В период в/утробного развития основной объем легочной артериальной крови шунтируется справа налево через артериальный проток в аорту. Функциональное закрытие протока обычно происходит вскоре после рождения, как правило, в течение первой недели жизни, но, если проток остается открытым при одновременном падении легочного сосудистого сопротивления, кровь из аорты начинает сбрасываться слева направо в ЛА.
Аортальный конец артериального протока находится чуть дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, а в ЛА проток впадает в месте ее бифуркации. Соотношение пациентов М/Ж с ОАП составляет 2:1. ОАП также м.б. следствием инфицирования матери краснухой на ранних сроках беременности, что является редкостью в эпоху вакцинации. ОАП — распространенная проблема у недоношенных детей, потому что гладкие мышцы стенки протока у недоношенных менее чувствительны к высокому уровню рО2 и, следовательно, с меньшей вероятностью будут сокращаться после рождения.
У таких младенцев сброс крови через ОАП может вызвать серьезные гемодинамические нарушения и ряд тяжелых последствий.
Стенка ОАП у доношенного ребенка характеризуется дефицитом как мукоидного эндотелиального слоя, так и средней гладкомышечной оболочки, тогда как у недоношенного ребенка ОАП обычно имеет нормальную структуру. Т.о., ОАП, сохраняющийся после первых нескольких недель жизни у доношенного ребенка, редко закрывается самопроизвольно или после фармакологического вмешательства, тогда как, если раннее фармакологическое или хирургическое вмешательство у недоношенного ребенка не требуется, в большинстве случаев происходит спонтанное закрытие протока.
ОАП обнаруживается у 10% пациентов с др. ВПС и часто играет решающую роль в обеспечении источника легочного кровотока, при стенозе или атрезии выносящего тракта ПЖ, или в обеспечении системного кровотока при наличии коарктации или прерванной дуги аорты.
а) Патофизиология. Вследствие повышения давления в аорте в постнатальном периоде кровь сбрасывается по протоку слева направо, из аорты в ЛА. Величина шунта зависит от размеров протока и от отношения легочного сосудистого сопротивления к общему периферическому сосудистому сопротивлению. Если ОАП небольшой, ДЛА в ПЖ и правом предсердии остается в норме. Если ОАП большой, ДЛА может повышаться до системного уровня как во время систолы, так и во время диастолы. Т.о., у пациентов с большим ОАП без хирургической коррекции повышается риск поражения легочных сосудов.
б) Клиническая картина. Небольшой ОАП обычно не вызывает симптомов и диагностируется по наличию шума в сердце. Большой ОАП приводит к развитию СН, как и у младенцев с большим ДМЖП. Задержка физического развития м.б. основным проявлением у младенцев с большими шунтами. При небольшом ОАП пульс на периферических артериях в норме, а большой диаметр ОАП приводит к формированию «скачущего» пульса и увеличению пульсового давления, что обусловлено оттоком крови в ЛА во время диастолы.
При маленьком протоке размеры сердца в норме, но при большом ОАП сердце умеренно или выраженно увеличивается; у этих пациентов усилен верхушечный толчок, а при увеличении сердца становится видна пульсация. Часто наблюдается дрожание, максимально во II межреберье слева от грудины, которое может распространяться к левой ключице, вниз вдоль левого края грудины или к верхушке сердца. Обычно дрожание систолическое, но может пальпироваться и на протяжении всего сердечного цикла. Классический непрерывный шум описывается как «машинный» или «механический».
Он начинается вскоре после I тона сердца (S1), достигает максимальной интенсивности в конце систолы и ослабевает в конце диастолы. Шум м.б. локализован во II межреберье слева от грудины или иррадиировать вниз вдоль левого края грудины или к левой ключице. Когда легочное сосудистое сопротивление увеличивается, диастолический компонент шума может стать менее выраженным или даже исчезнуть. У пациентов с большим шунтом слева направо иногда выслушивается низкочастотный мезодиастолический шум на верхушке сердца в результате увеличенного объема кровотока через митральный клапан.
в) Диагностика. Если шунт слева направо небольшой, никаких изменений на ЭКГ не обнаруживается; если проток большой, то появляются признаки гипертрофии ЛЖ или обоих желудочков. Диагноз изолированного неосложненного ОАП при наличии на ЭКГ признаков гипертрофии ПЖ необоснован.
На РОГК у пациентов с большим ОАП обнаруживается увеличение ЛА и усиление легочного сосудистого рисунка. Размеры сердца зависят от степени сброса крови слева направо; они м.б. как нормальными, так и умеренно или значительно увеличенными. Обычно поражаются левое предсердие и ЛЖ. Контур дуги аорты м.б. нормальным или выступающим.
Если проток небольшого диаметра, при ЭхоКГ камеры сердца будут нормального размера. При больших шунтах увеличиваются размеры левого предсердия и ЛЖ. Проток можно легко непосредственно визуализировать и определить его размеры. Цветовое картирование и импульсноволновая допплерография при наличии большого шунта демонстрируют систолический и/или диастолический ретроградный турбулентный поток в ЛА и ретроградный кровоток в аорте в диастолу (рис. 1).
Рисунок 1. Эхокардиография новорожденного с небольшим открытым артериальным протоком: А — цветовая допплерография в парастернальной позиции по короткой оси; виден кровоток (стрелка) из аорты в легочный ствол; В — при допплерографии обнаруживается ретроградный диастолический поток в легочной артерии. АК — аортальный клапан; НисхАо — нисходящая аорта; ЛП — левое предсердие; ЛС — легочный ствол; ПП — правое предсердие
Клинические признаки и изменения на ЭхоКГ достаточно характерны, чтобы у большинства пациентов можно было поставить точный диагноз без применения инвазивных методов. У немногочисленных пациентов с атипичными симптомами показана катетеризация сердца для подтверждения диагноза. Катетеризация сердца позволит выявить нормальное или повышенное давление в ПЖ и ЛА, в зависимости от размера протока. Шунтирование оксигенированной крови в ЛА подтверждает сброс крови слева направо. Катетер м.б. проведен из ЛА через проток в нисходящую аорту. При введении контрастного в-ва в восходящую аорту наблюдается его перетекание в ЛА, что позволяет идентифицировать проток.
