Острый диссеминированный энцефаломиелит — воспалительное демиелинизирующее заболевание раннего детства с острым началом полифокального неврологического дефицита, сопровождающееся энцефалопатией и изменениями, сопоставимыми с демиелинизацией на МРТ ГМ (см. табл. 1).
а) Эпидемиология. Хотя острый диссеминированный энцефаломиелит может возникать в любом возрасте, большинство исследователей сообщают о среднем возрасте 5-8 лет с небольшим преобладанием мужского пола. Регистрируемая заболеваемость 0,1—0,6:100 000 детей в год.
Острый диссеминированный энцефаломиелит обычно монофазный, но может рецидивировать; если последний возникает ≥3 мес после первого эпизода, это состояние называется многофазный диссеминированный энцефаломиелит. До 50% случаев острого диссеминированного энцефаломиелита почти все случаи многофазного заболевания сопровождаются наличием в сыворотке крови АТл к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину; т.о., существует большая вероятность, что по мере увеличения доступности теста на выше указанные АТл случаи отрицательного многофазного острого диссеминированного энцефаломиелита станут исключительно редкими.
Эпизод острого диссеминированного энцефаломиелита может сопровождаться демиелинизацией без вовлечения новой области. В этом случае при «-» результате анализа на АТл к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину м.б. диагностирован PC. Если энцефаломиелит сопровождается рецидивом в определенной зоне, напр. зрительном нерве, то ставят диагноз «острый диссеминированный энцефаломиелит с поражением зрительного нерва», а при поражении зрительного нерва и спинного мозга — «заболевания спектра оптиконейромиелита» (см. табл. 1); при двух последних вариантов часто обнаруживаются АТл к миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину.
б) Патогенез. Считается, что молекулярная мимикрия, вызванная инфекционным воздействием/вакциной, запускает выработку ауто-АГн в ЦНС, хотя причинно-следственная связь так и не была доказана. Многие пациенты переносят лихорадочное заболевание за месяц до развития энцефаломиелита.
Предшествующие инфекции, провоцирующие острый диссеминированный энцефаломиелит, включают грипп, ВЭБ, ЦМВ, ветряную оспу, энтеровирус, корь, паротит, краснуху, ВПГ и Mycoplasma pneumoniae. Поствакцинальный энцефаломиелит зарегистрирован после прививок от бешенства, оспы, кори, эпидемического паротита, краснухи, японского энцефалита В, коклюша, дифтерии, полиомиелита, столбняка и гриппа, хотя риск в данном случае значительно ниже, чем после самой инфекции.
в) Клинические признаки. Первые симптомы могут включать вялость, лихорадку, головную боль, рвоту, менингеальные признаки и судороги, включая эпилептический статус. Энцефалопатия является отличительной чертой данного заболевания, начиная от изменений в поведении и стойкой раздражительности до комы.
Очаговый неврологический дефицит м.б. трудно установить у ребенка с задержкой развития/маленького ребенка, но общие неврологические признаки включают потерю зрения, невропатии ЧМН, атаксию, двигательный и сенсорный дефицит, дисфункцию мочевого пузыря/кишечника с одновременной демиелинизацией спинного мозга. Клиника обычно быстро прогрессирует в течение нескольких дней. Может потребоваться госпитализация в ОРИТ, особенно пациентам с дисфункцией ствола ГМ/повышенным ВЧД.
г) Нейровизуализация. КТ ГМ м.б. в пределах нормы/выявлять гипоинтенсивные области. МРТ является нейровизуализирующим исследованием выбора, обычно демонстрирует двусторонние обширные мультифокальные, а иногда и сливающиеся отечные объемные образования при Т2-режиме с переменным усилением в белом и сером в-вах полушарий ГМ, мозжечка и ствола ГМ. Часто поражаются глубокие структуры серого в-ва (напр., таламус, базальные ганглии), хотя и не является характерным признаком данной формы энцефаломиелита (рис. 1 и 2).
