Аортолегочное окно у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Аортолегочное окно представляет собой сообщение между восходящей частью аорты и легочным стволом. Наличие клапана ЛА, аортального клапана и интактной МЖП отличает этот порок от общего артериального ствола. Симптомы СН появляются в раннем младенческом возрасте; иногда отмечается незначительный цианоз.
Дефект обычно имеет большие размеры, а на верхушке сердца выслушивается систолический и мезодиастолический шум в результате усиления кровотока через митральный клапан. В редких случаях, когда диаметр дефекта меньше и отсутствует легочная гипертензия, результаты обследования м.б. похожими на ОАП (большое пульсовое давление и непрерывный шум вверху у края грудины). На ЭКГ видны признаки гипертрофии ЛЖ или обоих желудочков.
При РОГК обнаруживается увеличение сердца и ЛА, а также усиление легочного сосудистого рисунка. На ЭхоКГ видно увеличение левых камер сердца; аортолегочное окно лучше всего идентифицируется с помощью цветового допплеровского картирования. КТ или MP-ангиография также могут использоваться для визуализации дефекта (рис. ниже).
Виртуальное эндоскопическое исследование сердца и сосудов у пациента с аортолегочным окном. На данной серии кадров показано перемещение из камеры левого желудочка (ЛЖ) (А) через аортальный клапан (В) в восходящую часть аорты (С), а затем через дефект — в ветви легочной артерии (ЛА) (В). Сокращения: БЦС — брахиоцефальный ствол; ЛСА — левая сонная артерия; ЛПА — левая подключичная артерия
Катетеризация сердца обычно выполняется у детей старшего возраста для оценки легочного сосудистого сопротивления; при этом обнаруживается шунт слева направо на уровне ЛА, а также гиперкинетическая легочная гипертензия, поскольку дефект почти всегда имеет большие размеры.
Селективная аортография с введением контрастного в-ва в восходящую часть аорты позволяет идентифицировать порок; также можно провести катетер из легочного ствола непосредственно в восходящую часть аорты.
Аортолегочное окно корректируют хирургическим путем в младенческом возрасте. Если в этот период хирургическое вмешательство не проведено, у выживших пациентов повышается риск прогрессирующего обструктивного поражения легочных сосудов, как и у др. пациентов, у которых имеются большие в/сердечные или магистральные сосудистые сообщения.
{5С} Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с дефектом аортолегочной перегородки с левоправым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями недостаточности кровообращения, не поддающимися терапевтическому лечению*.
{5С} Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с дефектом аортолегочной перегородки с левоправым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями недостаточности кровообращения, поддающимися терапевтическому лечению в возрасте 3 мес*.
P.S. * Клинические рекомендации «Дефект аортолегочной перегородки», 2022 г.
