Частичный аномальный дренаж легочных вен у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Одна или несколько легочных вен могут аномально впадать в ВПВ или НПВ, правое предсердие или коронарный синус и вызывать сброс насыщенной кислородом крови слева направо. Частичный аномальный дренаж легочных вен обычно включает некоторые или все вены только одного легкого, обычно правого. В сочетании с ДМПП обычно формируется дефект венозного синуса, но возможен и вторичный ДМПП.
При обнаружении ДМПП на ЭхоКГ всегда нужно исключать сопутствующий частичный аномальный дренаж легочных вен. Анамнез, физикальные признаки, ЭКГ и рентгенологические данные будут такими же, как при изолированном вторичном ДМПП. Иногда аномальный дренаж вены в НПВ виден на РОГК в виде серповидной тени сосудистой плотности вдоль правой границы тени сердца (синдром турецкой сабли или ятагана); у этих пациентов обычно нет ДМПП, но наблюдаются легочная секвестрация или гипоплазия легких и аномальное артериальное кровоснабжение этой доли.
Тотальный аномальный дренаж легочных вен — это цианотический ВПС, который обсуждается в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. ЭхоКГ обычно позволяет подтвердить диагноз. МРТ и КТ также полезны, если есть сомнения относительно дренажа легочных вен или при обнаружении синдрома турецкой сабли.
Если выполняется катетеризация сердца, наличие аномальных легочных вен подтверждают с помощью селективной легочной артериографии, а аномальное кровоснабжение правого легкого из ЛА — с помощью нисходящей аортографии.
{4С} Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется пациентам для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у пациентов с подозрением на легочную гипертензию*.
Прогноз при частичном аномальном дренаже легочных вен крайне благоприятный, как и при вторичном ДМПП. При наличии большого шунта слева направо проводится хирургическое вмешательство. Сопутствующий ДМПП следует закрыть т.о., чтобы легочный венозный возврат был направлен в левое предсердие. Единственную аномальную легочную вену без межпредсердного сообщения м.б. трудно перенаправить в левое предсердие; если шунт небольшой и ПЖ не увеличен, хирургическую коррекцию можно не проводить.
{4С} Оперативное лечение частичного аномального дренажа легочных вен рекомендуется пациентам при Qp : Qs >1,5. При изолированном частичном аномальном дренаже легочных вен (без ДМПП) части одного легкого Оптимальный возраст выполнения вмешательства — 1-2-й год жизни*.
