Неврит зрительного нерва — воспаление одного/обоих зрительных нервов. Данная патология характеризуется зрительной дисфункцией. Она м.б. идиопатической/сопутствовать др. системным воспалительным заболеваниям ЦНС, напр. острому диссеминированному энцефаломиелиту, рассеянному склерозу, заболеваниям спектра оптиконейромиелита.
а) Эпидемиология и клиническая картина. Неврит зрительного нерва является одним из наиболее распространенных приобретенных демиелинизирующих заболеваний и составляет четверть всех демиелинизирующих заболеваний детского возраста. Типичными симптомами являются односторонняя/двусторонняя потеря зрения в течение нескольких часов/дней, нарушение цветового зрения, полей зрения, а иногда и относительный афферентный дефект зрачка.
Потеря зрения м.б. довольно тяжелой, при этом у большинства детей она составляет 20/200VA* и хуже.
P.S. * Термин и др. схожие показатели (напр., 20/60, 20/40 и т.д.) означают уровень остроты зрения. Их также называют дробями Снеллена, названными в честь Херманна Снеллена, нидерландского офтальмолога, который в 1862 г. разработал систему для проверки поля зрения. Одна большая буква «Е» в самой верхней строке таблицы Снеллена соответствует остроте зрения 20/200. Если человек может увидеть четко только эту букву, да еще и в самых сильных очках только вблизи, он официально считается слепым.
Периокулярная боль/боль при движении глаз и, иногда, головная боль являются общими признаками. Двусторонний неврит чаще встречается у детей младшего возраста и связан с перенесенной вирусной инфекцией. За односторонним поражением со временем может последовать и двустороннее. Фундускопическое исследование у некоторых пациентов выявляет отек сосочка зрительного нерва (папиллит), воспаление в ретробульбарной части зрительного нерва, при этом сам зрительный нерв не страдает.
Бледность зрительного нерва часто отмечается после первого эпи-зода/при рецидивах.
б) Диагностическая оценка. Электродиагностика, в частности зрительные вызванные потенциалы, м.б. информативной, т.к. при этом часто выявляется длительная латентность. В младшем возрасте зрительные вызванные потенциалы диагностировать клинически не проявляющийся неврит противоположного нерва. Оптическая когерентная томография демонстрирует структурные изменения сетчатки, напр. истончение слоя нервных волокон сетчатки, и м.б. показана детям младшего возраста.
МРТ орбит м.б. в норме, но на Т1-взвешенных изображениях обычно выявляет утолщение зрительных нервов с повышенным сигналом на Т2-снимках (рис. ниже). Считается, что продольно обширное поражение хиазмы чаще вызвано АТл-опосредованной демиелинизацией (см. рис. 3).
Изображения магнитно-резонансной томографии, подчеркивающие спектр возможных фенотипов при рецидивирующих заболеваниях, обусловленных антителами к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину: A — осевая Т2-взвешенная магнитно-резонансная томограмма головного мозга девочки 6 лет с двусторонним невритом зрительных нервов, атаксией и летаргией, до рецидива был диагностирован острый диссеминированный энцефаломиелит (B) с дальнейшими множественными поражениями ствола головного мозга с положительным анализом на антитела к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину; C — Т2-взвешенная корональная магнитно-резонансная томограмма с продольно обширным невритом зрительного нерва с пред-/постхиазмальным вовлечением и (D) сагиттальная магнитно-резонансная томограмма позвоночника с продольно обширным поперечным миелитом у девочки 9 лет с диагнозом заболевание спектра оптиконейромиелита, обусловленным антителами к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину, при одновременном двустороннем нарушении зрения и парапарезе, требующим искусственную вентиляцию легких; E — магнитно-резонансная томограмма головного мозга T2-flair демонстрирует асимметричное двустороннее поражение, включающее ствол головного мозга и распространяющееся на среднюю мозжечковую ножку; F и G — магнитно-резонансная томограмма орбит выявила утолщение левого зрительного нерва у девочки 13 лет с повторным левосторонним невритом зрительного нерва, вызванным антителами к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину; H — осевое Т2-изображение диффузной двусторонней асимметричной лейкодистрофии — фенотип с «+» тестом на антитела к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину; I — корональная T2-flair магнитно-резонансная томограмма головного мозга аналогично выявляет лейкодистрофию, наблюдаемую в течение некоторого времени у лиц с ранней рецидивирующей демиелинизацией, вызванной антителами к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину
Проведение анализа ликвора на наличие олигоклональных полос не всегда показано, но вместе с МРТ ГМ это исследование информативно для прогнозирования риска развития рассеянного склероза. При нормальной МРТ ГМ и отрицательном анализе ликвора риск развития рассеянного склероза крайне низок.
Существует ряд патологий, которые могут имити-ровать/сопутствовать невриту зрительного нерва. Необходимо детальное офтальмологическое обследование, и в зависимости от анамнеза и клинических данных могут потребоваться исследования для исключения системных ревматологических заболеваний (напр., СКВ, саркоидоз, болезнь Бехчета (Behcet), инфекционных заболеваний (вирусные заболевания, болезнь Лайма (Lyme), сифилис, туберкулез), митохондриальных нарушений (напр., наследственная оптическая невропатия Лебера (Leber)), сосудистых патологий и токсических, пищевых и метаболических нарушений.
Определение АТл в сыворотке крови (к AQP4 и миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину) рекомендуется с целью возможного профилактического лечения по показаниям (напр., при «+» АТл к AQP4)/консультиро-вания относительно риска рецидива («+» АТл к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину).
в) Лечение. РКИ в отношении неврита зрительного нерва в педиатрии не проводилось, но стандартом лечения, основанным на клиническом опыте и исследованиях у взрослых, являются высокие дозы в/в ГКС (обычно метилпреднизолон 20-30 мг/кг в сутки 3-5 дней, с максСД 1000 мг).
У взрослых исследование в отношении терапии неврита зрительного нерва показало, что применение ГКС приводит к более быстрому выздоровлению, но различий в отдаленных последствиях в отношении зрения не наблюдалось. Как и в случае др. тяжелых эпизодов демиелинизации, дальнейшие варианты лечения включают в/в Ig (обычно 2 г/кг 2-5 дней) либо плазмаферез (обычно 5-7 процедур через день); нет четких доказательств их эффективности и нет единого мнения об их применении в конкретном случае.
Исследования у взрослых были сосредоточены на нейропротекции; фенитоин оказывает благотворное влияние на истончение слоя нервных волокон сетчатки при остром неврите.
г) Прогноз. Обнадеживает, что обычно у детей происходит полное восстановление контрастной чувствительности остроты зрения, хотя часто обнаруживаются необратимые повреждения в структурной целостности с истончением слоя нервных волокон сетчатки при оптической когерентной томографии, дефектным цветовым зрением и нарушениями контрастной чувствительности остроты зрения.
Считается, что дети с демиелинизацией зрительного нерва, обусловленной АТл к AQP4, чаще длительно инвалидизируются по зрению, чем пациенты с др. причинами неврита.
