а) Узелковый ларингит. Узелки на голосовых связках не относят к истинным новообразованиям, однако это самая частая причина хронической охриплости голоса у детей. Хроническое перенапряжение голосового аппарата (напр., частые крики) вызывают локальный застой в сосудах, отек, гиалинизацию и утолщение эпителия в обеих голосовых связках. Морфологически это выглядит как узелки, которые нарушают нормальную вибрацию связок во время фонации.
Главный фактор — перенапряжение голосовых связок, что приводит к осиплости голоса к концу дня. ДД может включать односторонние кисты голосовых связок и полипы, однако эта патология у детей встречается редко.
Лечение в основном консервативное: у детей >4 лет, которые могут участвовать в процессе лечения, используется голосовая терапия, а у детей младшего возраста/детей с задержкой развития применяется клинический мониторинг с коррекцией поведения. Кроме того, ларингофарингеальный рефлюкс обычно усугубляет вызванное перенапряжением раздражение голосовых связок, поэтому м.б. эффективной антирефлюксная терапия.
Хирургическое иссечение узелков на голосовых связках у детей показано редко, но м.б. необходимо у ребенка с афонией/необходимостью значительного напряжения при речевом общении.
б) Рецидивирующий респираторный папилломатоз. Папилломы — самые частые новообразования ДП у детей (4,3:100 000). Это доброкачественные опухоли, вызванные ВПЧ, чаще всего типами VI и XI. Ок. 75% случаев рецидивирующих респираторных папиллом возникают у детей <5 лет, однако заболевание может возникнуть в любом возрасте.
Дебют в неонатальном периоде является негативным прогностическим фактором с более высокой летальностью и потребностью в трахеостомии. Если у матери во время беременности и родов отмечались остроконечные кандиломы половых органов, то 67% их детей в дальнейшем страдают рецидивирующим респираторным папилломатозом. Способ передачи ВПЧ до сих пор не ясен.
Описан рецидивирующий респираторный папилломатоз у новорожденных, что свидетельствует о в/утробной передаче вируса. Несмотря на тесную взаимосвязь с вагинальными кондиломами, только в 1:231-400 родов через естественные родовые пути развивается респираторный папилломатоз. Следовательно, передаче инфекции способствуют др. факторы, поэтому нельзя рекомендовать кесарево сечение для профилактики рецидивирующего респираторного папилломатоза. Профилактические меры могут включать широкое использование четырехвалентной вакцины против ВПЧ для его элимининации у будущих матерей и отцов и, возможно, снижения числа случаев рецидивирующего респираторного папилломатоза, вызванных ВПЧ VI и XI типов.
1. Клинические проявления. Клиническое течение характеризуется чередованием ремиссии и обострений. Рецидивирующие папилломы чаще всего поражают гортань (обычно голосовые связки), вызывая прогрессирующую осиплость голоса, нарушение дыхания во сне, одышку при ФН, стридор и при отсутствии лечения в конечном итоге — тяжелую обструкцию ДП (рис. 1). Несмотря на доброкачественный характер заболевания, у 31% пациентов папилломы могут распространяться на ДП и ЖКТ, чаще всего ротовую полость, трахею и бронхи.
Рисунок 1. Ларингоскопическая картина при респираторных папилломах, вызывающих почти полную обструкцию на уровне голосовой щели.
В редких случаях возможна злокачественная трансформация папиллом (1,6%). В ряде случаев отмечается спонтанная ремиссия заболевания. Часто диагноз устанавливается поздно, сначала у пациентов предполагают БА, круп, узелки на голосовых связках, аллергию.
2. Лечение. Основным методом лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза служит эндоскопическое хирургическое удаление папиллом, которое преследует следующие цели: во-первых, резекция/полное удаление папиллом; во-вторых, сохранение правильности структур и, наконец, предотвращение образования рубцов на пораженных участках. Большинство хирургов в Северной Америке предпочитают микродебридеры. Микродебридер — это электромеханический инструмент с вращающейся фрезой, имеет постоянный отсос и ирригацию.
Лезвие позволяет осуществлять точное иссечение и срезание полипов без повреждения слизистой оболочки, хотя описаны методики с использованием микрохирургии, углекислотного/КТР-лазера (твердотельный лазер, в котором в качестве устройства удвоения частоты используется кристалл титанилфосфата калия). Несмотря на использование этих методов, в 20% случаев может потребоваться дополнительная терапия. Самыми частыми показаниями для дополнительной терапии являются необходимость выполнения свыше четырех хирургических процедур в год, быстрый повторный рост папиллом с нарушением проходимости ДП/распространение заболевания на нижележащие ДП.
Дополнительная терапия включает ингаляционное, системное и инъекционное (в папилломы) введение противовирусных ЛП (интерферон, рибавирин, ацикловир, цидофовир), антиангиогенные ЛС, такие как бевацизумаб («Авастин»), фотодинамическую терапию, пищевые добавки (индол-3-карбинол), НПВС (ингибиторы ЦОГ-2, «Целебрекс»), ретиноиды и вакцинацию против эпидемического паротита.
в) Врожденная подсвязочная гемангиома:
1. Клинические проявления. Как правило, врожденные подсвязочные гемангиомы манифестируют в первые 2 мес жизни, >6 мес появляются редко. Как и кожные младенческие гемангиомы, эти образования характеризуются двухфазным течением: в первые 6 мес жизни наблюдается пролиферативная фаза с быстрым ростом, к 1 году рост образования стабилизируется, и, как правило, к 3 годам наступает фаза медленной инволюции. Для подсвязочных гемангиом характерен инспираторный, иногда двухфазный рецидивирующий стридор, лающий кашель, как при ложном крупе.
