Трахеомаляция и бронхомаляция представляют собой варианты хондромаляции центральных ДП, приводящей к недостаточному количеству хрящевой ткани для поддержания проходимости ДП на протяжении всего дыхательного цикла. Это распространенная причина постоянных сухих хрипов в младенческом возрасте. Трахеомаляция и бронхомаляция м.б. первичными/ вторичными (табл. 1).
Первичные бронхомаляция и трахеомаляция часто наблюдаются у недоношенных детей, но нередко встречается и у детей, рожденных в срок. Вторичные бронхомаляция и трахеомаляция возникают при сдавлении ДП прилежащими органами [напр., сосудистым кольцом и при трахеопищеводных свищах].
После трансплантации легких часто возникает бронхомаляция, обусловленная ишемией хряща вследствие нарушения кровоснабжения из бронхиальных артерий. Эта форма бронхомаляции может манифестировать через несколько месяцев после трансплантации. Первичные бронхомаляция и трахеомаляция могут сопровождаться ларингомаляцией. Также описаны случаи вовлечения всех центральных ДП (ларинготрахеобронхомаляция).
а) Клинические проявления. Первичные бронхомаляция и трахеомаляция — заболевания детей грудного возраста с соотношением мальчиков и девочек 2:1. Основной признак — низкочастотные монофонические хрипы, выслушиваемые преимущественно во время выдоха, в основном над центральными ДП.
Родители часто описывают стойкое затруднение дыхания даже при отсутствии ОРВИ. При изменениях в хрящевом каркасе одного главного бронха (чаще левого) хрипы со стороны поражения выражены сильнее и может пальпироваться одностороннее дрожание. В случае трахеомаляции громкие хрипы выслушиваются над трахеей.
Если у пациента без сопутствующей БА нет вирусного бронхиолита/др. причин обструкции периферических ДП, гиперинфляции и/или втяжения подреберной области не наблюдаются. Назначение бронходилататоров не купирует обструкцию ДП у пациентов с бронхомаляцией и трахеомаляцией, если нет сопутствующей БА. Приобретенные бронхомаляция и трахеомаляция чаще всего связаны с компрессией сосудами (сосудистые кольца, аберрантные артерии и брахиоцефальный ствол)/ишемией при трансплантации легких.
Трахеомаляция часто развивается после пластики трахеопищеводной фистулы. Причиной бронхомаляции м.б. кардиомегалия. В одном исследовании было показано, что в 74% случаев детские пульмонологи могут правильно установить диагноз только на основании объективного осмотра ребенка.
б) Диагностика. Окончательный диагноз бронхомаляции и трахеомаляции устанавливают с помощью бронхоскопии (рис. ниже). На обзорных рентгенограммах эту патологию обнаружить трудно. При рентгеноскопии может наблюдаться динамическое спадение участков ДП, что позволит избежать инвазивных диагностических методов, но сам он имеет низкую чувствительность. При оценке ФВД возможно снижение ПСВ и уплощение петли поток-объем.
Четыре примера трахеомаляции: А — трахея в форме запятой вследствие сдавления брахиоцефальной артерией, что требует аортопексии; В — складка задней мышечной стенки трахеи и сдавление трахеи при удвоении дуги аорты; C — уплощенная трахея с увеличенным диаметром; в задней стенке находится трахеопищеводный свищ; D — трахея яйцевидной формы при внешнем сдавлении брахиоцефальной артерией.
Др. важные диагностические методы включают МРТ и КТ. МРТ с ангиографией показана, когда на обзорной рентгенограмме видна правая дуга аорты, что позволяет предположить наличие сосудистого кольца.
в) Лечение. Постуральный дренаж помогает удалить секрет из ДП. При отсутствии БА следует избегать применения β-адреномиметиков, поскольку они могут усугубить нарушение проходимости ДП вследствие снижения тонуса гладких мышц. Иногда эффективны ингаляции ипратропия бромида через небулайзер. У пациентов с тяжелой маляцией используются эндобронхиальные стенты, но они часто вызывают осложнения, начиная от обструкции ДП грануляционной тканью и заканчивая эрозией прилежащих сосудистых структур.
В тяжелых случаях м.б. показано СРАР при трахеостомии. Хирургическое лечение (аортопексия/бронхопексия) требуется редко и только пациентам с опасным для жизни апноэ, цианозом и брадикардией вследствие обструкции ДП и/или при подтвержденной сосудистой компрессии. Публикации о создании и использовании трехмерных (3D) напечатанных биорезорбируемых наружных трахеобронхиальных шин у детей с опасной для жизни трахеобронхомаляцией сообщают о перспективности данного метода лечения.
г) Прогноз. Первичные бронхомаляция и трахеомаляция имеют благоприятный прогноз по мере роста ребенка и ДП. Пациентам с первичной маляцией ДП часто требуется больше времени, чтобы восстановиться после обычных респираторных инфекций. Постоянные сухие хрипы в покое обычно проходят к 3 годам.
Наличие маляции м.б. предпосылкой длительного течения бактериальных бронхитов. Прогноз при вторичных/приобретенных формах зависит от вызвавшей их причины. Пациенты с сопутствующей БА нуждаются в значительной поддерживающей терапии и тщательном мониторинге респираторного статуса.
