Поперечный миелит — состояние, характеризующееся быстрым развитием моторного/сенсорного дефицита на любом уровне спинного мозга.
Это острое заболевание с частичным/полным вовлечением спинного мозга с двусторонней симптоматикой, а у взрослых и детей старшего возраста с четким сенсорным уровнем. Поперечный миелит имеет множество причин и м.б. идиопатическим либо вторичным иммунноопосредованным (постинфекционным/АТл)/в результате прямой инфекции (инфекционный миелит).
При миелите признаки воспаления спинного мозга м.б. обнаружены на МРТ при усилении сигнала, характерен плеоцитоз в СМЖ (>10 клеток), повышенного индекса IgG. Прогрессирует быстро, а время до максимальной инвалидизации составляет от 4 ч и до 21 дня.
а) Эпидемиология. Поперечный миелит чаще встречается у взрослых, но, по некоторым данным, поражает ок. 2:1 000 000 детей в год. Бимодальное возрастное распределение: <5 лет и >10 лет. У детей <5 лет дисфункция спинного мозга развивается в течение нескольких часов/дней. В анамнезе часто имеется инфекционное заболевание, возможно вирусного/микоплазменного происхождения, либо иммунизация за несколько недель до неврологической симптоматики.
Характерно тяжелое нарушение функции, вплоть до полного ее отсутствия. Хотя в этих случаях часто отмечается постепенное восстановление (от недель до месяцев), но, скорее всего, неполное. Вероятность самостоятельного передвижения у маленьких детей составляет 40%. Патологические проявления периваскулярной инфильтрации мононуклеарными клетками предполагают инфекционную/воспалительную основу. Может наблюдаться явный некроз спинного мозга, обусловленный специфической этиологией, включая инфекционную, напр. энтеровирусную инфекцию.
У детей старшего возраста клиника м.б. разл., и исходы варьируют в зависимости от этиологии. Характерно быстро начало со значительным ухудшением в неврологической функции, происходящей между вторым днем и второй неделей, восстановление происходит быстро и с большой вероятностью будет полным. В небольшом числе случаев может произойти некроз и необратимое повреждение спинного мозга. Это состояние м.б. вызвано основной этиологией, включая системные васкулиты (напр., СКВ), АТл-опосредованные нарушения ЦНС (напр., при АТл к АQР4/миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину с развитием заболевания спектра оптиконейромиелита), инфекции (напр., микоплазма, энтеровирус), а м.б. идиопатическим заболеванием.
Патологические/визуализирующие исследования в некоторых случаях указывают на острое воспаление с демиелинизацией. У пациентов с идиопатическим поперечным миелитом нет половой/семейной предрасположенности.
Острый вялый миелит — это идиопатическое (вероятно, вызванное энтеровирусом D68/D71) расстройство, проявляющееся параличом/слабостью, плеоцитозом ликвора и MPT-картиной миелита с аномалиями серого в-ва, часто переднего рога. Паралич м.б. асимметричным и обычно не сопровождается сенсорным дефицитом; при поражении ЧМН развивается слабость лицевых мышц, дизартрия и дисфагия.
б) Клинические признаки. В течение предшествующих поперечному миелиту 1-3 нед наблюдаются: неспецифические симптомы легкой степени тяжести, небольшая травма, возможно, иммунизация. Дискомфорт/явная боль в шее/спине, в зависимости от уровня поражения, является обычным явлением. В зависимости от тяжести заболевания состояние прогрессирует до онемения, анестезии, атаксии, арефлексии и двигательной слабости в мышцах туловища и аппендикулярных мышцах на уровне/дистальнее поражения.
Паралич начинается как вялый (парапарез, тетрапарез), но в течение нескольких недель развивается спастичность, гиперрефлексия и клонус. Редко мышечная слабость бывает односторонней. Одностороннее поражение характерно для поражений полушарий при рассеянном склерозе, при подобных проявлениях, особенно у подростков, следует подозревать этот диагноз. Распространенным и ранним проявлением является задержка мочи; недержание возникает позже. Хотя у большинства пациентов потеря чувствительности проявляется в виде анестезии, парестезии и аллодинии, ранние сенсорные нарушения м.б. изолированы в заднем столбе, подчеркивая важность оценки вибрационных ощущений.
Др. симптомы могут включать приапизм, нарушение дыхания, спинальный шок и последующая вегетативная дисрефлексия.
в) Диагностическая оценка. Поскольку острый поперечный миелит является диагнозом исключения, во всех случаях должно быть проведено тщательное обследование. ДД включает, среди прочих состояний, синдром Гийена-Барре (Guillain, Barre), демиелинизирующие расстройства, системные ревматологические состояния, менингит и инфекционный миелит, инфаркт спинного мозга, артериовенозные мальформации, травму, объемные образовани, деформацию костного и межпозвонкового диска, абсцесс, опухоли позвоночника и спинного мозга (табл. 5).
