Согласно ВОЗ, «Паллиативная помощь детям — это активная комплексная помощь телу, разуму и духу ребенка, а также оказание поддержки семье. В оптимальном случае оказание этой помощи начинается, когда диагностируется опасное для жизни заболевание или состояние, и продолжается независимо от того, получает ли ребенок лечение, направленное на основное заболевание».
Паллиативная помощь оказывается детям с широким спектром диагнозов, в том числе с раком, муковисцидозом, сложными или тяжелыми кардиологическими заболеваниями, нейродегенеративными нарушениями, тяжелыми пороками развития и травмами с опасными для жизни последствиями (табл. 1) Мед. и технологические достижения привели к тому, что эти дети живут дольше, но при этом часто в значительной степени зависят от дорогостоящих технологий.
У таких детей есть сложные хронические заболевания по всему спектру врожденных и приобретенных угрожающих жизни расстройств. Дети со сложными хроническими заболеваниями получают выгоду от интеграции стратегии паллиативной помощи.
Этим детям, которые часто переживают кризисы, близкие к смерти, за которыми следует новая потребность в реабилитационном и продлевающем жизнь лечении, лучше всего помогает система, которая является гибкой и реагирует на меняющиеся потребности и смешанные цели помощи.
Хотя паллиативную помощь часто ошибочно приравнивают к заботе о пациенте в конце жизни, но ее масштабы и потенциальные преимущества применимы в течение всего периода заболевания. Паллиативная помощь уделяет особое внимание улучшению качества жизни, коммуникациям и контролю симптомов — цели, которые могут соотноситься с максимальным лечением, направленным на поддержание или продление жизни.
В обязанности педиатра и др. клиницистов входит забота о физическом, психическом и эмоциональном здоровье и развитии детей, в том числе оказание паллиативной помощи тем, кто со значительной вероятностью может умереть до совершеннолетия (рис. 1). Для такой комплексной физической, психологической, социальной и духовной помощи требуется междисциплинарный подход.
Рисунок 1. Типичные траектории опасные для развития жизни детей
В США система оказания МП и возмещения расходов в комбинации с частым использованием мед. технологий (напр., ИВЛ на дому) или постоянным сестринским уходом на дому исторически исключала возможность официального зачисления детей на пособие в хоспис) или постоянным сестринским уходом на дому исторически и в Законе о защите пациентов и доступном мед. обслуживании АСА (англ. affordable care act), разделе 2302 «Требование одновременной помощи детям (CCCR)», отменено требование о том, что пациенты <21 года, включенные в программу Medicaid, должны отказаться от лечебных или продлевающих жизнь методов лечения, чтобы иметь право на хоспис.
В настоящее время программы Medicaid в каждом штате должны одновременно предоставлять лечение, направленное на излечение или продлевающее жизнь, и услуги хосписа для детей, имеющих право на хоспис, однако системы, позволяющие сделать такой параллельный уход реальностью, развиваются медленно. Ограничением «Требования одновременной помощи детям» является то, что оно не расширяет доступность хосписа для детей с жизнеугрожающими заболеваниями, если они не соответствуют критериям получения места в хосписе (т.е. имеют прогноз, который не оценивается <6 мес), или для детей, не включенных в программу Medicaid.
P.S. Закон о защите пациентов и доступном здравоохранении США Obamacare.
P.S. CCCR — Concurrent Care for Children, «Требование одновременного ухода за детьми» было введено в действие в 2010 г. с принятием Закона о защите пациентов и доступном мед. обслуживании (раздел 2302). CCCR позволяет тяжелобольным детям продолжать лечение, пока они зарегистрированы в хосписах с ожидаемой продолжительностью жизни <6 мес.
P.S. Программа Medicaid — это совместная программа штата и федерального правительства, которая помогает оплачивать расходы на мед. обслуживание для определенных лиц и семей с ограниченным доходом и материальными средствами.
В последние годы было создано большое число в/государственных коалиций оказания педиатрической паллиативной помощи для повышения доступности услуг детского хосписа или паллиативной помощи на дому с использованием таких стратегий, как отказ от программы государственной бесплатной МП Medicaid или поправки к государственному плану о расширении спектра услуг хосписа. Появляется все больше агентств, оказывающих МП на дому, и они также разработали программы паллиативной помощи, которые служат мостом к услугам хосписа для детей, еще не соответствующих критериям отбора в хоспис.
Некоторые хосписы приняли модель открытого хосписа с более гибкими критериями получения права. Однако предоставление места в хосписе или оказание паллиативной помощи детям часто также ограничивается наличием врачей, которые имеют подготовку или опыт ухода за тяжелобольными детьми.
а) Условия оказания медицинской помощи. Педиатрическая паллиативная помощь должна предоставляться в разл. условиях, в том числе в больнице, амбулаторно и на дому, а также в детских учреждениях сестринского ухода и иногда в стационарных хосписах. Помощь на дому, оказываемая ребенку с жизнеугрожающим заболеванием, требует круглосуточной доступности специалистов по педиатрической паллиативной помощи, командного подхода и назначенного координатора, который служит связующим звеном между больницами, обществом и специалистами, и при необходимости может помочь в предупреждении или организации госпитализации, организовать краткосрочный уход и усилить оказываемую помощь на дому.
Адекватная помощь на дому и краткосрочный уход, хотя и крайне необходимы, часто оказываются недоступными из-за отсутствия персонала или профессиональных навыков, необходимых для ухода за такими детьми. Кроме того, семьи могут думать, что краткосрочный уход является их личной неудачей, или беспокоиться о том, что др. не могут должным образом позаботиться об особых потребностях их ребенка или о возможном быстром нарастании симптомов.
При уходе в конце жизни детям и семьям может потребоваться интенсивная поддержка. Примерно половина детских смертей происходит в ОНМП, и поэтому уход в конце жизни м.б. предоставлен на дому, в больнице, детских учреждениях сестринского ухода или хосписе. Семьям необходимо чувствовать себя в безопасности, им должен быть предоставлен хороший уход и, если возможно, семьи должны иметь право выбирать место оказания помощи. В больницах третьего уровня большинство детей умирают в неонатальном и детском ОРИТ.
