Пороки, связанные с дефектами АВ-перегородки, объединяют в одну группу, потому что они представляют собой единый спектр базовой эмбриологической аномалии — недостаточности АВ-перегородки. Трикуспидальный клапан расположен немного ниже (ближе к верхушке сердца), чем митральный клапан, и, т.о., небольшая часть перегородки отделяет ЛЖ от правого предсердия. Это АВ-перегородка, недостаточность которой отмечается при всех формах открытого АВ-канала.
Когда АВ-перегородка отсутствует, и одновременно имеется первичный ДМПП, основное сообщение располагается в нижней части межпредсердной перегородки над митральным и трикуспидальным клапанами. В большинстве случаев также отмечается расщелина передней створки митрального клапана. Трикуспидальный клапан обычно функционально нормален, хотя отмечаются некоторые анат. аномалии септальной створки перегородки. МЖП интактна.
Дефект АВ-перегородки, ранее известный как открытый АВ-канал или дефект эндокардиального валика, включает дефект АВ-перегородки и смежные дефекты в межпредсердной желудочковой перегородке и МЖП с общим АВ-клапаном. Тяжесть аномалии АВ-клапана значительно различается. При полной форме дефекта АВ-перегородки один АВ-клапан является общим для обоих желудочков и состоит из передней и задней мостовидной створок, связанных с МЖП, а в каждом желудочке находится боковая створка.
Передняя мостовидная створка м.б. разделена на правосторонние и левосторонние компоненты или м.б. единой и свободно флотировать над МЖП. Полный дефект АВ-перегородки часто встречается у детей с синдромом Дауна.
Также возможны переходные варианты этих дефектов, включая первичные ДМПП с расщелиной передней створки митрального клапана и септальной створки трикуспидального клапана и небольшие ДМЖП, и реже — первичные ДМПП с нормальными АВ-клапанами. У некоторых пациентов межпредсердная перегородка интактна, но в приточной части перегородки виден такой же ДМЖП, как при полной форме дефекта АВ-перегородки. Иногда дефекты АВ-перегородки сочетаются с разл. степенью гипоплазии одного из желудочков — это известно как леводоминантный или праводоминантный дефект АВ-перегородки.
Если пораженный желудочек слишком мал для обеспечения двухжелудочкового кровообращения, выполняют паллиативное хирургическое вмешательство с целью проведения в конечном итоге операции Фонтена (Fontan Е.).
а) Патофизиология. Основной патологией у пациентов с первичным ДМПП является комбинация шунта слева направо через дефект в межпредсердной перегородке и митральной (или иногда трикуспидальной) недостаточности. Шунт обычно умеренный или большой, степень митральной недостаточности — легкая или умеренная, а ДЛА, как правило, нормальное или незначительно повышено. Т.о., физиология этого порока сходна с физиологией вторичного ДМПП.
При полных дефектах АВ-перегородки сброс крови слева направо происходит как на уровне предсердий, так и на уровне желудочков (рис. 1). Возможно дополнительное шунтирование крови непосредственно из ЛЖ в правое предсердие (шунт Гербоде (Gerbode, Е)) из-за отсутствия АВ-перегородки. Характерны легочная гипертензия и ранняя тенденция к увеличению легочного сосудистого сопротивления. Недостаточность АВ-клапанов, которая м.б. умеренной или тяжелой, дополнительно увеличивает нагрузку объемом на один или оба желудочка.
Рисунок 1. Физиология дефекта атриовентрикулярной перегородки. Числа в кружках отражают значения сатурации кислородом (SaO2). Цифры рядом со стрелками обозначают объемы кровотока (в л/мин/м2). На этой иллюстрации показан гипотетический пациент с соотношением легочного и системного кровотока (Qp:Qs) 3:1. Бедная кислородом кровь поступает в правое предсердие из полой вены в объеме 3 л/мин/м2 и смешивается с дополнительными 3 л полностью насыщенной кислородом крови, которая перетекает слева направо через дефект межпредсердной перегородки; результатом является увеличение SaO2 в правом предсердии. Шесть литров крови протекают через правую часть общего атриовентрикулярного клапана, и к ним добавляются еще 3 л насыщенной кислородом крови, которая шунтируется слева направо на уровне желудочков, что еще больше увеличивает SO2 в правом желудочке. Все 9 л крови перетекают через выносящий тракт правого желудочка в легкие. Девять литров крови возвращаются в левое предсердие, при этом 3 л шунтируется слева направо через дефект и 6 л перетекают через левую часть общего атриовентрикулярного клапана, вызывая «рокочущий» шум в середине диастолы. Три литра из этого объема сбрасываются слева направо через дефект межжелудочковой перегородки, а 3 л выбрасываются в восходящую часть аорты (нормальный сердечный выброс)
Если дефект достаточно велик, также возможно некоторое шунтирование крови справа налево на уровне предсердий и желудочков, которое приводит к легкой десатурации артериальной крови. Со временем прогрессирующее поражение легочных сосудов способствует увеличению шунта справа налево, поэтому развивается клинически явный цианоз (физиология Эйзенменгера (Eisenmenger, V.)). Риск развития легочно-сосудистой патологии выше у пациентов с синдромом Дауна, поэтому у этих пациентов хирургическая коррекция обычно рассматривается на ранней стадии, в течение первых 3-6 мес жизни.
