Пластический бронхит — это редкое заболевание, характеризующееся рецидивирующими эпизодами обструкции ДП вследствие образования крупных белковоподобных ветвящихся слепков, которые обтурируют просвет трахеобронхиального дерева.
Пластический бронхит не самостоятельное заболевание, а нарушение функции респираторного эпителия, чаще всего встречающееся при заболеваниях легких и ССС, также возникает при патологии лимфатической системы, респираторных инфекциях, остром торакальном синдроме при СКА (табл. 1).
По сравнению с более мелкими слепками в бронхах и бронхиолах, возникающих при обтурации их просвета слизью, при пластическом бронхите они значительно больше и могут занимать протяженные участки ДП до уровня терминальных бронхиол (рис. ниже).
Трахеобронхиальные слепки после бронхоскопической экстракции. Видна разветвленная структура слепков, повторяющая форму бронхиального дерева.
Пациенты могут откашливать слепки, но в ряде случаев требуется бронхоскопическое удаление для устранения потенциально опасной для жизни обструкции ДП. Слепки имеют различный состав, но обычно состоят из фибрина/муцина, иногда с инфильтрацией воспалительными клетками.
Пластический бронхит можно классифицировать в соответствии с основным заболеванием и/или гистологией слепков.
а) Эпидемиология. Пластический бронхит встречается редко, 6,8:100000 пациентов, хотя его истинная распространенность среди детей не известна. У пациентов, перенесших поэтапную паллиативную коррекцию сложного ВПС (операция Фонтена), частота пластического бронхита может составлять 4-14% и гораздо реже встречается при БА и атопических заболеваниях.
Пластический бронхит при ВПС несколько чаще встречается у мальчиков, при БА и атопических заболеваниях преобладает у девочек. Высок риск развития пластического бронхита у детей с кровообращением Фонтена при единственном желудочке сердца.
б) Патогенез. Механизм формирования слепков неясен, но считается, что тип слепков зависит от основного заболевания. В одной системе классификации выделяют воспалительные слепки I типа, состоящие в основном из фибрина с нейтрофильной/чаще эозинофильной инфильтрацией, слепки II типа состоят из муцина с небольшой клеточной инфильтрацией или без нее.
Слепки I типа обычно наблюдаются при воспалительных и инфекционных заболеваниях легких, тогда как цилиндры II типа чаще формируются после паллиативных операций при ВПС, особенно при единственном желудочке.
Однако эти различия не абсолютны: у пациентов с ВПС м.б. слепки с преобладанием фибрина, а у пациентов с БА/атопическим заболеванием — слепки с преобладанием муцина, причем как муциновые, так и фибриновые слепки характеризуются различной степенью клеточной инфильтрации.
Формирование слепков при ВПС м.б. результатом изменений легочного кровотока/лимфатического дренажа, особенно после поэтапного хирургического вмешательства. Считается, что в этой ситуации повышенное ЦВД нарушает целостность слизистой оболочки бронхов, препятствуя лимфотоку, что приводит к развитию коллатеральных лимфатических сосудов и, возможно, лимфоальвеолярных свищей, из которых в просвет ДП выделяется белковоподобное в-во.
в) Клинические проявления. У пациентов с пластическим бронхитом может наблюдаться кашель, одышка, бронхообструкция, боль в ГК. В зависимости от степени обструкции ДП у пациентов может развиться гипоксемия/тяжелая ДН. Патогномоничный признак пластического бронхита — откашливание крупных разветвленных слепков, которые часто имеют бежевый цвет и эластичную консистенцию.
При аускультации выслушивают ослабление дыхания/сухие хрипы над пораженной областью. В редких случаях при аускультации слышен звук, похожий на хлопанье флага на ветру (шум «знамени»), который, как полагают, обусловлен ударами свободного конца слепка о стенку бронха во время вдоха/ выдоха. Дальнейшее обследование может дать ключ к диагностике основного заболевания.