МРТ с контрастным усилением или без него необходима для исключения объемного процесса, требующего нейрохирургического вмешательства. В обоих случаях T1-взвешенные изображения позвоночника на уровне анатомического повреждения м.б. в пределах нормы/выявлять изменения. В младенчестве Т2-взвешенные изображения выявляют высокую интенсивность сигнала, распространяющуюся на несколько сегментов. В подростковом возрасте высокий сигнал часто локализуется в центре, вовлекая серое и соседнее белое в-ва. Он м.б. ограничен одним/двумя сегментами, но часто распространяется на несколько. Ожидаемое снижение степени контрастного усиления после введения гадолиния, особенно в детском возрасте, указывает на воспалительный процесс. Цервикальные и цервикоторакальные поражения составляют большинство острых поражений при поперечном миелите.
Аксиальные срезы спинного мозга весьма информативны и могут помочь в установлении потенциальной причины. Вовлечение спинного мозга может указывать на рассеянный склероз. Поражение спинного мозга, типичное поражение ГМ и зрительного нерва может указывать на заболевания спектра оптиконейромиелита. Поражение преимущественно серого в-ва свидетельствует о васкулите/инфекционном процессе, включая СКВ/энтеровирусную инфекцию. Иногда наблюдается увеличение нервных корешков, что должно вызывать подозрение на сочетание патологий (центральная и периферическая демиелинизация)/поражение клеток переднего рога (рис. ниже). В 6% случаев МРТ с 1,5Т и 3Т может не выявить изменений спинного мозга. В таком случае повторная визуализация через 7 дней может продемонстрировать атрофию.
Поперечный миелит: A — сагиттальное Т2-взвешенное изображение демонстрирует продольное гиперинтенсивное поражение спинного мозга у девочки 12 лет с первым эпизодом нейромиелита зрительного нерва со спектральным расстройством «+» антител к AQP4 (стрелка); B — сагиттальное T1-взвешенное изображение выявило короткий сегмент в точке Т1 (стрелка) у 14-летней девочки с невритом зрительного нерва и рассеянным склерозом. Осевые Т2-взвешенные изображения позвоночника с разл. этиологией повреждения, показывающие типичное появление гемикорда при рассеянном склерозе (C), вовлечение клеток переднего рога при полиомиелите (D) и вовлечение голокорда при нейромиелите зрительного нерва со спектральным расстройством (E)
Также показана MPT ГМ. Наличие др. очагов демиелинизации наблюдаются у не <40% пациентов, и в зависимости от локализации поражения следует дифференцировать рассеянный склероз, заболевания спектра оптиконейромиелита, СКВ и энтеровирус-ассоциированный острый вялый миелит. У пациентов с энцефалопатией необходимо исключать острый диссеминированный энцефаломиелит.
После исключения объемного образования на МРТ показана люмбальная пункция. Количество мононуклеарных клеток обычно повышено. Уровень белка в СМЖ м.б. повышенным/нормальным. Ликвор анализируют на наличие клеток, белка, олигоклональных полос, Ig-индекс и инфекционных агентов. Наличие воспалительных клеток имеет значение для диагностики поперечного миелита.
Поскольку одной из наиболее важных проблем для этого состояния является нейромиелит зрительного нерва со спектральным расстройством, сыворотка всех пациентов должна быть протестирована на АТл к AQP4 и миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину. У детей старшего возраста должны быть проведены исследования сыворотки крови на др. аутоиммунные заболевания, особенно СКВ.
г) Лечение. Стандартов лечения поперечного миелита не существует. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что модуляция иммунного ответа м.б. эффективной в снижении тяжести и продолжительности заболевания. Применение высоких доз ГКС, в частности метилпреднизолона, является стартовым подходом к лечению детских форм миелита. При плохом ответе на данную терапию др. терапевтические подходы для экстренного вмешательства включают в/в Ig и плазмаферез. Если поперечный миелит вторичен по отношению к основному заболеванию, обусловленному формированием АТл, можно рассмотреть применение ритуксимаба/циклофосфамида.
Детям с рецидивирующими формами заболевания рекомендуется длительная профилактическая терапия.
д) Прогноз. Дети старшего возраста с острым поперечным миелитом имеют более благоприятный исход, нежели взрослые, и почти 50% из них восстанавливаются по прошествии 2 лет. Такая тенденция отражает более высокую вероятность развития патологии, обусловленной АТл к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину, у ребенка старшего возраста. Наиболее распространенными последствиями у оставшихся 50% являются сенсорные проблемы и дисфункция мочевого пузыря.
Лечение острого вялого миелита включает ГКС и в/в Ig; несмотря на то что выздоровление у пациентов чаще неполное.
