Нарушения полового развития детей - кратко с точки зрения педиатрии
Половое развитие считают преждевременным, если вторичные половые признаки появляются <8 лет у девочек и <9 лет у мальчиков. Однако эти границы достаточно произвольны из-за большой вариабельности возраста начала полового созревания у здоровых детей, особенно различающихся по этнической принадлежности. Тем не менее они по-прежнему используются большинством врачей.
В зависимости от первичного источника продукции гормонов преждевременное половое развитие можно разделить на центральное (также известное как гонадотропинзависимое/истинное) и периферическое (гонадотропиннезависимое/ложное) (табл. 1). Центральное преждевременное половое развитие всегда изосексуальное. Оно возникает в результате активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с последующей секрецией половых гормонов и прогрессированием полового созревания.
При периферическом преждевременном половом развитии появляются отдельные вторичные половые признаки, но не происходит нормальной активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. В этой группе половые признаки могут формироваться как по изосексуальному, так и по гетеросексуальному (контрасексуальному) типу (главы 600-606).
Периферическое преждевременное половое созревание может также привести к созреванию гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы и вызвать наступление центрального полового развития. Такой смешанный тип преждевременного полового развития обычно встречается при врожденной дисфункции коры надпочечников, синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта и семейном преждевременном половом развитии у мальчиков, когда костный возраст достигает пубертатных значений (10,5-12,5 лет).
