ОНМК является важной причиной приобретенного повреждения ГМ у новорожденных, детей и подростков. Разновидности артериального ишемического ОНМК и церебрального ТГВ, вместе взятые, встречаются чаще, чем ЗНО ГМ (заболеваемость 5:100 000 детей/год). Перинатальное ОНМК встречается чаще (1:2500-4000 новорожденных) и является ведущей причиной гемипаретического ДЦП.
Аналогичное количество детей имеют геморрагический инсульт и др. формы цереброваскулярных заболеваний. ОНМК — неврологическая катастрофа; однако задержки в распознавании являются обычным явлением, и несвоевременное лечение ухудшает результаты. По сравнению с ОНМК у взрослых существует более разнообразная группа нарушений, приводящих к ОНМК у новорожденных и детей.
Артериальная кровь поступает в ГМ через передний (внутреннюю сонную артерию) и задний (вертебробазилярный) бассейн, сходящиеся в Виллизивом круге. ОНМК чаще всего затрагивают среднюю мозговую артерию, но могут возникать в любой мозговой артерии любого размера. ОНМК по ишемическому типу — это очаговый инфаркт ГМ, возникающий в результате окклюзии этих артерий.
Диагноз ОНМК у детей часто устанавливается не сразу. Это является следствием тонких и неспецифических клинических проявлений, плохой осведомленности педиатров ПМСП, сложной ДД и высокой частоты (>50%) нормальных данных по КТ ГМ при истинном ишемическом ОНМК.
Внимание! Острым началом очагового неврологического дефицита у ребенка является ОНМК, пока не доказано обратное.
Наиболее распространенным фокальным проявлением является гемипарез, но также возникают острые нарушения зрения, речи, чувствительности или равновесия. Важно отметить, что впервые возникшие приступы, особенно фокальные моторные приступы, часто предвещают ОНМК у детей. Дети с такими проявлениями требуют срочной лучевой диагностики ГМ и консультации детского невролога, поскольку м.б. показаны экстренные вмешательства.
ОНМК по ишемическому типу — это клинико-рентгенологический диагноз. Хотя КТ может продемонстрировать зрелый ишемический инсульт и исключить кровоизлияние, МРТ ГМ необходима для выявления ранних и небольших инфарктов. Диффузионно-взвешенная МРТ выявляет ишемическое ОНМК от нескольких минут до 7 дней после начала заболевания; MP-ангиография может подтвердить окклюзию сосудов и предположить возможную артериопатию (рис. 1).
Рисунок 1. Артериальное ишемическое острое нарушение мозгового кровообращения. У здорового 3-летнего мальчика внезапно появилась левосторонняя слабость. Обследование также показало левостороннее гемисенситивное нарушение: A-C — диффузионно-взвешенная магнитно-резонансная томограмма показывает очаговое усиление сигнала в правой височно-теменной области в области средней мозговой артерии; D — карта коэффициента диффузии подтверждает ограниченную диффузию, согласующуюся с инфарктом (ишемическим острым нарушением мозгового кровообращения); E — магнитно-резонансная ангиограмма показывает снижение кровотока в соответствующей ветви средней мозговой артерии; F — последующая магнитно-резонансная томография в 3 мес показывает атрофию и глиоз в той же области
Диффузионно-взвешенная МРТ также может установить валлеровскую дегенерацию в нисходящем кортикоспинальном тракте, что коррелирует с хроническим гемипарезом.
Известно много возможных факторов риска развития ОНМК по ишемическому типу у детей (табл. 1), хотя их специфические патофизиол. механизмы остаются малоизученными. Половина детей с ОНМК по ишемическому типу здоровы до начала ОНМК. Следует рассмотреть три основные категории этиологии: артериопатии, ССЗ и гематологические заболевания. Следовательно, в дополнение к тщательному сбору анамнеза и осмотру врача, полное исследование (включая лучевую диагностику сосудов, ЭхоКГ и анализы крови на воспалительные, инфекционные и протромботические расстройства) важно, потому что эти тесты часто выявляют множественную предрасположенность и запускающие факторы риска.
