Большинство педиатров недооценивают частоту заболеваний легких, вызванных профессиональными факторами и факторами внешней среды. К ним относятся профессиональная БА, реактивный синдром дисфункции ДП (reactive airways dysfunction syndrome, RADS), ЭАА, болезни легких, вызванные вдыханием металлической стружки, поллютантов, а также бериллиоз.
В РФ профессиональная БА — заболевание, характеризующееся наличием обратимой обструкции и/или гиперреактивности воздухоносных путей, которые обусловлены воспалением, вызванным исключительно факторами производственной среды и никак не связанным с раздражителями вне рабочего места*.
P.S. * КР. Бронхиальная астма. Российское респираторное общество, Минздрав РФ. М., 2019. 97 с.
В этой статье на сайте основное внимание уделяется профессиональной БА и RADS. Бериллиоз описан в др. статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Педиатры в силу объективных причин не всегда учитывают все факторы, которые могут воздействовать на больного ребенка. Список факторов, способных вызвать заболевание легких, включает муку, порошок бытовых чистящих средств, диацетил при изготовлении попкорна, термофильные микроорганизмы, плесневые грибы.
Острая эозинофильная пневмония, связанная с началом курения и ингаляцией 1,1,1-трихлорэтана (метилхлороформ), требует высокого уровня настороженности и прицельного опроса. Воздействие одного и того же агента в разных условиях может приводить к различным клиническим проявлениям, что обусловлено полученной дозой и генетическими особенностями организма человека.
Так, воздействие испарений жидкости для обработки металлов не вызывает заболевания у большинства рабочих, в то же время у некоторых развивается ЭАА, а у др. — БА. Различные триггерные факторы могут вызвать сходную иммунологическую реакцию организма. Когда БА вызывают высокомолекулярные белки, риноконъюнктивит часто предшествует появлению легочных симптомов. Для сбора анамнеза при заболеваниях легких, вызванных профессиональными факторами и факторами внешней среды, используется анаграмма WHACOS (табл. 4).
Важно помнить, что у пациентов с профессиональным заболеванием или заболеванием, вызванным факторами внешней среды, симптомы появляются спустя какое-то время после воздействия триггерного фактора. При профессиональной БА реакция м.б. немедленной — в течение 1-2 ч после контакта с аллергеном — и проявляется в снижении легочной функции, в частности ОФВ1. Обычно функция легких нормализуется самопроизвольно, если нет постоянного воздействия триггерного фактора.
У некоторых пациентов нет немедленного снижения функции легких, но наблюдается отсроченная реакция через 4-6 ч после воздействия. Для уточнения диагноза при профессиональной БА и БА, вызванной факторами внешней среды, проводят функциональные исследования (спирометрию или пикфлоуметрию) до и после воздействия триггерного фактора. Для выявления гиперреактивности бронхов выполняют бронхопровокационные тесты, напр. пробу с метахолином.
Функция легких в понедельник перед началом работы или учебы, как правило, в норме, а к концу недели может ухудшиться и нарасти гиперреактивность бронхов. После выходных дней показатели ФВД могут вернуться к норме или почти к норме, т.к. пациент был разобщен с триггерным фактором.
В случае ЭАА обычно наблюдается латентный 4-8 ч период между воздействием триггерного фактора и появлением клинической симптоматики. К сожалению, часто заболевание расценивают как острую пневмонию и возращение пациента домой после госпитализации приводит к рецидиву симптомов. Клиницисты должны иметь высокий уровень настороженности в отношении ЭАА, если возникает рецидив легочных инфильтратов вскоре после повторного воздействия триггерного фактора.
а) Классификация и патогенез. Заболевания легких, вызванные профессиональными факторами и факторами внешней среды, включают многочисленные синдромы поражения легких, такие как профессиональная БА (смешанная БА*), RADS (реактивный синдром дисфункции ВДП) (ирритантная БА*), ЭАА, заболевания, вызванные загрязнением воздуха, болезнь легких вследствие вдыхания металлической пыли, бериллиоз, профессиональный рак легких (напр., мезотелиома при асбестозе) и ХОБЛ у некурящих.