В половине случаев врожденные подсвязочные гемангиомы сочетаются с гемангиомами кожи лица, но обратной взаимосвязи нет. На рентгенограммах классически обнаруживается асимметричное сужение подсвязочного пространства. Диагноз ставится с помощью прямой ларингоскопии.
2. Лечение. Традиционно для медикаментозного лечения гемангиом применялся длительный курс системных ГКС, что часто сопровождалось тяжелыми побочными эффектами, включая задержку роста и подавление функции надпочечников. Преднизолон назначают внутрь 2-4 мг/кг в сутки на 4-6 нед, при частичном регрессе гемангиомы дозировку гормона уменьшают. Если эффекта нет, прием ЛП прекращают. С 2008 г. в лечении успешно применяют пропранолол, который быстро стал ЛП первой линии в лечении инфантильных и подсвязочных гемангиом, в т.ч. в недавнем РКИ, где проводили сравнение с ГКС. Считается, что этот механизм связан с действием на фактор роста эндотелия сосудов VEGF/адренергической вазоконстрикцией, что может вызвать инволюцию гемангиомы в течение нескольких дней.
Согласно указаниям Консенсуса 2011 г. назначают пропранолол 1-3 мг/кг в сутки на 4-12 мес на основе мониторинга клинического эффекта. Перед назначением подобной терапии необходимо провести кардиологическое обследование пациентов (ЭКГ). Побочные эффекты терапии пропранолола включают артериальную гипотензию, брадикардию, бронхоспазм и гипогликемию. Дети, получающие пропранолол, нуждаются в тщательном динамическом наблюдении.
Хирургическое лечение включает различные варианты: чтобы избежать системных побочных эффектов ГКС, применяют их введение в область гемангиомы, проводят эндоскопическое иссечение углекислотным/КТР-лазером. В крайнем случае, выполняют трахеостомию, чтобы обеспечить проходимость ДП, на время инволюции гемангиомы в соответствии с естественным течением заболевания.
г) Сосудистые аномалии. Согласно системе классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study of Vascular Anomalies), эти образования можно разделить на сосудистые мальформации и сосудистые опухоли. Самыми распространенными сосудистыми опухолями являются младенческие/подсвязочные гемангиомы, которые обсуждались выше. Сосудистые мальформации — не истинные новообразования. У них нормальная скорость роста эндотелия. Они делятся на капиллярные, венозные, артериальные, лимфатические либо представляют собой сочетание нескольких вариантов.
В целом сосудистые мальформации встречаются нечасто, они редко обнаруживаются в гортани и ДП, часто обусловлены распространением мальформации из др. областей головы и шеи. Следует отметить, что сосудистые мальформации могут увеличиваться при ОРВИ ВДП. Их можно диагностировать с помощью прямой визуализации во время ларингоскопии/бронхоскопии, а также на КТ/МРТ. Лечение обычно предполагает участие многопрофильной команды специалистов с проведением хирургического вмешательства, лазерной резекции/склеротерапии.
д) Другие новообразования гортани. При нейрофиброматозе гортань поражается редко. Как правило, у детей выполняется ограниченная местная резекция для поддержания проходимости ДП и улучшения фонизации. Полная хирургическая экстирпация практически невозможна без инвалидизирующей резекции жизненно важных структур гортани. Большинство хирургов выбирают вариант менее агрессивной симптоматической операции из-за отсутствия четких границ опухоли и инфильтративной природы этих фибром. Рабдомиосаркома и др. ЗНО гортани встречаются редко. Появление охриплости и прогрессирующей обструкции ДП требуют незамедлительного первичного обследования с помощью фиброларингоскопии.
е) Новообразования трахеи. Опухоли трахеи встречаются крайне редко и включают ЗНО/доброкачественные новообразования. Из-за стридора, свистящего дыхания у пациентов м.б. ошибочно диагностирована БА. Двумя самыми распространенными доброкачественными опухолями являются воспалительная псевдоопухоль и гамартома. Воспалительная псевдоопухоль, вероятно, представляет собой реакцию на перенесенную ранее бронхиальную инфекцию/травму. Рост медленный, возможна местная инвазия. Гамартомы — это опухоли, состоящие из зародышевых тканей с нарушением пропорций и архитектоники органа.
При новообразованиях трахеи у детей отмечается стридор, бронхообструкция, кашель, пневмония. Заболевание диагностируют поздно, как правило, при сужении просвета трахеи на 75% (рис. 2). Обструктивные изменения м.б. обнаружены на РОГК/шеи. При исследовании ФВД наблюдаются изменения петли поток-объем. Незначительный «+» ответ на терапию бронходилататорами может вводить врача в заблуждение при постановке диагноза. Тактика лечения новообразования зависит от результатов гистологического исследования.
Рисунок 2. Компьютерная томография трахеи: видно четко очерченное в/просветное объемное образование (стрелка) в стенке трахеи.
ж) Опухоли бронхов. Опухоли бронхов встречаются редко. Самыми частыми опухолями бронхов можно считать карциноидные, мукоэпидермоидные новообразования и псевдоопухоли. Несмотря на адекватное лечение, у пациентов отмечают повторные эпизоды пневмонии. Диагноз подтверждают с помощью бронхоскопии и биопсии; лечение зависит от результатов гистологического исследования.