Др. заболевания также м.б. причиной систолических и диастолических шумов над ЛА у пациентов без цианоза. Аортолегочное окно в редких случаях клинически не отличимо от ОАП, хотя в большинстве случаев выслушивается только систолический шум, наиболее громкий вверху у правого, а не у левого края грудины. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в правые отделы сердца или ЛА, коронарная артериовенозная фистула и аберрантная левая КА с массивными коллатералями от правой КА также характеризуются сходной с ОАП динамикой, непрерывным шумом и большим пульсовым давлением.
Общий артериальный ствол с усиленным легочным кровотоком также может иметь физиологию оттока из аорты. Периферическая артериовенозная фистула приводит к увеличению пульсового давления, но характерного прекордиального шума ОАП нет. ДМЖП с аортальной недостаточностью, корригированную тетраду Фалло и комбинированную аортальную и митральную недостаточность (обычно вследствие острой ревматической лихорадки) можно спутать с ОАП, но шумы следует дифференцировать по их «пилящему», а не непрерывному характеру. При «пилящем» шуме между систолическим и диастолическим компонентами имеется небольшая пауза, тогда как при непрерывном шуме нарушение кровотока наблюдается в течение всего сердечного цикла (даже если шум во время систолы громче, чем в диастолу).
Клиническая картина при комбинации большого ДМЖП и ОАП больше похожа на изолированный ДМЖП. ЭхоКГ позволяет исключить альтернативные диагнозы.
{4С} Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, когда необходима дополнительная информация об анатомии и морфологии сосудов*.
P.S. * Клинические рекомендации «Открытый артериальный проток», 2016 г.
г) Прогноз и осложнения. Самопроизвольное закрытие протока после первого года жизни наблюдается крайне редко. Пациенты с небольшим ОАП имеют нормальную продолжительность жизни, практически без кардиологических симптомов, но возможны отдаленные проявления. У пациентов с большим ОАП СН чаще всего развивается в раннем младенческом возрасте, но может возникнуть и позже даже при умеренном диаметре протока.
В любом возрасте есть риск развития инфекционного эндартериита, возможна ТЭЛА или системная эмболия. Редкие осложнения включают аневризматическую дилатацию ЛА или протока, кальциноз протока, неинфекционный тромбоз протока с эмболией и парадоксальную эмболию. Легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера) обычно развивается у пациентов с большим ОАП, которым не проводили закрытие протока.
д) Лечение. Независимо от возраста пациентам с ОАП необходимо выполнить катетерное или хирургическое закрытие протока. У пациентов с небольшим ОАП показанием для закрытия является профилактика бактериального эндартериита или др. поздних осложнений. У пациентов с умеренным и большим ОАП закрытие выполняют для лечения СН и/или предотвращения поражения легочных сосудов. После диагностики ОАП умеренного или большого диаметра не следует необоснованно откладывать лечение после назначения соответствующей медикаментозной терапии СН.
Транскатетерное закрытие ОАП обычно проводится в лаборатории катетеризации сердца (рис. 2). Маленькие ОАП обычно закрывают в/сосудистыми спиралями. ОАП среднего и большого диаметра м.б. закрыты зонтичным устройством либо введенным через катетер мешочком, в который помещают несколько спиралей. Хирургическое закрытие ОАП выполняют через стандартную левостороннюю торакотомию или торакоскопическими малоинвазивными методами.
Рисунок 2. Транскатетерное закрытие небольшого открытого артериального протока с помощью спирали: А — ангиография дуги и нисходящей части аорты, на которой виден небольшой открытый артериальный проток (стрелка); В — спираль (стрелка) извлечена из оболочки и помещена в просвет протока; С — ангиография, демонстрирующая полную окклюзию открытого артериального протока спиралью (стрелка). НисхАо — нисходящая часть аорты; ЛПКА — левая подключичная артерия
Летальность при интервенционном или хирургическом лечении значительно <1%; т.о., закрытие протока показано даже пациентам без симптомов. Легочная гипертензия не является противопоказанием к хирургическому вмешательству в любом возрасте, если при катетеризации сердца продемонстрировано, что сброс крови по-прежнему происходит преимущественно слева направо и нет тяжелого поражения легочных сосудов. После закрытия ОАП симптомы СН быстро исчезают. У младенцев с отставанием в развитии темпы роста обычно сразу же улучшаются.
Пульс и АД нормализуются, а «машинный» шум исчезает. Может сохраняться функциональный систолический шум над ЛА; он связан с турбулентным потоком в дилатированной ЛА. Рентгенологические признаки увеличения сердца и усиления кровотока в легких исчезают в течение нескольких месяцев, изменения на ЭКГ также нормализуются.
{4С} Хирургическое закрытие (в т.ч. эндоваскулярное) ОАП рекомендуется пациентам при перегрузках левых отделов сердца и/или признаках легочной гипертензии при наличии сброса крови слева направо, а также после ранее перенесенного эндокардита.
Оптимальный возраст пациентов для операции — 2-5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции.
{4С} Хирургическое устранение ОАП (в т.ч. эндоваскулярное) не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией и сбросом крови справа налево*.
P.S. * Клинические рекомендации «Открытый артериальный проток», 2016 г.
д) Открытый артериальный проток у детей с низкой массой тела при рождении. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