Рисунок 1. Девочка 6 лет с диагнозом острого диссеминирующего энцефаломиелита, включающего энцефалопатию, атаксию и двигательный дефицит, после легкой вирусной инфекции. Магнитно-резонансное Т2-взвешенное аксиальное изображение показывает двустороннюю диффузную, плохо разграниченную патологию. Обычно наблюдается поражение серого в-ва, включая таламус и базальные ганглии
Рисунок 2. Острый диссеминированный энцефаломиелит: А, В — Т2-взвешенные изображения показывают многочисленные асимметричные округлые гиперинтенсивные, преимущественно подкорковые поражения белого в-ва. Некоторые поражения затрагивают кору головного мозга: а — виден также правый зрительный бугор; C, D — постконтрастное T1-изображение демонстрирует неполное усиление в патологической области. Все поражения имеют сходные особенности визуализации. Заметное улучшение наблюдалось после глюкокортикостероидов.
Спинной мозг может иметь аномальный/усиленный Т2-сигнал с клиническими признаками миелита/без них. Возникновение патологических очагов на МРТ при остром диссеминированном энцефаломиелите может казаться единовременным, но их эволюция отстает от клинической картины. Т2-МРТ через 3-12 мес после острого эпизода демонстрирует улучшение и часто полное разрешение аномалий, хотя остаточный глиоз может сохраняться.
Тяжелая форма патологии может прогрессировать до острой геморрагической лейкоэнцефалопатии (болезнь Уэстона-Херста (Weston, Hurst)) с крупными очагами поражениями, отеком, масс-аффектом и полиморфноядерным клеточным плеоцитозом (в отличие от лимфоцитарного плеоцитоза в ликворе при типичном остром диссеминированном энцефаломиелите).
д) Лабораторные данные. Биологический маркер при остром диссеминированном энцефаломиелите отсутствует, а результаты лабораторных исследований могут сильно различаться. Показатели СМЖ часто в пределах нормы/возможен плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов/моноцитов. Белок в СМЖ м.б. повышен, особенно при повторных исследованиях. В ликворе может отмечаться повышенная продукция Ig, но истинные олигоклональные полосы встречается редко. На ЭЭГ часто отмечается генерализованное замедление, соответствующее энцефалопатии, хотя полирегиональная демиелинизация при этом заболевании может также вызывать фокальное замедление/эпилептиформные разряды.
е) Дифференциальная диагностика. Острый диссеминированный энцефаломиелит — клинический диагноз, подтверждающийся результатами МРТ, исследованием СМЖ и сыворотки крови. ДД включает широкий спектр заболеваний, а эмпирическая АБТ и терапия противовирусными ЛП должна рассматриваться в рамках инфекционного процесса. МРТ через 3-12 мес после эпизода энцефаломиелита демонстрируют улучшение; появление новых/увеличение старых очагов на Т2-изображениях должны побудить к рассмотрению др. причин, напр. PC, АТл-индуцированных нарушений, лейкодистрофий, опухолей, васкулитов и митохондриальных, метаболических, ревматологических нарушений (см. табл. 1-4).
ж) Лечение. Хотя нет РКП с целью сравнения методов лечения острого диссеминированного энцефаломиелита/др. демиелинизирующих расстройств детского возраста не проводилось, обычно используются высокие дозы в/в ГКС (как правило, метилпреднизолон 20-30 мг/кг в сутки 5 дней с максСД 1000 мг) с последующим приемом преднизолона внутрь 1-2 мг/кг в сутки (максСД 40-60 мг) 4-6 нед. Др. варианты лечения включают в/в Ig (обычно 2 г/кг 2-5 дней) либо плазмаферез (обычно 5-7 обменов через день) в рефрактерных/тяжелых случаях. Нет единого мнения о сроках проведения этих процедур при данном заболевании.
з) Прогноз. Большинство детей после перенесенного заболевания полностью восстанавливаются в отношении моторной функции, но м.б. остаточные дефекты и когнитивный дефицит, не редки поведенческие изменения. Выздоровление начинается через несколько дней/недель, но выраженность симптомов может колебаться.