Артериопатия, расстройство мозговых артерий, является ведущей причиной детских ишемических ОНМК у >50% детей. Одной из распространенных артериопатий у ЗЛ школьного возраста является односторонний нерегулярный стеноз проксимальной трети средней мозговой артерии и соседних артерий с сопутствующим инфарктом базальных ганглиев.
Это явление опубликовано под несколькими названиями: «транзиторная церебральная артериопатия», «постветряночная ангиопатия», «непрогрессивный детский первичный ангиит ЦНС» и «фокальная церебральная артериопатия», отражающими неопределенность в отношении патогенеза.
Транзиторная церебральная артериопатия почти всегда самоограниченна и м.б. результатом очагового воспаления. Однако на момент постановки диагноза ишемического ОНМК она м.б. неотличима от в/черепной диссекции или ранней болезни мойя-мойя. Диффузный, двусторонний, прогрессирующий васкулит встречается редко и может представлять собой прогрессирующий детский первичный ангиит ЦНС или возникать в сочетании с системными васкулитами (табл. 2).
Мозговые инфекции (напр., бактериальный или туберкулезный менингит) также вызывают инфекционный артериит и тромбофлебит поверхностных сосудов. Артериальная диссекция м.б. спонтанной или посттравматической и затрагивает экстракраниальные артерии чаще, чем в/черепные. При болезни мойя-мойя обнаруживают прогрессивные окклюзии дистального отдела внутренней сонной артерии. Она м.б. идиопатической (болезнь мойя-мойя) или вызванной др. состояниями (синдром мойя-мойя), такими как СКА, нейрофиброматоз типа 1, трисомия 21, синдром Уильяма, синдром Алагилла, хромосомные микроделеции/микродупликации и нарушения после облучения.
Врожденные/генетические нарушения краниоцервикальных артерий включают синдром PHACES (аномалии задней ямки, гемангиомы и артериальные, сердечные, глазные и грудинные аномалии), фибромышечную дисплазию или CADASIL (церебральная АуД-артериопатия, подкорковые инфаркты и лейкоэнцефалопатия). Мутации АСТА2, COL41A и ADA2 могут приводить к ишемическому ОНМК, и в этот список постоянно добавляются новые генетические артериопатические состояния. Поэтому рекомендуется целенаправленное генетическое тестирование и секвенирование всего экзома. Спазм сосудов, возникающий при мигрени, субарахноидальном кровоизлиянии или синдроме обратимой мозговой вазоконстрикции (иногда называемом синдромом Колла-Флеминга), может вызвать ишемическое ОНМК.
Метаболические инсульты наблюдаются при органической ацидемии, метилмалоновой ацидемии, пропионовой ацидемии, изовалериановой ацидемии, глутаровой ацидурии II типа, митохондриальной энцефаломиопатии, синдроме перекрытия MELAS, MERRF (MERRF/MELAS и синдроме Кэрнза-Сейра.
Кардиоэмболическое ОНМК составляет ~25% случаев ишемического ОНМК в детском возрасте, причем максимальный риск ТЭО сочетается с катетеризацией, хирургическим восстановлением или использованием вспомогательного ИМН для желудочков. Ишемическое ОНМК осложняет ~0,5% детских кардиохирургических операций, а повторная операция увеличивает этот риск. Хотя сложные ВПС чаще всего приводят к ишемическим ОНМК, следует также учитывать приобретенные состояния, включая аритмию, кардиомиопатию и инфекционный эндокардит. Открытое овальное окно обеспечивает возможный канал для парадоксальных венозных ТЭО в ГМ.
