Эмфизема легких представляет собой расширение воздушных пространств с необратимым разрушением альвеолярных перегородок. При этом может поражаться часть легкого или все легкое. Гиперинфляция — это обратимое перерастяжение легкого без разрыва альвеолярных перегородок.
Компенсаторная гиперинфляция м.б. острой или хронической и возникает в нормально функционирующей легочной ткани, когда значительная часть легкого исключается из газообмена либо становится частично или полностью безвоздушной, что возможно при пневмонии, ателектазе, эмпиеме и пневмотораксе. Обструктивная гиперинфляция возникает в результате частичной обструкции бронха или бронхиолы, когда воздуху, поступившему при вдохе, затруднительно выйти из альвеол при выдохе. Воздух постепенно накапливается дистальнее места обструкции (так называемая вентильная закупорка).
а) Локальная обструктивная гиперинфляция. Когда обструкция по типу вентильного механизма частично перекрывает главный бронх, возникает гиперинфляция всего легкого. Перерастяжение отдельных долей легкого происходит, когда обструкция находится в долевых бронхах. Гиперинфляция сегментов или субсегментов наблюдается при обструкции соответствующих бронхов.
Когда поражена вся доля или ее большая часть, при перкуссии возникает коробочный звук, а при аускультации — ослабление дыхания. Перераздутое легкое способно смещаться через средостение в противоположную половину ГК. При рентгеноскопии в фазу выдоха область гиперинфляции не уменьшается, в то время как из здорового легкого воздух выходит беспрепятственно, это приводит к смещению сердца и средостения в здоровую сторону.
1. Одностороннее повышение прозрачности легкого. ДД при данной патологии достаточно обширна и может включать заболевания паренхимы легкого, ДП, ЛА, ГК и средостения. Локальные обструкции, которые м.б. причиной гиперинфляции, включают инородные тела в ДП и воспалительную реакцию на них, аномально густое слизистое отделяемое (муковисцидоз), эндобронхиальный туберкулез или туберкулез трахеобронхиальных ЛУ и эндобронхиальные опухоли или опухоли средостения.
У пациентов с односторонним повышением прозрачности легкого м.б. клинические проявления пневмонии, но в некоторых случаях это состояние обнаруживается только при РОГК, выполненной по др. показаниям. У некоторых пациентов наблюдается кровохарканье. Физикальные изменения могут включать коробочный звук при перкуссии и небольшие размеры легкого со смещением средостения в сторону пораженного легкого.
2. Синдром Свайера-Джеймса или Маклеода (Swyer-James-Macleod). Считается, что это заболевание возникает в результате поражения НДП, чаще всего после инфекции, вызванной аденовирусом, или РСВ, или Mycoplasma pneumoniae, или кори. Инфекция м.б. причиной гипоплазии ЛА с последующей гипоперфузией, что приводит к одностороннему повышению прозрачности легкого (недоразвитию). Клинически у детей с этим заболеванием часто наблюдаются хронический кашель, рецидивирующие пневмонии, кровохарканье и бронхообструкция, хотя в некоторых случаях симптомы отсутствуют.
У некоторых пациентов обнаруживается классическое смещение средостения на выдохе в противоположную сторону от пораженного легкого. На КТ или бронхографии часто определяются бронхоэктазы. Для диагностики заболевания торакоскопия также может оказаться полезной. Диагноз подтверждается при наличии триады «одностороннее повышение прозрачности легкого, диффузное снижение вентиляции и соответствующее уменьшение перфузии пораженного легкого». У ряда пациентов при анализе предшествующих РОГК не было обнаружено патологических изменений или была диагностирована только острая пневмония.
Это позволяет предположить, что повышение прозрачности легкого является приобретенной патологией. У пациентов с рецидивирующими инфекциями или тяжелой деструкцией легких лечение может включать хирургическую резекцию, кроме того, для ИПр обострений необходимо использовать вакцинацию противогриппозными вакцинами и ППВ. С течением времени без дополнительного лечения у некоторых пациентов наблюдается уменьшение выраженности симптомов.