б) Клиническая картина. У многих детей с первичным ДМПП симптомы отсутствуют, и порок обнаруживается во время общего медосмотра. У пациентов с умеренным шунтом и легкой митральной недостаточностью физикальные признаки такие же, как при вторичном ДМПП, но с наличием дополнительного голосистолического шума на верхушке сердца, обусловленного митральной недостаточностью.
При сборе анамнеза можно обнаружить плохую переносимость ФН, легкую утомляемость и рецидивирующие пневмонии, особенно у младенцев с большими шунтами слева направо и тяжелой митральной недостаточностью. У таких пациентов обнаруживается умеренное или выраженное увеличение сердца и гипердинамичность прекордиальной области.
Аускультативные признаки, обусловленные сбросом крови слева направо, включают нормальный или усиленный I тон сердца (S1); значительное расщепление II тона сердца S2; систолический шум изгнания в ЛА, которому иногда предшествует щелчок; и низкочастотный мезодиастолический «рокочущий» шум внизу у левого края грудины и/или на верхушке сердца в результате увеличения кровотока через АВ-клапаны. Митральная недостаточность может проявляться грубым (иногда очень высокочастотным) голосистолическим шумом на верхушке сердца, который иррадиирует в левую подмышечную впадину.
При полных дефектах АВ-перегородки СН и интеркуррентные легочные инфекции обычно проявляются в младенческом возрасте. Печень увеличена, и у младенца часто наблюдаются нарушения при кормлении и задержка развития. Сердце умеренно или заметно увеличено, часто пальпируется систолическое дрожание внизу у левого края грудины. Также возможен сердечный горб и пульсация прекордиальной области. I тон сердца нормальный или усилен. II тон сердца заметно расщеплен в случае массивного легочного кровотока.
Внизу у левого края грудины выслушивается низкочастотный мезодиастолический «рокочущий» шум, который указывает на усиление кровотока через правую часть общего АВ-клапана, а систолический шум изгнания в ЛА обусловлен усилением легочного кровотока. Также возможен грубый голосистолический шум митральной недостаточности на верхушке сердца.
в) Диагностика. На РОГК детей с полными дефектами АВ-перегородки часто обнаруживается умеренное или выраженное увеличение сердца за счет выступающих контуров обоих желудочков и предсердий. ЛА увеличена; отмечается усиление легочного сосудистого рисунка.
{2В} Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца и АВ-канал в частности рекомендовано проводить пульсоксиметрию верхних и нижних конечностей*.
ЭКГ у пациентов с полным дефектом АВ-перегородки имеет характерные особенности и обычно позволяет поставить диагноз. Основные патологические признаки: (1) отклонение электрической оси сердца вверх и в правый верхний квадрант (QRS отрицательные как в отведении I, так и в отведении aVF), (2) поворот отклоненной вверх векторной петли QRS против часовой стрелки (зубец Q в отведениях I и aVL), (3) признаки гипертрофии обоих желудочков или изолированной гипертрофии ПЖ, (4) задержка проводимости в ПЖ (комплекс rSR' в отведениях V3R и V1) (5) нормальные или высокие зубцы Р и (6) в некоторых случаях — удлинение интервала PR (рис. 2).
Рисунок 2. Электрокардиография ребенка с дефектом атриовентрикулярной перегородки. Обратите внимание на ось QRS, составляющую -60°, и задержку проведения в правом желудочке с комплексом RSR' в отведениях V1 и V3R (скорость записи в отведении V3R=50 мм/с)
ЭхоКГ позволяет поставить окончательный диагноз. К характерным признакам относится увеличение ПЖ (рис. 3), смещение митрального клапана в выносящий тракт ЛЖ; аномально низкое положение АВ-клапанов приводит к деформации выносящего тракта левого желудочка по типу «гусиной шеи». В норме трикуспидальный клапан находится немного ближе к верхушке сердца, чем митральный клапан. При дефектах АВ-перегородки оба клапана расположены на одном уровне из-за отсутствия АВ-перегородки. При полных дефектах АВ-перегородки также наблюдается ДМЖП и легко определяется общий АВ-клапан.
Рисунок 3. Эхокардиография при дефекте атриовентрикулярной перегородки: А — субкостальная четырехкамерная позиция, в которой виден общий атриовентрикулярный клапан (стрелки), объединяющий дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки; В — при допплерографии видны две струи регургитации через левую часть общего атриовентрикулярного клапана (стрелки). LA — левое предсердие; RA — правое предсердие; RV - правый желудочек; RL - левый желудочек.