P.S. * КР РФ. Бронхиальная астма. Российское респираторное общество, Минздрав РФ. М., 2019. 97 с. Большинство этих заболеваний не встречаются у детей, но подростки могут подвергаться воздействию негативных факторов, работая неполный рабочий день или в результате однократного контакта с патогенным фактором, как при RADS.
1. Профессиональная бронхиальная астма и бронхиальная астма, вызванная факторами внешней среды. Общие принципы диагностики, клинические признаки и симптомы, лечение и причины БА обсуждаются в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Высокомолекулярные триггерные факторы профессиональной БА и БА, вызванной факторами внешней среды, можно охарактеризовать как аллергены, которые обычно представляют собой белковые соединения (табл. 5).
К ним относятся аллергены животного и растительного происхождения, морепродуктов, рыб, ферменты (напр., Bacillus subtilis в стиральном порошке). Профессиональная БА и БА, вызванная факторами внешней среды, также м.б. связана с действием ряда низкомолекулярных в-в, включая хим. активные в-ва, переходные металлы и древесную пыль (табл. 6). Эти низкомолекулярные хим. в-ва действуют как гаптены, не активируя синтез IgE, а напрямую связываются с человеческими белками, вызывая иммунный ответ.
Патогенез БА при воздействии высокомолекулярных АГн аналогичен патогенезу БА при атопии, поэтому пол, генетика, концентрация и продолжительность воздействия аллергена способствуют развитию заболевания. Большинству людей требуется достаточная концентрация и продолжительность воздействия, чтобы вызвать сенсибилизацию к соответствующему аллергену с развитием гиперреактивности бронхов и воспалительного заболевания ДП. При длительной экспозиции аллергена даже у пациентов без атопической предрасположенности возникает иммунный ответ по Th2-типу.
Такой механизм обнаружен при аллергии на латекс, когда у людей, не страдающих атопией, развивается реакция на белки натурального каучука. У атопиков риск развития аллергии на латекс наиболее высок. Длительное исследование показало, что латексные перчатки с высоким содержанием аллергенов стали причиной эпидемии аллергии на латекс и развития профессиональной БА. При профессиональной патологии, несмотря на элиминацию сенсибилизирующего фактора, симптомы БА и гиперреактивность бронхов сохраняются примерно у 70% людей.
2. Реактивный синдром дисфункции дыхательных путей и бронхиальная астма, вызванная раздражителями*.
P.S. * Неиммунная или ирритантная бронхиальная астма и смешанная бронхиальная астма согласно терминологии, принятой в Российской Федерации.
RADS проявляется острыми респираторными симптомами в течение нескольких минут или часов после однократного вдыхания высокой концентрации раздражающего газа, аэрозоля или дыма. Клинические проявления и патофизиология RADS изучались в эксперименте после воздействия газообразного хлора, уксусной кислоты, диметиламиноэтанола, хлорфторуглеродов, эпихлоргидрина и диизоцианатов и в ходе эпидемиологических исследований.
В результате воздействия раздражающих факторов появляются астматические симптомы и гиперреактивность ДП, которые часто сохраняются в течение длительного времени. В отличие от типичной БА, обструкция при RADS часто не купируется ингаляцией бронходилататоров. Вероятно, это следствие прямого повреждения эпителия и последующего подслизистого фиброза.
В табл. 7 перечислены критерии диагностики RADS. БА, вызванная раздражителями, возникает в результате гиперреактивности бронхов, обусловленной неиммунологическими механизмами. В отличие от RADS, БА, вызванная раздражителями, возникает после однократного или многократного воздействия низких концентраций раздражающих химических в-в. Эту форму БА принято называть неиммунной БА.
В настоящее время факторы, предрасполагающие к развитию RADS, недостаточно изучены. Атопия и табакокурение повышают риск развития RADS при воздействии раздражающих хим. в-в. Помимо внутренних факторов, важен тип хим. в-ва (пар или влажные аэрозоли). Аэрозоли из сухих частиц с меньшей вероятностью вызывают RADS. Анализ заболеваемости пожарных, работавших во Всемирном торговом центре во время пожара, показал, что имевшаяся гиперреактивность бронхов до воздействия хим. в-в не увеличивала индивидуальный риск развития RADS.