3. Врожденная лобарная эмфизема (врожденное повышение прозрачности доли). Врожденная лобарная (долевая) эмфизема (ВЛЭ) может привести к тяжелым нарушениям дыхания в раннем младенческом возрасте и в ряде случаев вызвана локальной обструкцией. Описаны семейные формы. Причина ВЛЭ м.б. выявлена только в 50% случаев. Врожденная недостаточность бронхиального хряща, внешняя компрессия аберрантными сосудами, стеноз бронхов, гиперплазия слизистой оболочки бронхов и перегиб бронхов — основные причины ВЛЭ. Наиболее часто поражается верхняя доля левого легкого.
Заболевание, как правило, манифестирует в неонатальном периоде, но у 5% пациентов симптомы могут появиться в возрасте 5-6 лет. Многие случаи диагностируются антенатально при УЗИ. Младенцы с пренатально диагностированной ВЛЭ не всегда имеют симптомы при рождении. У некоторых пациентов ВЛЭ остается не выявленной до школьного или более старшего возраста. Клинические признаки различаются от легкого тахипноэ и бронхообструкции до тяжелой одышки с цианозом.
При ВЛЭ может поражаться одна или несколько долей; обычно патологически изменены верхние и средняя доли, наиболее часто — левая верхняя доля. Эмфизематозная доля фактически не функционирует вследствие перерастяжения, при этом в здоровой части пораженного легкого могут развиваться ателектазы. По мере увеличения растяжения средостение смещается в противоположную сторону, при этом наблюдается нарушение его функции (рис. 1). При РОГК обнаруживается сверхпрозрачная доля и смещение средостения.
Рисунок 1. Рентгенограмма органов грудной клетки (А) и компьютерная томография при врожденном повышении прозрачности доли легкого (врожденной лобарной эмфиземе) (В).
На КТ визуализируется измененная анатомия эмфизематозной доли, а на МРТ или МР-ангиографии — аномалии сосудов, которые могут вызывать внешнюю компрессию бронхов. Радионуклидные исследования позволяют продемонстрировать дефекты перфузии в пораженной доле. На рис. 2 представлена схема обследования ребенка с подозрением на ВЛЭ. ДД включает пневмонию с выпотом или без него, пневмоторакс и кистозно-аденоматоидную мальформацию.
Рисунок 2. Алгоритм обследования и лечения при врожденной лобарной эмфиземе.
Спасти жизнь пациента при тяжелой ДН, цианозе может немедленное хирургическое вмешательство, резекция доли. В то же время у некоторых пациентов эффективно консервативное лечение. М.б. эффективна селективная интубация здорового легкого. У некоторых детей с картиной ВЛЭ наблюдается обратимая гиперинфляция без классического разрыва альвеолярных перегородок, которая обозначается термином «эмфизема». Бронхоскопия позволяет выявить эндобронхиальную патологию.
4. Аномалии легочных сосудов. Одностороннее повышение прозрачности м.б. результатом односторонней агенезии легких, которая обычно манифестирует в неонатальном периоде. Потеря объема пораженного легкого приводит к смещению средостения с гиперинфляцией противоположного легкого. Аномальное отхождение левой ветви ЛА (см. главу 459), также известное как аберрантная ЛА, может приводить к поражению правого главного бронха, в результате чего возникает гиперинфляция или ателектаз правого легкого, вызывая повышение прозрачности на больной или противоположной стороне.
Частичный или полный аномальный дренаж легочных вен, также известный как синдром «ятагана», тоже м.б. причиной повышения прозрачности противоположного легкого в зависимости от степени гипоплазии правого легкого.
б) Генерализованная обструктивная гиперинфляция. Острая генерализованная гиперинфляция легких является результатом обширного поражения бронхиол и обычно обратима. Эта патология чаще встречается у младенцев, чем у детей старшего возраста, иногда как вторичное осложнение ряда клинических состояний, включая БА, муковисцидоз, острый бронхиолит, интерстициальный пневмонит, атипичные формы острого ларинготрахеобронхита, аспирацию пудры стеарата цинка, хронический застой в МКК при ВПС и милиарный туберкулез.
1. Патоморфология. При хронической гиперинфляции множество альвеол разрывается и сообщается друг с другом, образуя раздутые мешочки. Воздух также может попадать в интерстиций (т.е. интерстициальная эмфизема), что приводит к пневмотораксу и пневмомедиастинуму.