В некоторых случаях, когда семья предпочитает попрощаться с ребенком дома, а не в ОРИТ допускаются транспортировка и даже экстубация на дому, если это позволяют клинические и логистические возможности.
Философия паллиативной помощи м.б. успешно внедрена в любой больнице, в т.ч. в ОРИТ, где оказываемая помощь также сфокусирована на предотвращении или облегчении страданий и повышении комфорта и качества жизни. Все вмешательства, которые влияют на ребенка и его семью, необходимо оценивать во взаимосвязи с этими целями. При таком проактивном подходе появляется вопрос «Что мы можем предложить для улучшения качества жизни этого ребенка, и что даст его семье наибольший смысл, ощущение контроля и выбора?» вместо «Какие виды терапии мы не собираемся больше предлагать этому пациенту?».
Персонал может быть (м.б.) заинтересован в образовании, поддержке и руководстве, поскольку педиатрическая паллиативная помощь, как и др. виды интенсивной терапии, является областью специализации. Независимо от условий оказания помощи, комплексная паллиативная терапия требует междисциплинарного подхода с привлечением медсестер, врачей, психологов, психиатров, социальных работников, священников (священнослужителей), детских специалистов и прошедших обучение волонтеров.
б) Коммуникации, долгосрочное планирование помощи и предварительное руководство. Хотя точное прогнозирование в педиатрии является довольно трудной задачей, мед. группа часто распознает терминальный прогноз еще до того, как его поймут родители или ребенок. В этой ситуации промедление может помешать принятию информированного решения о том, как ребенок проживет остаток жизни. С учетом характерной прогностической неопределенности жизнеугрожающего диагноза в тех случаях, когда врач признает значительную вероятность смерти пациента, необходимо начинать обсуждение вопросов реанимации, контроля симптомов и планирования в конце жизни. Активная стадия кризиса — не лучшее время для таких разговоров.
По возможности эти вопросы должны обсуждаться задолго до кризиса либо когда пациент восстановился после кризиса, но сохраняется высокий риск новых кризисов.
Пациенты и их семьи чувствуют себя наиболее комфортно, когда о них заботятся врачи и др. медработники, с которыми у них установились отношения. Даже несмотря на многолетние и тесные взаимоотношения, врачи часто не решаются проинформировать родителей о прогнозе заболевания, а также сомневаются в готовности и желании родителей обсуждать такие темы. В попытке защитить семьи врачи могут избегать обсуждений, которые, по их мнению, приводят к стрессу или ощущению безнадежности.
Однако родители очень ценят честность, и в действительности такие разговоры могут дать надежду родителям, а также укрепить их доверие и взаимоотношения с медработниками.
Именно поэтому иногда группа консультативной паллиативной помощи предоставляет семье возможность начать эмоционально трудные разговоры, которые не так легко происходят с основной группой врачей, по крайней мере на начальном этапе.
Среди людей, которые умирают до совершеннолетия, непропорционально большую долю занимают дети, которые еще не умеют говорить (невербального и довербального уровней общения), и подростки, которые в силу своего развития неспособны принимать самостоятельные решения по уходу. Однако несмотря на то что все решения принимают родители, дети также должны быть вовлечены (насколько это возможно в соответствии с уровнем их развития) в процесс обсуждений и принятия решений об оказании им помощи.
Привлечение специалистов по коммуникации, педиатров, священников, социальных работников, психологов или психиатров позволяет детям выражать себя посредством искусства, игры, музыки, разговоров и письма, что улучшает понимание мыслей и надежд ребенка. Такие инструменты, как «Пять желаний» (для взрослых), «Озвучить мой выбор» (для подростков) и «Мои желания» (для детей школьного возраста) на практике оказались полезными при внедрении долгосрочного планирования МП детям, подросткам и их семьям.
P.S. Пять желаний — это предварительное распоряжение США, созданное некоммерческой организацией Aging with Dignity. Оно было описано как «живая воля сердцем и душой».
P.S. Voicing Му Choices руководство по предварительному планированию ухода для подростков и молодых людей. Документ предназначен для ознакомления с руководством медработников, которые могут использовать его в качестве ресурса в своей практике, включая врачей, медсестер, социальных работников, психиатров и психологов.
P.S. Мои желания — дети пишут или рисуют свои желания, чтобы им хотелось сделать или осуществить.
1. Родители. Для родителей сострадательное общение с медработниками, которые понимают болезнь их ребенка, варианты лечения, а также семейные убеждения и цели, является краеугольным камнем ухода за детьми с жизнеугрожающими заболеваниями. В этот период одни из самых значимых отношений связаны с педиатром ребенка, который часто поддерживает тесное общение с ребенком и семьей, включая здоровых братьев и сестер. Родителям важно знать, что педиатр их ребенка не бросит их при изменении целей оказания помощи. Цели семьи могут меняться в зависимости от клинического состояния ребенка и др. переменных факторов.
Первостепенное значение имеет гибкий подход, основанный на постоянном общении и руководстве, объединяющем понимание семейных ценностей и целей, а также религиозных, культурных, духовных и личных убеждений.
Педиатры должны понимать свою важную роль в продолжении ухода за ребенком и семьей, поскольку основной целью лечения одновременно м.б. продление жизни и комфорт, облегчение страданий и повышение качества жизни. Регулярные встречи между работниками здравоохранения (ЗО) и семьей необходимы для проведения повторного осмотра и купирования симптомов, изучения влияния болезни на ближайших членов семьи и предоставления упреждающих рекомендаций. Во время этих встреч могут обсуждаться важные для родителей и их детей вопросы, влияющие на всю последующую жизнь.
Такие обсуждения следует тщательно планировать, обеспечив достаточное количество времени для углубленного разговора; организовав обстановку для частной беседы; отключив мобильные устройства; убедившись, что присутствуют как родители, так и те, кто считаются основными членами семьи.
Стратегии для облегчения бесед, связанных с целями оказания МП и принятия решений, подробно описаны ниже.