При импульсно-волновой и цветовой допплерографии обнаруживается сброс крови слева направо на уровне предсердий, желудочков или из ЛЖ в правое предсердие, что может использоваться для полуколичественной оценки степени недостаточности АВ-клапана. ЭхоКГ полезна для определения точек прикрепления хорд общего АВ-клапана и для оценки наличия сопутствующих ВПС, таких как открытый артериальный проток (ОАП) или коарктация аорты.
Катетеризация сердца и ангиокардиография редко требуются для подтверждения диагноза и нужны только при подозрении на поражение легочных сосудов, напр. когда диагноз был поставлен в более старшем возрасте, особенно у пациентов с синдромом Дауна, у которых легочное сосудистое сопротивление может нарастать быстрее. Катетеризация позволяет определить величину шунта слева направо, степень увеличения легочного сосудистого сопротивления и тяжесть недостаточности общего АВ-клапана.
При оксиметрии обычно обнаруживается сброс крови на уровне как предсердий, так и желудочков. Если нет поражения легочных сосудов, сатурация артериальной крови кислородом в норме или незначительно снижена. У детей с первичными ДМПП ДЛА обычно в норме или только умеренно повышено. Напротив, полные дефекты АВ-перегородки сопровождаются повышением давления в ПЖ и легочной гипертензией, а у пожилых пациентов — увеличением легочного сосудистого сопротивления.
{4С} Пациентам с АВ-каналом в возрасте до 3-6 мес при условии получения всех необходимых данных о морфологических особенностях ВПС при помощи ЭхоКГ и отсутствии данных о наличии у пациента высокой легочной гипертензии — не рекомендуется дополнительно выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца с введением рентгеноконтрастных в-в и измерением давления в полостях сердца и ДЛА*.
Селективная вентрикулография ЛЖ позволяет диагностировать деформацию общего АВ-клапана и нарушение структуры выносящего тракта левого желудочка, обусловленное аномальным апикальным положением этого клапана (деформация по типу «гусиной шеи»). Патологическая передняя створка митрального клапана зазубрена, отмечается митральная недостаточность. Также возможно прямое шунтирование крови из ЛЖ в правое предсердие.
г) Лечение. Хирургический доступ к первичным ДМПП осуществляется через разрез в правом предсердии. Через дефект стенки предсердия накладывают прямой шов на расщелину митрального клапана. ДМПП обычно закрывают с помощью заплаты. Уровень хирургической летальности при первичных ДМПП очень низкий.
Хирургическое лечение полных дефектов АВ-перегородки является более сложным, но весьма успешным. У младенцев с тяжелой СН и у детей с легочной гипертензией период послеоперационного восстановления может увеличиваться. Хирургическое вмешательство необходимо проводить в младенческом возрасте из-за риска поражения легочных сосудов уже в возрасте 6-12 мес. У младенцев м.б. легко выполнена полная коррекция этих дефектов.
{4С} Всем пациентам с полной формой АВ-канала без выраженной СН и быстро развивающейся легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции в возрасте 3-6 мес (в зависимости от клинической тяжести состояния)*.
{4С} Пациентам с частичной формой АВ-канала и умеренной недостаточностью левого АВ-клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное вмешательство в возрасте от 1 года до 2 лет*.
Паллиативное лечение с помощью перевязки ЛА опять-таки часто предназначено для небольшой группы пациентов, у которых есть др. сопутствующие пороки, делающие раннюю корректирующую операцию слишком рискованной, и м.б. не столь эффективно у пациентов с тяжелой недостаточностью АВ-клапана. ДМПП и ДМЖП закрывают с помощью одной или двух отдельных заплат и выполняют реконструкцию АВ-клапанов. К редким осложнениям относится вызванная хирургическим вмешательством АВ-блокада, требующая установки постоянного ЭКС, и чрезмерное сужение выносящего тракта левого желудочка, при котором необходима хирургическая ревизия.
Чаще может наблюдаться остаточная трикуспидальная или митральная недостаточность, что требует длительного наблюдения, поскольку в более позднем возрасте некоторым пациентам необходимо протезирование клапана.
д) Прогноз. Прогноз при некорригированных полных дефектах АВ-перегородки зависит от величины шунта слева направо, степени увеличения легочного сосудистого сопротивления и тяжести недостаточности АВ-клапана. До внедрения в практику ранней корректирующей операции смерть от СН в младенческом возрасте была обычным явлением. У пациентов, которые выжили без хирургического вмешательства, обычно развивалось обструктивное поражение легочных сосудов.
У большинства пациентов с первичными ДМПП и минимальным поражением АВ-клапана симптомов нет или отмечаются лишь незначительные проявления без прогрессирования до 3-го или 4-го десятилетия жизни, как и у пациентов с вторичными ДМПП. Поздние послеоперационные осложнения включают предсердные аритмии и АВ-блокаду, прогрессирующее сужение выносящего тракта левого желудочка, требующее хирургической ревизии, и возможное ухудшение недостаточности АВ-клапана (обычно с левой стороны), требующее его протезирования.
Видео ЭхоКГ при полной форме атриовентрикулярного канала у плода