Патогенез RADS соответствует типичной схеме, обусловленной непосредственным повреждением эпителия ДП. При гистологическом исследовании в остром периоде обнаруживают слущивание эпителия слизистой оболочки, сопровождающееся фибринозным, геморрагическим экссудатом в подслизистом слое. Впоследствии возникает субэпителиальный отек с некоторой регенерацией эпителиального слоя, разрастанием базальных и парабазальных клеток и в конечном итоге формирование участков фиброза. Слущивание, субэпителиальный фиброз, утолщение базальной мембраны и регенерация базальных клеток более выражены при RADS, чем при профессиональной БА.
Это может объяснить плохой клинический ответ на терапию бронходилататорами при этом синдроме в отличие от БА.
В начале заболевания клинические проявления RADS и БА различаются. Пациенты с RADS обычно могут определить точное время появления симптомов после контакта с раздражителем. Симптомы настолько выражены, что в одном исследовании почти 80% пациентов обратились за помощью в ОНМП. Симптомы со стороны НДП, такие как кашель, одышка, стеснение в груди и хрипы, являются характерными чертами RADS, причем чаще всего у пациентов наблюдается кашель. Из-за токсической природы вдыхаемого хим. в-ва, наряду с НДП, поражаются и ВДП, отмечается жжение в горле и в носу. Эта часть симптомокомплекса получила название синдрома дисфункции ВДП.
У людей с БА, вызванной раздражителями (смешанной БА1) заболевание начинается постепенно. Из-за повторяющегося воздействия низкой концентрации хим. в-ва пациенты не всегда могут сразу идентифицировать основной триггер. Как при аллергическом рините, пациенты часто описывают заложенность носа, ринорею, чихание, постназальное стекание слизи, раздражение глаз и инъекцию конъюнктивы. Легочные симптомы типичны для обострений БА.
Физикальное обследование пациента с RADS или БА, вызванной раздражителями, обычно включает сбор анамнеза, осмотр и пульсоксиметрию. Из-за острого характера RADS выполняют РОГК, чтобы исключить др. острые причины одышки, в т.ч. пневмонию или отек легких. У пациентов с RADS и БА, вызванной раздражителями, РОГК часто не изменена; иногда возможна гиперинфляция. Проведение КТВР не показано при отсутствии отклонений от нормы на обзорной рентгенограмме. Спирометрию, определение объемов и диффузионной способности легких выполняют только при отсутствии резкого нарушения ФВД.
б) Лечение. Лечение RADS и БА, вызванной раздражителями, направлено на предотвращение контакта с раздражающим фактором. Поскольку при RADS воздействие триггера часто однократное, эту задачу легко выполнить. Элиминация продолжительно воздействующих низких концентраций раздражающего в-ва представляют собой более сложную задачу.
Наряду с элиминацией раздражающего фактора необходимо провести лечение развившегося заболевания. Лечение острого RADS в целом такое же, как и лечение обострения БА. β-Агонисты короткого действия неэффективны у большинства пациентов; ингаляционный ипратропия бромид оказывает короткий эффект. Назначение системных ГКС (преднизолона 2 мг/кг, до 60 мг в сутки) м.б. эффективным при умеренных или тяжелых симптомах, сопровождающихся снижением ОФВ1 менее 70% от должных показателей. Лечение ГКС, в отличие от стандартных пятидневных курсов при БА, м.б. продлено до 10-15 дней с последующим медленным снижением дозы.
В период снижения дозы системных ГКС в терапию м.б. добавлены высокие дозы ИГКС. Начальная доза ИГКС определяется на основании рекомендаций Национальной программы обучения и профилактики БА (National Asthma Education and Prevention Program, NAEPP) и Глобальной инициативы по БА (Global Initiative for Asthma, GINA). Для пациентов, у которых начальные симптомы менее выражены и/или при спирометрии обнаружена более легкая обструкция ДП (ОФВ1 >70% от должного значения), в лечении можно ограничиться высокими дозами ИГКС.
Как только симптомы БА у пациентов уменьшатся, дозы ИГКС можно поэтапно снижать на 25-50% в течение 6 мес с учетом клинической симптоматики. Однако в ряде случаев требовалась более длительная терапия ИГКС.
Видео примеры лучевой диагностики заболеваний легких у детей