Семьи могут обратиться к своему педиатру, поскольку хотят быть уверенными в том, что были опробованы все варианты лечения. Второе мнение м.б. полезным для семьи пациента. Слушая, как семьи и дети говорят о будущем вопреки плохому прогнозу, можно сосредоточиться на жизни, даже если ребенок умирает. Родители могут сохранять надежду на чудо, даже если они сталкиваются с более вероятной реальностью смерти и принимают ее.
Родителям также необходимо знать о доступности услуг по оказанию помощи на дому, услуг по краткосрочного уходу, интернет-поддержки, учебных материалов и групп поддержки. Очень важно отвечать на потребности или просьбы родителей проконсультировать их, др. детей или семьи. Кроме того, решение конкретных проблем семей (напр., финансовых, страховых, жилищных) может иметь первостепенное значение, освобождая от забот, которые могут мешать или отвлекать их от полноценной заботы о своем ребенке.
По мере приближения к концу жизни пациента, несмотря на то что обсуждение этой темы может казаться пугающим, определение того, как родители представляют себе смерть своего ребенка, с учетом их предыдущего опыта утрат (чаще всего смерть взрослого родственника) и любых неверных представлений, часто приносит большое облегчение родителям. При обсуждении вопросов обезболивания, страданий и предпочтительного места оказания МП в конце жизни важное значение имеет изучение культурных, духовных и семейных ценностей. Даже упоминание о ритуальных услугах, возможном вскрытии и донорстве органов (тканей) м.б. полезным, поскольку дает родителям выбор и понимание, что эти вопросы можно обсуждать без страха.
Основной причиной волнения многих родителей является то, как общаться с ребенком и его братьями и сестрами о возможной близкой смерти.
Оценка «высокой удовлетворенности» врачебной помощью напрямую коррелирует с получением четкого информирования о конце жизни, предоставленного чутко и заботливо; в надлежащих случаях такое информирование включает в себя разговор непосредственно с ребенком. Общение затрудняется предполагаемой потребностью во взаимной защите, при которой ребенок хочет защитить своих родителей, а родители хотят защитить своего ребенка от болезненной информации или печали. Важное значение в этих крайне деликатных разговорах имеет признание уникальности ребенка, а также понимание и уважение стиля общения, ценностей, духовности и культуры семьи. Согласно фактическим данным, родители, которые открыто обсуждают со своим ребенком смерть и умирание, не сожалеют о том, что сделали это.
В общении с ребенком и его семьей врач должен избегать конкретных оценок продолжительности выживания, даже если ребенок или семья прямо об этом спрашивают. Такие прогнозы всегда являются неточными, поскольку популяционная статистика не предсказывает развитие болезни отдельных пациентов. Более честным подходом м.б. изучение диапазонов времени в общих чертах (недели, месяца или года), признавая при этом, что дети с серьезными заболеваниями также подвержены острым нарушениям, которые вызывают быстрое ухудшение состояния. Врач также может спросить родителей, что они сделали бы иначе, если бы они знали, как долго проживет их ребенок, а затем обсудить с ними варианты, касающиеся их конкретных проблем (напр., предложить раньше отмечать предстоящие праздники или важные события, используя время, когда ребенок может чувствовать себя лучше).
Разумеется, можно предположить, что если семью собираются навестить родственники, то лучше это сделать раньше, а не позже, из-за непредсказуемого развития многих состояний.
Для ребенка и семьи принятие «плохих новостей» является процессом, а не событием, и, если делать это осторожно, это не лишает надежды и не меняет отношений между семьей и врачом. Врачу следует ожидать, что некоторые ранее обсуждавшиеся вопросы м.б. не полностью решены родителями и детьми (напр., отказ от СЛР, искусственное питание и гидратация), и, возможно, со временем потребуется к ним вернуться. Родители детей с хроническим заболеванием могут отрицать реальность приближающейся смерти, потому что прошлые прогнозы были неточными. Независимо от того, являются они родителями ребенка с хроническим заболеванием или ребенка, смерть которого наступила в результате несчастного случая или внезапной смертельной болезни, они могут испытывать сильное беспокойство, чувство вины или отчаяние.
2. Ребенок. Честное общение, учитывающее уровень развития ребенка и уникальный жизненный опыт, может помочь преодолеть страх и тревогу, которые обычно испытывают дети с угрожающим жизни заболеванием. Соответствующий с точки зрения развития ответ (табл. 2) на вопрос ребенка о смерти (напр., «Что со мной происходит?» или «Я умираю?») требует тщательного уточнения того, что уже известно ребенку, что он действительно хочет узнать (вопрос, стоящий за вопросом), и почему этот вопрос был задан конкретно сейчас и в этих обстоятельствах. Это может говорить о необходимости быть с кем-то, кто чувствует себя комфортно, слушая такие вопросы, на которые нет ответа. Для многих детей невербальное общение легче, чем обсуждение; искусство, игровая терапия и сказки м.б. полезнее прямого разговора.
Восприятие ребенком смерти зависит от его или ее понимания на уровне универсальности (что все неизбежно умирают), необратимости (что мертвые люди не могут вернуться к жизни), нефункциональности (что смерть приводит к прекращению всех физиол. процессов) и причинности (что есть объективные причины смерти).
Дети младшего возраста не могут принять концепции универсальности и нефункциональности. Для детей младшего школьного возраста, которые начинают понимать необратимость смерти, переживания могут включать магическое мышление, в котором их мысли, желания и плохое поведение м.б. основной причиной их заболевания. Дети старшего возраста стремятся найти фактическую информацию, чтобы получить некоторый контроль над ситуацией.
Страх смерти у детей часто сосредоточен на конкретной боязни разлуки с родителями и др. близкими, и на том, что случиться с их родителями, а не с ними самими. Это также м.б. справедливо для подростков и взрослых людей молодого возраста. На этот страх можно отреагировать по-разному: одни семьи могут заверить ребенка в том, что любящие родственники будут ждать его, в то время как др. используют религиозные понятия для обозначения вечной духовной связи.
Подростки могут иметь такое же концептуальное представление о смерти, что и взрослые, однако работа с подростком с угрожающим жизни заболеванием представляет собой особую задачу и проблему. Развитие в подростковом возрасте включает в себя отделение от родителей, развитие прочных отношений со сверстниками и переход к самостоятельной взрослой жизни. Для этой группы подростковая потребность в отделении осложняется возрастающей зависимостью от родителей как физически, так и эмоционально.
