Преждевременное половое развитие из-за опухоли секретирующей ХГЧ у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
ХГЧ-секретирующие опухоли являются редкой причиной преждевременного полового развития у мальчиков. Секреция ХГЧ активирует рецепторы ЛГ/ХГЧ в клетках Лейдига, вызывая продукцию тестостерона и вирилизацию с минимальным увеличением объема яичек. При гистологическом исследовании яичек выявляют гиперплазию интерстициальных клеток и отсутствие сперматогенеза.
Уровни тестостерона в плазме повышены, тогда как уровни ФСГ и ЛГ, измеренные с помощью специфических методов, низкие. У девочек с ХГЧ-секретирующими опухолями преждевременного полового развития не бывает, т.к. образование эстрадиола в яичниках не может происходить без стимуляции ФСГ.
а) Опухоли печени. Все зарегистрированные случаи гепатобластом, вызывающих изосексуальное преждевременное половое развитие, были описаны у мальчиков со средним возрастом манифестации 2 года (от 4 мес до 8 лет). Подозрение должно вызывать увеличение печени/пальпируемое образование в правом верхнем квадранте живота.
Уровни ХГЧ и АФП в плазме обычно значительно повышены и служат маркерами для определения эффективности терапии. Как и в случае с др. карциномами печени, прогноз выживаемости неблагоприятный, как правило, не >1-2 лет с момента постановки диагноза.
б) Опухоли головного мозга. Негерминоматозные/смешанные опухоли половых клеток, хориокарциномы, тератомы, тератокарциномы и др. составляют <5% интракраниальных опухолей. Обычно они располагаются в нейрогипофизарной области/эпифизе и могут вызывать преждевременное половое созревание у мальчиков, если секретируют ХГЧ. Редко эти образования за счет масс-эффекта могут вызывать преждевременное половое развитие у девочек.
При ХГЧ-секретирующих интракраниальных опухолях происходит значительное повышение уровней ХГЧ и АФП в СМЖ, а повышение их уровней в крови м.б. умеренным. Лечение включает лучевую терапию, XT и хирургическое вмешательство.
в) Другие локализации опухолей. Очень редко опухоли могут возникать в средостении, гонадах и даже в надпочечниках. Герминоклеточные опухоли средостения вызывают преждевременное половое развитие у мальчиков с синдромом Кляйнфельтера (Klinefelter).
Надпочечниковые и гонадные причины периферического преждевременного полового развития рассматриваются в отдельных статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