2. Клинические проявления. Генерализованная обструктивная гиперинфляция характеризуется одышкой с затруднением выдоха. Легкие при дыхании все больше наполняются воздухом, и ГК остается расширенной даже в фазу выдоха. Вследствие обструкции в бронхиолах происходит перерастяжение альвеол, что ведет к учащению ЧД и уменьшению экскурсии ГК. Нарушение газообмена в альвеолах и гипоксия приводят к усилению работы дыхательной мускулатуры. Работа дополнительных дыхательных мышц приводит к втяжениям яремной ямки, надключичных пространств, подреберных областей и межреберных промежутков.
В отличие от уплощения ГК во время вдоха и выдоха при обструкции гортани, при генерализованном обструктивном перерастяжении легкого наблюдается минимальное уменьшение размера вздутой ГК во время выдоха. При перкуссии легких у этих пациентов определяется коробочный звук, при аускультации выдох удлиненный и жесткий. Могут выслушиваться мелко- или среднекалиберные влажные хрипы. Цианоз обычно наблюдается в тяжелых случаях.
3. Диагностика. Основой диагноза служат данные, полученные при РОГК и рентгеноскопии ГК. Низкое расположение уплощенных куполов диафрагмы, расширенные межреберные промежутки, повышенная прозрачность легочных полей — типичные рентгенологические признаки. Движение диафрагмы во время выдоха ослаблено, а в тяжелых случаях — едва заметно. Переднезадний диаметр ГК увеличен, возможно выпячивание грудины.
- Буллезная эмфизема. Буллезные эмфизематозные пузыри или кисты (пневматоцеле) возникают в результате перерастяжения и разрыва альвеол во время родов или вскоре после рождения. Кроме того, они могут развиться при пневмонии и др. ОРЗ. Буллы описаны при туберкулезных поражениях на фоне специфической АБТ и в терминальной стадии муковисцидоза легких. Эти эмфизематозные области, предположительно, возникают в результате разрыва перерастянутых альвеол с образованием единой или многокамерной полости. В ряде случаев кисты приобретают большие размеры и могут содержать небольшое количество жидкости, уровень которой иногда виден на РОГК (рис. 3). ДД кистозных изменений следует проводить с абсцессами легких.
Рисунок 3. Повышение прозрачности в правой нижней доле. Большая эмфизематозная булла занимает нижнюю половину правого легкого, а изменения верхушки указывают на перенесенный туберкулез.
В большинстве случаев лечение не требуется, поскольку кисты разрешаются самопроизвольно в течение нескольких месяцев, но могут сохраняться в течение >1 года. Аспирация содержимого или хирургическое вмешательство не показано, за исключением случаев тяжелых ДН и СН.
- Подкожная эмфизема. П/к-эмфизема может возникать в результате любого процесса, при котором свободный воздух проникает в ПЖК (рис. 4). Самые частые причины — пневмоторакс или пневмомедиастинум. Кроме того, п/к-эмфизема м.б. осложнением перелома глазницы, при котором свободный воздух выходит из околоносовых пазух. В области шеи и ГК п/к-эмфизема может возникать после трахеотомии, глубоких изъязвлений в области глотки, при ранах пищевода или перфорации гортани и трахеи. Иногда п/к-эмфизема может осложнять торакоцентез, тяжелые приступы БА или операции на ОБП. В редких случаях воздух образуется непосредственно в ПЖК в результате размножения газообразующих бактерий.
Рисунок 4. Рентгенограмма шеи в боковой проекции при п/к-эмфиземе (А); аксиальный срез компьютерной томографии шеи/груд-ной клетки, на котором визуализируются п/к-эмфизема и пневмомедиастинум (В)
Классическими проявлениями служат болезненность и крепитация при пальпации области эмфиземы. П/к-эмфизема обычно купируется самостоятельно и не требует специального лечения. Рекомендуется ограничить действия, которые могут повышать давление в ДП (кашель, выполнение форсированных проб для оценки ФВД). Разрешение происходит благодаря резорбции воздуха, расположенного в ПЖК, после устранения источника его поступления. Хирургическое вмешательство требуется в редких случаях, когда возникает жизнеугрожающая компрессия трахеи воздухом из окружающих мягких тканей.