Помимо внимания к развитию, при общении с детьми следует учитывать понимание жизненного опыта ребенка, длительность его заболевания, осознание природы и прогноза болезни, роль ребенка в семье (миротворец, весельчак, проказник, паинька).
Особенно часто возникает вопрос о том, нужно ли вовлекать подростков в процесс принятия решений, и когда это лучше делать. На этот вопрос нет однозначного ответа. Напротив, решение следует принимать с учетом многочисленных факторов, в том числе фактического возраста подростка, стадии развития, отношения подростка к такому участию и предпочитаемого подхода семьи к общению и принятию решений.
У родителей есть инстинктивное и сильное желание защищать своих детей от любого вреда. Когда ребенок сталкивается со смертью, многие родители пытаются скрыть от него реальность надвигающейся смерти, надеясь, что тем самым они смогут защитить ребенка от суровой реальности. Хотя важно учитывать родительские желания, верно также и то, что большинство детей уже чувствуют, что происходит в их теле, даже если это намеренно не обговаривалось. Дети могут винить себя в своей болезни и трудностях, которые в связи с этим испытывают их близкие. Повторение мифа о том, что «все будет хорошо», не дает возможности изучить свои страхи и приобрести уверенность. Помочь родителям понять, что ключ к честному общению — это не сказать ребенку, что он или она умирает, а начать разговор и подтвердить то, что ребенок уже знает. Честное общение открывает возможности для воспоминаний, хранения памяти и прощания.
В детстве и подростковом возрасте школа — это работа, и она важна для оптимизации качества жизни ребенка, ищущего нормальной жизни во время болезни. Поиск путей оказания помощи детям и их семьям в поддержании этих связей путем внесения изменений в учебный день, а также изучение вариантов обеспечения образовательных и социальных связей дома или в больничной палате может иметь смысл в том случае, если ребенок недостаточно хорошо себя чувствует для посещения школы. Сейчас можно организовать видеоконференции практически в любых условиях.
3. Братья и сестры. Братья и сестры подвергаются особому риску как во время болезни их брата или сестры, так и после его/ее смерти. Из-за высоких требований, предъявляемых к родителям для удовлетворения потребностей их болеющего ребенка, здоровые братья и сестры могут чувствовать, что их собственные потребности не учитываются и не удовлетворяются. Эти чувства пренебрежения могут вызвать чувство вины за собственное здоровье и неприязнь к родителям и болеющему брату или сестре. Младшие братья и сестры могут реагировать на стресс, казалось бы, забывая о суматохе вокруг них. Некоторые младшие братья или сестры могут чувствовать вину за желание смерти болеющему брату или сестре для возвращения себе родителей (магическое мышление). Родители должны знать, что это нормальная реакция, а братьев и сестер следует поощрять к поддержанию обычного образа жизни.
Братья и сестры, которые до смерти больше были вовлечены в жизнь своих болеющих братьев или сестер, как правило, лучше адаптируются как в момент смерти, так и после нее. Осознание и принятие чувств братьев и сестер, честность и открытость, а также должным образом вовлечение их в жизнь их болеющего брата или сестры являются надежной опорой для нормального процесса скорби. Часто бывает полезно найти человека в семье (напр., заботливую тетю) или в школе (напр., консультанта), чтобы предложить брату или сестре возможность поразмышлять в доверительной и поддерживающей атмосфере о своем семейном опыте, тем более что родители м.б. слишком перегружены, чтобы обеспечить эту возможность в критические моменты.
4. Персонал. Недостаточная поддержка персонала, оказывающего паллиативную помощь, может привести к депрессии, эмоциональному отчуждению и др. симптомам. Предоставление образовательных возможностей и эмоциональной поддержки персоналу на разл. этапах помощи ребенку с опасным для жизни заболеванием м.б. полезным для улучшения помощи пациенту или семье, предотвращения усталости персонала от сострадания, выгорания и долгосрочных последствий, включая уход с работы.
5. Цели оказания помощи и принятие решений. В течение заболевания, приводящего к преждевременной смерти ребенка, может возникнуть необходимость принятия ряда важных решений относительно места оказания МП, применения ЛП с оценкой пользы и возможных рисков, выбора не начинать или прекращать лечение, продлевающее жизнь, экспериментального лечения в исследовательских протоколах, а также использования интегративной терапии (см. главу 78). Возможности для углубленного и целенаправленного обсуждения целей ухода за ребенком в значительной степени способствуют принятию таких семейных решений. Часто это достигается путем формирования у родителей (и у ребенка) понимания состояния ребенка и постановки открытых вопросов, которые раскрывают надежды, переживания и семейные ценности родителя и ребенка.
Разговоры о целях ухода включают в себя то, что наиболее важно для них как для семьи, вопросы клинических проявлений болезни ребенка, а также их ценности и убеждения, в том числе культурные, религиозные и духовные соображения. В табл. 3 представлены конкретные вопросы, которые могут служить ориентиром в ходе этих обсуждений. Беседа должна также включать в себя анализ предыдущих обсуждений, активное рассмотрение тревог и вопросов по мере их возникновения, возможность повторить какие-то моменты обсуждения для обеспечения ясности, а также предоставление честных, основанных на фактах ответов даже в областях, где существует неопределенность.
Принятие решений должно быть сосредоточено на целях ухода, а не на его ограничениях; «это то, что мы можем предложить» вместо «больше мы ничего не можем сделать». Вместо того чтобы встречаться специально для обсуждения отказа от поддержки или запрета на реанимацию, более широкое обсуждение, сосредоточенное на целях ухода, естественным образом приведет к рассмотрению того, какие вмешательства больше отвечают интересам ребенка, и может предоставить возможность врачам дать рекомендации, основанные на этих целях. Предлагая профессиональные рекомендации, основанные на семейных целях и клинических реалиях, команда может уменьшить бремя ответственности за принятие решений, которое несут родители.
