Легочный фиброз — это рубцевание паренхимы легких (в отличие от бронхоэктазов, которые представляют собой рубцевание ДП). Идиопатический легочный фиброз — распространенная форма фиброзирующего заболевания легких у взрослых, которая проявляется обычной интерстициальной пневмонией (патологические изменения с очаговым интерстициальным фиброзом, фибробластическими очагами и формированием «сотового легкого»).
Др. фиброзирующие заболевания легких у взрослых включают саркоидоз, силикоз, пневмокониоз рабочих угольной промышленности и гиперчувствительный пневмонит (напр., легкого фермера). У детей фиброзирующие заболевания легких встречаются редко, и идиопатический легочный фиброз не описан.
Дифференциальная диагностика (ДД) фиброзирующего заболевания легких проводят с клиническими формами дефицита сурфактанта, лучевым фиброзом, облитерирующим бронхиолитом, неспецифической интерстициальной пневмонией (патология соединительной ткани), гиперчувствительным пневмонитом и аспирацией (табл. 19-21).
а) Клиническая картина. У пациентов с легочным фиброзом обычно наблюдаются неспецифические респираторные симптомы, такие как кашель, сухие хрипы, крепитация, удлинение фазы выдоха, непереносимость ФН и гипоксемия, особенно в ночные часы. Симптомы могут развиваться постепенно или быстро.
б) Обследование. При оценке ФВД обычно обнаруживаются рестриктивные нарушения и снижение диффузионной способности. Также можно увидеть признаки воздушной ловушки. При пробе с физической нагрузкой или шестиминутной ходьбой может наблюдаться десатурация.
На КТ виден ряд признаков, позволяющих предположить легочный фиброз, в т.ч. сетчатые затенения, нарушения архитектоники, тракционные бронхоэктазы и ячеистые кисты. Исходом при разл. формах фиброзной болезни легких у детей становится неспецифическая интерстициальная пневмония. В этом случае при КТ легких обнаруживают затенения по типу «матового стекла» в базальных отделах, без поражения субплевральных областей, сетчатость, кисты и бронхоэктазы (рис. ниже).
Типичная картина компьютерной томографии у ребенка с неспецифической интерстициальной пневмонией, включая преобладание затенений по типу «матового стекла» в базальных отделах (синие стрелки), сетчатость (желтые стрелки), легкие кистозные изменения (зеленые стрелки) и бронхоэктазы (оранжевая стрелка)
При определенных заболеваниях, напр. дефиците сурфактанта («+» генетический тест) или облитерирующем бронхиолите (ухудшение функции легких и типичная КТ-картина), биопсия для диагностики не требуется. При отсутствии окончательного диагноза для диагностики и определения стратегии лечения необходима торакоскопическая клиновидная биопсия.
Трансторакальная биопсия в педиатрии имеет ограниченную пользу, поскольку у детей используются небольшие инструменты, которые обычно не позволяют взять достаточные образцы ткани; трансторакальная биопсия в педиатрии ограничивается мониторингом после трансплантации легких и диагностикой саркоидоза.
Патологические изменения при легочном фиброзе различаются в зависимости от продолжительности и этиологии заболевания (см. табл. 20), но обычно включают компоненты интерстициального воспаления, расширения интерстициальных пространств за счет отложения коллагена и ремоделирования паренхимы с формированием ячеистых кист. Фиброз междольковых перегородок и плевры, хроническая легочная артериопатия являются частыми сопутствующими изменениями. Редкие плотные глобулы протеина в альвеолах могут указывать на генетическое нарушение метаболизма сурфактанта. Реактивные лимфоидные фолликулы характерны для аутоиммунных заболеваний и иммунодефицита.
Организующаяся пневмония (полиповидные агрегаты фибробластов, тельца Массона (Masson Claude L. Pierre)) характерна для гиперчувствительного пневмонита и аутоиммунных заболеваний. Паттерн обычной интерстициальной пневмонии включает скопления фибробластов на фоне плотного интерстициального фиброза, и это редкая картина заболевания у детей. Варианты окрашивания соединительной ткани, такие как трихром по Массону, эластической ткани по Верхоффу-ван Гизону (Verhoeff Van Gieson) и пентахром по Мовату (Movat Henry Zoltan), помогают определить степень и распределение отложений коллагена.
в) Лечение. Лечение зависит от типа заболевания (см. табл. 19-21). При редких болезнях схемы лечения в значительной степени основаны на мнении экспертов, т.к. контролируемые клинические исследования сложно провести в детских возрастных группах. Антифибротические ЛС, разрешенные к применению у взрослых с идиопатическим легочным фиброзом (пирфенидон и нинтеданиб), не одобрены для применения у детей.
Пациенты с фиброзирующей болезнью легких должны находиться под пристальным наблюдением педиатров, специализирующихся на лечении данных заболеваний; также необходим контроль сопутствующих заболеваний. Мониторинг может включать оценку ФВД (спирометрия, объем легких и диффузионная способность), функциональную оценку переносимости ФН (тест с шестиминутной ходьбой) и скрининг сопутствующих заболеваний, таких как легочная гипертензия, аспирация и нарушение дыхания во сне.
Лечение зависит от заболевания, но должно включать нутритивную поддержку вследствие повышения метаболических потребностей. Респираторная поддержка будет зависеть от потребностей каждого пациента: от полного отсутствия поддержки до кислорода через назальные канюли только во время сна, кислорода через назальные канюли постоянно или вентиляции легких (неинвазивной или инвазивной). Сопутствующие заболевания следует лечить соответствующим образом. При генетических формах фиброзирующей болезни легких необходимо генетическое консультирование и определение риска рецидива.
Пациентов следует проинформировать о важности предотвращения дальнейшего повреждения легких в результате загрязнения воздуха, курения (сигареты, электронные сигареты, кальян, бонг, марихуана и т.д.) и пассивного курения.
г) Исходы. Исходы зависят от основного заболевания.