г) Диагностика. Внимание! Откашливание/обнаружение при эндоскопии больших трахеобронхиальных слепков — патогномоничный признак пластического бронхита.
Сбор анамнеза должен быть направлен на оценку состояний, которые, как известно, повышают риск образования трахеобронхиальных слепков: некорригированный/паллиативно скорректированный сложный ВПС (после операции Фонтена); наличие атопического заболевания/БА; лимфатические заболевания, такие как синдром Нунан, синдром Тернера, лимфангиэктазия и синдром желтых ногтей; СКА; инфекционный процесс, обусловленный микобактериями туберкулеза/атипичными микобактериями.
Трахеобронхиальные слепки могут возникать при муковисцидозе, аллергическом бронхолегочном аспергиллезе, бронхоэктазах, ингаляции токсичных в-в и гранулематозных заболеваниях легких.
При физикальном обследовании можно обнаружить признаки основного заболевания. Деформация пальцев рук/ног по типу барабанных палочек может указывать на длительную гипоксемию, связанную с сердечны-ми/бронхолегочными заболеваниями. При обследовании ССС можно получить информацию, указывающую на наличие недиагностированного ВПС.
Ателектазы и бронхоэктазы, расположенные дистальнее участков обструкции, — типичные рентгенологические признаки пластического бронхита.
У пациентов с известными сопутствующими заболеваниями при внезапной декомпенсации дыхательной функции необходима высокая настороженность в отношении формирования пластического бронхита. При отсутствии откашливания слепков для постановки диагноза требуется прямая визуализация с помощью бронхоскопии, которая также может иметь терапевтическое значение для уменьшения обтурации ДП.
Необходимо провести гистологическое исследование слепка, чтобы подобрать специфические методы лечения, направленные на уменьшение обструкции/предотвращение рецидива.
В частности, следует определить преобладающий компонент матрикса слепка — фибрин/муцин, а также выявить признаки воспаления/инфильтрации, напр. наличие нейтрофилов, эозинофилов, кристаллов Шарко-Лейдена.
д) Лечение. Лечение направлено на коррекцию основного заболевания, обусловливающего развитие пластического бронхита, уменьшение острой обструкции ДП, вызванной слепками, и на предотвращение образования новых слепков. Для удаления слепков обычно требуется жесткая/ гибкая бронхоскопия, и, если известен преобладающий состав слепка, дополнительно назначается терапия фибринолитиками, напр. тканевым активатором плазминогена/ муколитиками, такими как ацетилцистеин («N-ацетилцистеин»)/«Дезоксирибонуклеаза».
Для лечения/предотвращения рецидивов формирования слепков также используются ингаляции гепарина натрия («Гепарина»)/муколитиков.
При воспалительном заболевании ДП дополнительные профилактические меры включают использование бронходилататоров при наличии показаний, а также ингаляционных/системных ГКС, низких доз азитромицина и ингибиторов лейкотриена с противовоспалительной целью.
Назначение вазодилататора силденафила для снижения ЦВД эффективно у пациентов с паллиативной коррекцией сложного ВПС по Фонтену. После проведения лимфангиографии и выявления аберрантных лимфатических сосудов, способствующих развитию пластического бронхита на фоне ВПС/лимфангиита, под контролем МРТ выполняется селективная эмболизация аномальных сосудов. Этот метод лечения способствует восстановлению лимфотока по центральному лимфатическому стволу и вылечиванию от пластического бронхита.
Внимание! Если пластический бронхит развивается после операции Фонтена и терапевтическое лечение не приносит успеха, то пересадка сердца является единственной возможностью сохранить жизнь пациенту.
е) Осложнения и прогноз. Прогноз определяется в первую очередь основным заболеванием, вызвавшим развитие пластического бронхита. Высокий риск смерти от пластического бронхита имеют пациенты со сложным ВПС. Высокая летальность м.б. обусловлена значительной площадью обтурации ДП, независимо от основной этиологии заболевания. 6-50% пациентов погибают от пластического бронхита на фоне БА/атопического заболевания и 14-50% — при сложных ВПС.