6. Реанимационный статус. Многие родители не понимают юридические аспекты, требующие попытку реанимации при остановке сердца, если только не имеется письменное распоряжение об отказе от реанимации. Затрагивая эту тему, вместо того чтобы спрашивать родителей, не хотят ли они отказаться от СЛР для своего ребенка (и возложить на них всю тяжесть принятия решения), предпочтительнее обсудить, принесут ли пользу реанимационные вмешательства ребенку. Важно давать рекомендации, основанные на общих целях ухода и мед. знаниях о потенциальной пользе и/или вреде этих вмешательств. Как только цели терапии будут согласованы, врач обязан написать официальное распоряжение.
Во многих штатах имеются внебольничные формы отказа от реанимации, которые, если они заполнены от имени ребенка, подтверждают, что вместо начала реанимационных мероприятий при вызове на место происшествия аварийно-спасательная группа обязана обеспечить соответствующее лечение симптомов и облегчение страданий с помощью соответствующих вмешательств.
Почти половина всех штатов внедрили систему распоряжения врача об искусственном поддержании жизни (POLST). POLST заполняется для ребенка с угрожающим жизни заболеванием путем трансформации желаний родителя и/или ребенка о вмешательстве в распоряжения делать или нет. Обычно бывает полезно обозначить для родителей обсуждение POLST как способа определенного контроля, сообщая о своих целях и предпочтениях по уходу, чтобы их могли уважать вне зависимости от обстановки. Также м.б. полезно написать письмо, в котором будут изложены решения, касающиеся реанимационных вмешательств и мер по поддержке ребенка, особенно в случае отсутствия POLST. Письмо должно быть подробным, включающим рекомендации по выбору ЛП и контактную информацию близких, знакомых пациента, ухаживающих за ним.
Такое письмо, отданное родителям, с копиями для принимающих участие в уходе опекунов и учреждений, м.б. полезным средством общения, особенно во время кризиса. В любом случае, если ребенок может умереть в домашних условиях, и родители решают использовать внебольничную форму отказа от реанимации или POLST, необходимо планировать констатацию смерти и оказание поддержки семье. Если ребенок был отправлен в хоспис, то эти обязанности обычно выполняются хосписом.
P.S. POLST (англ. Physician Orders for Life-Sustaining Treatment) — распоряжения врача об искусственном поддержании жизни.
При принятии решений могут возникать конфликты внутри семьи, в мед. командах, между ребенком и семьей, а также между семьей и людьми, обеспечивающими профессиональный уход. В случае детей, которые вследствие развития не в состоянии принять решение (новорожденные, маленькие дети или дети с когнитивными нарушениями), родители и медработники могут прийти к разным выводам относительно того, что лучше отвечает интересам ребенка. Принятие решений по поводу ухода за подростками особенно сложны, учитывая смещение границ, отделяющих детство от взрослой жизни. В некоторых семьях и культурах сообщение правды и самостоятельность вторичны по отношению к поддержанию целостности семьи. Несмотря на частые столкновения, расхождения во мнениях часто преодолимы для всех участников, когда общение остается открытым, проводятся встречи команды и семьи, а цели ухода четко определены.
7. Симптоматическая терапия. Интенсивная симптоматическая терапия является еще одним основополагающим компонентом педиатрической паллиативной помощи. Облегчение симптомов уменьшает страдания ребенка и семьи и позволяет им сосредоточиться на др. проблемах и принимать участие в значимых событиях. Хотя симптомам уделяется повышенное внимание, а медицина шагнула вперед в фармакологических и технических вопросах, дети часто страдают множеством симптомов. В табл. 4 приведены ключевые элементы и общие подходы к лечению симптомов.
Боль — это сложное ощущение, вызванное фактическим или возможным повреждением тканей и находящееся под влиянием когнитивных, поведенческих, эмоциональных, социальных и культурных факторов. Необходимо эффективное обезболивание для предотвращения центральной сенсибилизации (реакции центрального гипервозбуждения, способного привести к гиперчувствительности и нарастающей боли), а также для уменьшения реакции стресса, который может иметь разл. физиол. влияние. Инструменты оценки включают инструменты самоотчета для детей, способных вербально выражать свою боль, а также инструменты, основанные на поведенческих сигналах детей, которые не могут это сделать из-за своего состояния здоровья или неврологического заболевания. Таблицы 5-7 демонстрируют тактику ведения пациентов с болью.
Многие дети с заболеваниями, угрожающими жизни, на каком-то этапе испытывают боль, требующую применения опиоидов для адекватного облегчения. Рекомендации ВОЗ по терапии боли предлагают первую ступень для слабой боли и вторую для умеренной и сильной боли. Несмотря на то, что было рекомендовано ранее, следует избегать назначения кодеина из-за его побочных эффектов и отсутствия преимуществ над неопиоидными анальгетиками. Кроме того, относительно распространен генетический полиморфизм в гене CYP2D6, что приводит к разным вариантам метаболизма кодеина. В частности, 10-40% людей с полиморфизмами будут медленными метаболизаторами, в их организме не происходит конверсия кодеина в активную форму — морфин, следовательно они подвержены риску недостаточного контроля боли.
Др. будут сверхбыстрыми метабопизаторами, которые могут даже испытать угнетение дыхания вследствие быстрого превращения морфина из кодеина. Именно поэтому предпочтительнее использовать известное количество активного в-ва — морфина.
P.S. «Эффект потолка» — эффект предела относится к свойству увеличения доз данного лекарства, чтобы иметь постепенно меньший дополнительный эффект. Определяется как «явление, при котором ЛС достигает максимального эффекта, так что увеличение дозировки ЛС не увеличивает его эффективность». Иногда ЛП нельзя сравнивать в широком диапазоне лечебных ситуаций, потому что одно ЛС имеет максимальный эффект.
Важно обсудить с семьей, а также с командой, участвующей в уходе за ребенком, заблуждения, которые они могут иметь в отношении угнетения дыхания, привыкания, зависимости, символического значения начала терапии опиоидами, такими, как метадон или морфин и/или капельниц с морфином, а также потенциальную возможность, что опиоиды ускорят смерть. Нет никакой связи между введением или эскалацией опиоидами и продолжительностью жизни. Доказательства подтверждают более длительную продолжительность жизни у пациентов с хорошо контролируемыми симптомами.
