Преждевременное половое развитие из-за облучения головного мозга у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
У детей, получавших лучевую терапию области головы в широком диапазоне доз (18-50 Гр), имеется повышенный риск развития гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания. Распространенность этого состояния у детей, получавших лучевую терапию по поводу опухолей, расположенных за пределами гипоталамо-гипофизарной области/зрительных путей, составляет 6,6%.
Дополнительными факторами риска являются гидроцефалия, младший возраст при облучении (<5 лет), женский пол и повышенный ИМТ. Такое состояние часто сопровождается дефицитом СТГ, а иногда и др. состояниями (облучение позвоночника, гипотиреоз), неблагоприятно влияющими на прогноз конечного роста.
Если не уделять должного внимания ранним признакам полового развития у этих детей, то сочетание дефицита СТГ и стимулирующего рост эффекта половых стероидов приведет к нормальной скорости роста за счет быстро прогрессирующего костного возраста, что ухудшит прогноз для окончательного роста. При определении стадии полового развития у мальчиков, получавших гонадотоксическую терапию, напр. высокие дозы алкилирующих агентов/лучевую терапию яичек, не следует ориентироваться на объем яичек.
Регуляция гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси. Схематическая иллюстрация гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси, демонстрирующая нейрональные системы, которые регулируют секрецию гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) и обратную связь гонадных стероидов на уровне гипоталамуса и гипофиза. ЦНС — центральная нервная система; КРГ — кортикотропин-рилизинг-гормон; ФСГ — фолликулостимулирующий гормон; ГАМК — γ-аминомасляная кислота; GALP — галанин-подобный пептид; ЛГ — лютеинизирующий гормон; NE — норэпинефрин; НПY — нейропептид Y
а) Лечение. Аналоги ГнРГ эффективны для торможения прогрессирования полового развития, однако сопутствующий дефицит СТГ (и/или тиреоидных гормонов) требует своевременной диагностики и лечения для улучшения прогноза конечного роста.
Как это ни парадоксально, но поздний эффект облучения ЦНС высокими дозами может приводить к гипопитуитаризму с дефицитом гонадотропинов у пациентов как с преждевременным половым созреванием, так и без него, что потребует назначения заместительной терапии половыми стероидами.