Всем детям с подозрением на ишемическое ОНМК требуется тщательное обследование ССС, ЭКГ и ЭхоКГ. Протромботические нарушения свертывания крови и инфекция, выявленные в момент индексации кардиогенного ОНМК, повышают риск рецидива ОНМК.
Гематологические нарушения, приводящие к ишемическому ОНМК, включают СКА, при которой риск ОНМК увеличивается в 400 раз, хотя эффективный скрининг (с использованием транскраниального УЗДС) и трансфузионная терапия снижают частоту ОНМК. ЖДА также увеличивает риск и легко поддается лечению. Нарушения свертываемости крови также приводят к детским ишемическим ОНМК. Они включают наследственные (напр., фактор V Лейдена) и приобретенные (напр., АФС, повышение уровня липопротеина а) протромботические состояния, а также ЛП, индуцирующие гиперкоагуляцию, включая КОК и XT аспарагиназой.
Дополнительные факторы риска ишемического ОНМК включают мигрень, острые детские заболевания, хронические системные заболевания, ПАВ и токсины, а также редкие врожденные нарушения обмена в-в.
Лечение ишемического ОНМК у детей многогранно, и существуют многочисленные консенсусные КР. В целом экстренный тромболизис не рекомендуется проводить детям раннего возраста; механическая тромбэктомия детям раннего возраста также не рекомендуется, учитывая отсутствие данных о безопасности и эффективности.
Тем не менее некоторые педиатрические МО, осуществляющие лечение ОНМК, предлагают тромболизис с тромбэктомией или без нее для педиатрических пациентов с ишемическим ОНМК. Большинство кандидатов — пациенты подросткового или старшего детского возраста с ишемическим ОНМК; дети младшего возраста также м.б. кандидатами на тромболизис, но часто имеют имитацию ОНМК и должны быть тщательно обследованы с целью исключения др. диагнозов. О безопасности и эффективности тромболизиса и/или тромбэктомии у детей с ишемическим ОНМК сообщалось лишь эпизодически, но не было проверено в РКИ.
Раннее начало антитромботической стратегии имеет первостепенное значение для предотвращения реинфаркта. В зависимости от предполагаемой причины назначают АКТ гепарином натрия или антитромбоцитарную терапию, обычно ацетилсалициловой кислотой («Аспирином»). Немедленную нейропротекторную стратегию необходимо начинать в течение нескольких минут при подозрении на ОНМК, поскольку она предотвращает прогрессирующее ишемическое повреждение ГМ. Проводится контроль уровня глюкозы в крови (избегать гипо- и гипергликемии), ТТ (избегать гипертермии, поддерживать нормальную ТТ), а также поддержание адекватной церебральной перфузии (избегать гипотензии и АГ) и оксигенации. Срочное лечение судорог является важной нейропротекторной стратегией, включающей возможное наблюдение с помощью непрерывной ЭЭГ.
Ранний злокачественный инфарктный ОГМ опасен для жизни, чаще встречается у детей и предсказуем, а экстренная хирургическая декомпрессия может спасти жизнь. Специфичные для болезни методы лечения включают трансфузионную терапию при СКА, иммуносупрессию при васкулите и реваскуляризацию при мойя-мойя. Долгосрочные цели лечения включают вторичную ХПр ОНМК, в т.ч. антитромбоцитарную терапию при артериопатии и АКТ при кардиогенных причинах. Для большинства выживших пациентов требуются мультимодальные, ориентированные на семью реабилитационные программы, нацеленные на двигательный дефицит, языковые и интеллектуальные нарушения, поведенческие и социальные нарушения и эпилепсию. Долгосрочное внимание к сосудистым факторам ЗОЖ также м.б. важным.
Исходы детского ишемического ОНМК включают повторное ОНМК в 10-50% случаев, в зависимости от причины и ХПр лечения, смерть в 2-6% случаев; неврологический дефицит в 60-70% случаев; судорожные состояния в <30% случаев.