Дети также часто испытывают множество безболевых симптомов. Оптимально использование комбинации фармакологических (табл. 6) и нефармакологических (табл. 7) методов лечения. Утомляемость — один из наиболее часто встречающихся симптомов у детей с прогрессирующей болезнью. Дети могут испытывать утомляемость как физический симптом (напр., слабость или сонливость), в виде ухудшения когнитивных функций (напр., рассеянность внимания или Ф концентрации) и нарушения эмоциональной сферы (напр., депрессия или Ф мотивации). В силу своего многогранного и деструктивного характера утомляемость может препятствовать участию детей в значимых или приятных видах деятельности, тем самым ухудшая качество жизни. Утомляемость чаще всего имеет многофакторную этиологию. Тщательный сбор анамнеза может выявить способствующие развитию утомляемости физические факторы (неконтролируемые симптомы, побочные эффекты ЛС), психологические факторы (тревога, депрессия), духовные расстройства или нарушения сна.
Мероприятия по снижению утомляемости включают в себя лечение вызывающих данное состояние факторов, физические упражнения, фармакологические ЛП и стратегии изменения поведения. К числу проблем, препятствующих эффективному преодолению утомляемости, относятся общее убеждение в том, что утомляемость неизбежна, отсутствие связи между семьями и командами по уходу за больным, а также ограниченная осведомленность о возможных мерах по снижению утомляемости.
Одышка (субъективное чувство нехватки воздуха) возникает в результате несоответствия между афферентным сенсорным сигналом в ГМ и исходящим моторным сигналом от ГМ. Она м.б. вызвана респираторными причинами (напр., секрет в ДП, обструкция, инфекция) или др. факторами (напр., СН), а также может возникать под влиянием психологических факторов (напр., тревоги). Параметры дыхания, такие как частота и сатурация, недостоверно коррелирует со степенью выраженности одышки. Т.о., подача кислорода ребенку с цианозом или гипоксией, который в остальном спокоен и расслаблен, может снизить дискомфорт обслуживающего персонала, не влияя на переживания больного, но также может стать дополнительным бременем, если ребенок отказывается надевать маску или канюлю. Одышка м.б. уменьшена использованием регулярного приема опиоидов с добавлением дозы по требованию.
Опиоиды влияют непосредственно на ствол ГМ, уменьшая ощущения дыхательных расстройств в отличие от успокоительных ЛС для снятия одышки. Доза опиоидов, необходимая для уменьшения одышки, соответствует 25% дозы, используемой для обезболивания. Также часто помогают в борьбе с одышкой нефармакологические методы лечения, включая методику наведения образов или гипноз для уменьшения тревоги, или прохладный, струящийся воздух, направленный в сторону лица. Хотя подача кислорода может облегчить головную боль, связанную с гипоксемией, нет ничего эффективнее проветривания комнаты для снижения чувства нехватки воздуха.
По мере приближения смерти накопление секрета может привести к шумному дыханию, которое иногда называют «погремушкой смерти». На этой стадии пациент обычно находится без сознания, и шумное дыхание чаще доставляет дискомфорт окружающим, а не самому ребенку. Часто бывает полезно заранее обсудить это явление с семьей, и в случае его возникновения указать на то, что ребенок при этом не страдает. При необходимости лечения антихолинергические ЛП, такие как гликопирролат, могут уменьшить секрецию.
Неврологические симптомы включают судороги, которые часто являются частью предшествующей болезни, и к концу жизни частота и тяжесть припадков могут увеличиваться. Стоит заранее обсудить правила поведения при возникновении судорог, а антиконвульсанты должны быть легкодоступны в случае развития судорожного приступа. Родители должны быть обучены ректальному введению диазепама в домашних условиях. Повышенная нервная возбудимость сопровождает некоторые нейродегенеративные заболевания; она м.б. особенно разрушительной из-за прерывания нормального паттерна «сон-бодрствование» и трудностей в поиске возможности передышки для детей с длительными плачами. Такое состояние повышенной нервной возбудимости может отвечать на терапию габапентином. Разумное применение седативных ЛС, бензодиазепинов, клонидина, нортриптилина или метадона также может ↓ раздражительность, не вызывая излишней седации; такое лечение может значительно улучшить качество жизни как ребенка, так и лиц, ухаживающих за ним.
Повышение ВЧД и компрессия спинного мозга часто встречаются у детей с опухолями ГМ, метастазами и солидными опухолями. В зависимости от клинической картины и целей лечения потенциальными вариантами лечения являются лучевая терапия, хирургическое вмешательство или терапия стероидами.
Делирий является недостаточно изученным расстройством мозга, характеризующимся нарушением внимания, помрачением сознания и дезориентацией. Может появиться тревожное возбуждение, а также проявления гипомании. Хотя делирий в целом часто не диагностируется, гипоманический эпизод особенно часто не распознается. Делирий имеет целый ряд причин, включая ЛС, такие как антихолинергики и бензодиазепины. Стратегия привлечения внимания к окружающей обстановке может быть полезной для успокоения и ориентации ребенка, одновременно решая проблемы, связанные с потенциально воздействующими факторами. Некоторым пациентам необходимо назначение антипсихотических ЛП/нейролептиков.
Вопросы кормления и гидратации могут поднимать этические вопросы, которые вызывают сильные эмоции как у семей, так и у медработников. Варианты, которые могут рассматриваться как искусственное поддержание питания и гидратации у ребенка, который больше не может питаться через рот, включают питание через назогастральный зонд или гастростому, в/в питание или гидратацию. Эти сложные решения требуют оценки рисков и преимуществ искусственного вскармливания, а также учета функционального состояния и прогноза ребенка. Иногда м.б. целесообразно начать пробную попытку кормления через трубку с пониманием того, что оно м.б. прекращено на более поздних стадиях заболевания. Общепринятое, но необоснованное убеждение заключается в том, что искусственное питание и гидратация являются мерами, направленными на улучшения качества жизни, без которых ребенок может страдать от голода или жажды.
Это может привести к доброжелательным, но разрушительным и инвазивным благонамеренным, но, по сути, вредным попыткам накормить или напоить умирающего ребенка. У взрослых при состоянии умирания жажду облегчают, тщательно следя за тем, чтобы рот был влажным и чистым.
Также при искусственном увлажнении могут иметь место нежелательные побочные эффекты в виде ↑ секреции, необходимости частого мочеиспускания, отеков и обострения одышки. По этим причинам важно информировать семьи об ожидаемом ↓ аппетита/жажды и, следовательно, малой потребности в питании и питье по мере приближения смерти ребенка. Кроме того, понимание значения, которое может иметь для семьи обеспечение питания и питья, а также оказание помощи семьям в подготовке к изменениям во внешнем виде их ребенка и изучение альтернативных способов проявления любви и заботы могут облегчить трудности, связанные с этой проблемой.
Тошнота и рвота м.б. обусловлены ЛП или токсинами, раздражением или обструкцией ЖКТ, укачиванием или эмоциями. Могут использоваться такие ЛП, как метоклопрамид, антагонисты 5-гидрокситриптамина, глюкокортикостероиды, оланзапин и апрепитант, и они должны быть выбраны в зависимости от патофизиологической причины и нейротрансмиттера, вовлеченного в процесс. Рвота может сопровождаться тошнотой, но может возникать и без нее, что наблюдается при Т ВЧД. Запоры часто встречаются у детей с неврологическими нарушениями или у детей, получающих ЛП, ухудшающие моторику ЖКТ (в первую очередь, опиоиды). Частота и качество кала должны оцениваться в контексте диеты ребенка и привычного режима опорожнения кишечника. Дети, регулярно принимающие опиоиды в дополнение к слабительным ЛС (напр., сенну), должны получать размягчители стула (докузат).
Для облегчения опиоид-индуцированного запора некоторым пациентам также целесообразно парентеральное введение метилналтрексрна. Диарея м.б. особенно трудным симптомом для ребенка и семьи и может лечиться лоперамидом (опиоидом, который не пересекает ГЭБ), а в некоторых случаях м.б. показан колестирамин или октреотид. Парадоксальная диарея, результат калового завала при запоре, также должна быть включена в дифференциальную диагностику.
Возможные гематологические заболевания включают в себя анемию, тромбоцитопению или кровотечение. Если у ребенка есть клинические проявления анемии (слабость, головокружения, одышка, тахикардия), м.б. проведено переливание эритроцитарной массы. Может понадобиться переливание тромбоцитарной массы при наличии симптомов кровотечения. Следует опасаться развития геморрагического шока и заранее разработать план, включающий использование быстродействующих седативных ЛС при риске развития данной патологии.
Вопросы ухода за кожей включают в себя первичную профилактику путем постоянной и своевременной оценки состояния (включая наблюдение за трубками и др. ИМН), частое изменение положения тела и уменьшение давления там, где это возможно (напр., использование подушки для профилактики образования пролежней на пятках). Зуд может являться вторичным симптомом системного заболевания или лекарственной терапии. В дополнение к применению местных или системных ГКС лечение включает в себя избегание чрезмерного использования моющих средств, подсушивающих кожу, использование увлажняющих средств, стрижку ногтей, ношение свободной одежды. Также м.б. показаны пероральные антигистаминные ЛП и др. специфические методы лечения (напр., колестирамин при заболеваниях билиарной системы). Опиоиды могут вызывать высвобождение гистамина из тучных кл., однако это не является самой частой причиной зуда при применении этого класса ЛС.
Использование дифенгидрамина может облегчить состояние; в качестве альтернативы при рефрактерном зуде может понадобиться смена опиоидного анальгетика или введение низких доз антагонистов.
У детей с жизнеугрожающими заболеваниями могут развиваться психологические заболевания, такие как тревожность и депрессия. Симптомы этих расстройств часто многофакторные и иногда связаны с неконтролируемыми симптомами, такими как боль и усталость. Дифференциальная диагностика депрессии при тяжелом заболевании м.б. затруднена в связи с тем, что симптомы нейровегетативных расстройств м.б. ненадежными индикаторами. Вместо этого полезнее оценить наличие чувств безнадежности, беспомощности, бесполезности и вины. Фармакологическое лечение антидепрессантами м.б. полезно, однако их эффект развивается не сразу. Применение метилфенидата м.б. эффективно у детей в конце жизни в связи с немедленным действием и положительным влиянием на настроение, когда нет времени ждать начала терапевтического эффекта традиционных антидепрессантов.
Участие и возможности детей обсуждать тревоги, надежды и заботы в открытой, поддерживающей и непредвзятой обстановке являются в равной степени (если не более) важными подходами к облегчению психологический переживаний. В этом отношении квалифицированные специалисты разных направлений, включая психологов, работников социальных служб, священников, детских специалистов и экспрессивная психотерапия, могут помочь детям и их семьям. Такие возможности могут создавать положительные моменты, в которых находят смысл, связь и новые определения надежды.
Обсуждения с пациентами-подростками или родителями любого больного ребенка возможной терапии или вмешательств должны включать в себя такие методы интегративной мед., как массаж, метод Рейки, иглоукалывание, клиническую ароматерапию, молитвы и пищевые добавки. Многие семьи используют методы интегративной мед., однако не рассказывают об этом, если не спросить прямо. Несмотря на то что некоторые из этих методов лечения не имеют доказательной базы, они недороги и обеспечивают облегчение симптомов отдельных пациентов. Др. методы лечения м.б. дорогими, болезненными, инвазивными и даже токсичными. Начиная беседу и приглашая к обсуждению в неосуждающей манере, врач может дать совет по безопасности разл. процедур и помочь избежать дорогостоящих, опасных или обременительных вмешательств.
В некоторых штатах мед. марихуана (каннабис) легализована для использования в детском возрасте, и педиатров все чаще спрашивают об этом. В таких случаях крайне важно использовать такие вопросы, как возможность начать разговор о симптомах и возможностях их купирования, даже в тех штатах, где использование каннабиса в детском возрасте в мед. целях юридически разрешено.
P.S. Метод Рейки — это универсальная целительная энергия, японская форма биоэнерготерапии и массажа, «исцеления путем прикасания ладонями».