Подросткам и молодым лицам с идиопатическим (криптогенным) ишемическим ОНМК и открытым овальным окном возможно путем чрескожного закрытия открытого овального окна предотвратить повторное ОНМК.
а) Перинатальный артериальный ишемический инсульт. Перинатальное ОНМК встречается очень часто. Оно отличается от детского ОНМК и имеет два отчетливых клинических проявления. Симптоматическое неонатальное ишемическое ОНМК проявляется очаговыми судорогами в течение 24-28 ч после рождения (рис. 2). Патология на МРТ подтверждает недавний инфаркт. Кроме того, у некоторых новорожденных отсутствуют очаговые симптомы при рождении, а в более позднем младенчестве у них проявляются признаки врожденного гемипареза, с преобладанием нарушения движений в верхних конечностях. Доминирование поражения верхних конечностей в течение первого года жизни м.б. результатом перинатального ОНМК.
Рисунок 2. Перинатальные острые нарушения мозгового кровообращения по данным магнитно-резонансной томографии; A — неонатальное артериальное ишемическое острое нарушение мозгового кровообращения характеризуется острым ограничением осевой диффузионно-взвешенной магнитно-резонансной томографии в артериальной области; также очевиден диашиз мозолистого тела; B — неонатальный церебральный синовенозный тромбоз глубоких вен проявляется как дефект заполнения на сагиттальной магнитно-резонансной венограмме (показано), в данном случае в верхнем сагиттальном синусе (стрелки); C — неонатальное геморрагическое острое нарушение мозгового кровообращения, обнаруживаемое при градиентном эхо или диффузно-взвешенной магнитно-резонансной томографии (стрелка); D — предполагаемое перинатальное артериальное ишемическое острое нарушение мозгового кровообращения у ребенка с гемипарезом диагностируется по очаговой энцефаломаляции на компьютерной томограмме или магнитно-резонансной томограмме (показана аксиальная Т1-взвешенная магнитно-резонансная томограмма) на артериальной территории (стрелка); E — перивентрикулярный венозный инфаркт представляет собой врожденный гемипарез с очаговым поражением белого в-ва перивентрикулярного отдела с сохранением коры и базальных ганглиев, показанный на корональной T1-взвешенной магнитно-резонансной томограмме (порэнцефалия показана стрелками); F — предполагаемое перинатальное геморрагическое острое нарушение мозгового кровообращения с очаговой областью отдаленного повреждения паренхимы, показывающей кровоизлияние (градиентное эхо, стрелка)
Лучевая диагностика позволяет выявить очаговую энцефаломаляцию в артериальной области, как правило, в виде поражения крупной средней мозговой артерии.
При неонатальном ишемическом ОНМК важен контроль судорог, но антитромботические ЛС обычно не требуются, поскольку рецидивирующий ОНМК встречается редко; исключение составляют новорожденные с ВПС и кардиальными ТЭО, протромботическими нарушениями и, возможно, с врожденными аномалиями артерий (стеноз, гипоплазия). Патофизиология сложна и плохо изучена. Большинство из них являются идиопатическими, хотя установленные причины включают ВПС, тромботическую плацентопатию, артериальные аномалии и наследственные или др. протромботические расстройства и менингит.
Многие др. материнские, пренатальные, перинатальные, акушерские и неонатальные факторы исследованы с несколькими сильными ассоциациями (напр., бесплодие, первые роды, многоплодие). Хотя результаты лечения м.б. благоприятными, большинство детей имеют пожизненную инвалидность. Перинатальное ОНМК является причиной большинства случаев гемипаретического ДЦП (врожденная гемиплегия). Дополнительные симптомы, наблюдаемые в 25% случаев, включают нарушения речи, обучения, когнитивных функций и поведения, а также длительную эпилепсию. Частота рецидивов ОНМК при последующих беременностях крайне низка при отсутствии семейного протромботического расстройства.
Видео быстрой диагностики инсульта - ОНМК. Тест FAST при инсульте