8. Купирование выраженных симптомов. В конце жизни, когда основные возможности купирования симптомов исчерпаны или когда усилия по уменьшению страданий не в состоянии обеспечить облегчение при приемлемой токсичности/морбидности или в приемлемые сроки, м.б. рассмотрен вопрос о паллиативной седации. Паллиативная седация может облегчить страдания от рефрактерных к терапии симптомов путем снижения уровня сознания ребенка. Чаще всего она используется при стойком болевом синдроме, удушье или возбуждении, но не ограничивается только этими признаками дистресса. Паллиативная седация предоставляет возможность родителям, персоналу и врачам обсудить показания и цели седации, а также вопросы и переживания, связанные с этой терапией, как до, так и после начала седации.
Доктрина двойного эффекта часто используется для оправдания эскалации ЛП, облегчающих симптомы, или паллиативной седации для неконтролируемых симптомов в конце жизни. Использование доктрины двойного эффекта подчеркивает теоретический и недоказанный риск ускорить наступление смерти при эскалации дозы опиоидных или седативных ЛП. Появляется все больше доказательств того, что пациенты с хорошо контролируемыми симптомами живут дольше.
9. Приближение конца жизни. Поскольку смерть неизбежна, главная задача врача и команды — обеспечить ребенку как можно больше хороших дней без страданий. Направление на получение хосписной помощи (обычно предоставляемого детям на дому, а не в детском хосписе) может обеспечить наиболее полный уход за ребенком и семьей, если это еще не сделано. Мягко подготовьте семью к тому, чего ожидать, и по возможности предложите выбор, что позволит им почувствовать контроль в разгар трагических обстоятельств. Перед смертью бывает весьма полезно обсудить следующие пункты:
• Поддержка от братьев и сестер или др. членов семьи.
• Реанимационный статус.
• Ограничение технологий, если они уже не приносят пользу ребенку.
• Культурные, духовные или религиозные нужды.
• Место смерти. Кто констатирует смерть, если ребенок умрет дома.
• Организация похорон. Предложите братьям и сестрам выбор и соответствующую поддержку.
• Вскрытие и/или донорство органов/тканей. Создание наследия, приносит пользу др., оказывает влияние на науку и семью.
Предлагая такую возможность, семьи часто толерантны к мыслям и разговорам о своих надеждах и страхах, связанных с окончанием жизни ребенка, и некоторые даже выражают облегчение, когда такие разговоры начинаются с подачи команды, предоставляющей помощь. Будет полезно дать понять семье, что этот разговор не о том, умрет ли их ребенок, а о том, как он может умереть.
Семьи получают огромную поддержку от присутствия врача и команды, которые будут продолжать участвовать в уходе за ребенком. Если ребенок находится дома или госпитализирован, регулярные телефонные звонки или посещения, помощь в купировании симптомов, эмоциональная поддержка являются неоценимыми для семьи.
В условиях интенсивной терапии, когда мед. приборы могут присутствовать в избытке и действовать угнетающе, возникает дистанция между ребенком и родителями, врач может предложить прекратить действия, которые не приносят пользу ребенку и не улучшают качество его жизни. М.б. полезны менее инвазивные способы контроля симптомов, такие как п/к введение инфузий или местное применение ЛП. Родители могут бояться просить о том, чтобы подержать ребенка на руках или спать рядом с ним. Может понадобиться подбодрить их и объяснить, как держать, прикасаться или разговаривать с их ребенком, несмотря на трубки и приборы, даже если ребенок, как кажется, не способен реагировать на это.
Считается, что до смерти часто сохраняются способности слышать и чувствовать прикосновения; следует поощрять всех членов семьи продолжать общаться со своими близкими в процессе угасания. Родители могут опасаться отойти от кровати больного, чтобы их ребенок не умер в одиночестве. Родителям м.б. полезны др. виды поддержки, такие как присутствие духовного лица/ священника, социальных работников и родственников. В большинстве случаев момент смерти нельзя предсказать. Некоторые предполагают, что дети ждут момента, когда родители будут готовы, пока не пройдет важное событие или им не дадут разрешение. Ухаживающие за ребенком медработники не должны оспаривать ни это, ни надежду на чудо, которая часто остается с семьей до последнего вздоха ребенка.
Для семьи момент смерти — это событие, о котором подробно вспоминают в течение многих лет, поэтому обеспечение возможности встретить его достойно и уменьшить страдания семьи имеет важное значение. Исследование показывает, что хороший контроль симптомов и облегчение трудных моментов в период смерти могут уменьшить длительность страданий родителей, понесших тяжелую утрату. Клинический опыт показывает, что семьи часто находят утешение в присутствии врача — будь то дома или в больнице. После смерти у семей должна быть возможность оставаться со своим ребенком так долго, как будет необходимо, и они должны быть готовы к изменениям, происходящим с телом ребенка. В течение этого времени врачи и др. работники могут просить разрешения попрощаться. Семья м.б. приглашена на последнее омовение и одевание тела усопшего ребенка как финальный акт ухода за ребенком.
Присутствие на похоронах — личное решение врача. Участие может иметь двойную цель: проявить уважение и помочь врачу справиться с личным ощущением утраты. В случае неспособности посетить службу семьи отмечают, что высоко ценят важность звонка, открытки или записки от врача. Знать, что их ребенок был важен для др. и не будет забыт, часто очень важно для семей, перенесших тяжелую утрату.
10. Врач-педиатр. Несмотря на то что оптимальный паллиативный уход за детьми предполагает наличие ухаживающих специалистов из разных областей, педиатры имеют все необходимые возможности для поддержки детей и их семей, особенно если у них есть длительные отношения с несколькими членами семьи. Педиатр, который ухаживал за семьей в течение долгого времени, возможно, уже знает и заботится о др. членах семьи, понимает существовавшие ранее стрессовые факторы семьи и м.б. знаком с тем, как члены этой семьи справляются со своими трудностями. Педиатры знакомы с процессом выявления переживаний и предоставления родителям рекомендаций, а также с объяснениями для детей, соответствующими их возрасту. Педиатры владеют подходом к родителям, могут узнать об их переживаниях и дать сочувственный совет, а также могут объяснить детям с учетом их возраста то или иное.
