Доношенный новорожденный, судороги на третьем году жизни. Контроль медикаментозной терапией. Клинический вопрос: какая внутричерепная патология служит причиной судорог у ребенка?
Вопрос 1. Какие MP-последовательности представлены на изображениях? A. Последовательность Т1 и T1 FLAIR.
Б. Изображение, взвешенное по магнитной восприимчивости (SWI, англ, susceptibility-weighted images), в сочетании с магнитудными и фазовыми изображениями.
B. Изображение в режиме черной крови.
Г. Диффузно-взвешенные изображения и изображения с ADC.
Вопрос 2. В чем заключается патология? А. Внутричерепное кровотечение.
Б. Гидроцефалия.
В. Множественные очаги свободной (неограниченной) диффузии в мозолистом теле и белом веществе.
Г. Множественные очаги ограничения диффузии в мозолистом теле и белом веществе.
Ответы:
Вопрос 1. (Г) Диффузно-взвешенные изображения и изображения с ADC.
Вопрос 2. (Г) Множественные очаги ограничения диффузии в мозолистом теле и белом веществе.
а) Резюме. Ограничение диффузии на МРТ-изображениях представляет собой зоны с ярким (гиперинтенсивным) сигналом DWI и соответствующим темным (гипоинтенсивным) сигналом ADC. В представленном случае множественные очаги ограничения диффузии определяются в супратенториальных отделах мозга с преобладанием в белом веществе правой лобно-теменной области. Другие участки ограничения диффузии определяются в мозолистом теле: в колене, теле и валике; в полуовальном центре и лучистом венце.
Точечные очаги ограничения диффузии также видны в белом веществе паравентрикулярно к задним рогам и в области базальных ядер справа.
б) Обсуждение. МРТ — это чувствительный метод оценки головного мозга при энцефалопатии новорожденных. Точная интерпретация результатов МРТ требует оценки процессов миелинизации, формирования борозд и миграции клеток на различных гестационных сроках, изучения информации о сроке беременности на момент родоразрешения, продолжительности симптомов и их степени выраженности.
Наиболее распространенной причиной энцефалопатии у новорожденных бывает гипоксически-ишемическое поражение головного мозга. Обширность зон ишемии и степень развития головного мозга на момент поражения приводят к различным клиническим проявлениям формы. Ребенок считается доношенным начиная с 36 нед гестации или позднее и недоношенным при сроке гестации до 36 нед.
У недоношенных новорожденных с тяжелым гипоксическим поражением наиболее распространенной картиной повреждения является острое ограничение диффузии в таламусе, передней части червя мозжечка и заднего мозга с возможным поражением базальных ганглиев, гиппокампа и мозжечка.
Гипоксия от легкой до средней степени тяжести у недоношенных новорожденных может привести к кровоизлиянию в герминальный матрикс, перивентрикулярной лейкомаляции или их сочетанию. Перивентрикулярная лейкомаляция проявляется в виде ярких очагов на Т1-последовательностях на МРТ в первые 2—5 суток после поражения.
Изменения на конечной стадии перивентрикулярной лейкомаляции проявляются в виде кистозных перивентрикулярных очагов в белом веществе или в виде уменьшения его объема с расширением желудочков ex vacuo (заместительная гидроцефалия) с изменением стенки желудочков и отсутствием сопутствующих перивентрикулярных кистозных изменений.
Тяжелый ишемический инсульт у доношенных новорожденных обычно поражает вентролатеральный таламус, скорлупу, перироландические области и корково-спинномозговые пути с ограничением диффузии в острой фазе. Ишемическое повреждение легкой и средней степени тяжести в острой фазе у доношенного новорожденного проявляется ограничением диффузии в пограничных зонах — парасагиттальной коре мозга, подкорковом белом веществе без поражения ствола мозга, глубокого серого вещества и мозжечка.
При оценке результатов исследования в случаях ишемического инсульта используют термин «гипоксически-ишемическое поражение головного мозга». Термин «гипоксически-ишемическая энцефалопатия» — это клинический диагноз с признаками глубокого ацидоза, низкой оценкой по шкале Апгар от 0 до 3, судорогами, комой и полиорганной дисфункцией.
В представленном случае из анамнеза известно, что ребенок доношенный и были подозрения по поводу неонатальной энцефалопатии. Основной патологией в этом случае является ограничение диффузии в мозолистом теле с невыраженным ограничением диффузии белого вещества в полуовальном центре и лучистом венце. Такая картина ограничения диффузии нехарактерна для гипоксически-ишемического поражения головного мозга у доношенного новорожденного. Кроме того, в анамнезе не было гипоксии. Таким образом, в данном случае необходимо рассматривать другие причины неонатальной энцефалопатии.
Другими причинами неонатальной энцефалопатии бывают метаболическая энцефалопатия как следствие врожденных нарушений обмена веществ, инфекции ЦНС, врожденные пороки развития и тяжелая родовая травма. Основными врожденными нарушениями обмена веществ в этой возрастной группе могут быть врожденный лактоацидоз, нарушения цикла мочевины и аминокислотурия. Некоторые из них имеют характерные признаки при исследовании: например, при тяжелых формах лейциноза определяется ограничение диффузии в белом веществе, стволе головного мозга, ножках мозга, задних ножках внутренней капсулы и даже в полуовальном центре.
Некоторые метаболические нарушения связаны со специфическим повышенным пиком метаболитов при MP-спектроскопии. Результаты в представленном случае не имеют признаков, характерных для наиболее распространенных метаболических нарушений у новорожденных, также в анализе крови не было выявлено значительного нарушения обмена веществ. На МРТ не было структурных изменений головного мозга. Переломов или других признаков травмы не обнаружено. Дифференциальная диагностика сужается до энцефалопатии вследствие инфекционных заболеваний.
Вирусная инфекция может быть одной из причин неонатальной энцефалопатии, протекает с лихорадкой, энцефалитом, повышенной возбудимостью и судорогами, с сыпью или без нее. Наиболее распространенными вирусами-возбудителями бывают вирус простого герпеса, парэховирус (HPev — parechovirus), ротавирус и энтеровирусы.
В случаях ВПГ-энцефалита (ВПГ — вирус простого герпеса) патологическая картина обычно представляет собой очаговые и/или множественные участки с поражением серого и белого вещества. Однако в обсуждаемом случае цитотоксический отек был исключительно в белом веществе, что не соответствует ожидаемой картине при ВПГ-энцефалите. Такая картина поражения белого вещества чаще определяется при неонатальных вирусных инфекциях, вызванных HPev, ротавирусом и энтеровирусами.
Только на основании исследования трудно определить, какой из этих вирусов является специфическим возбудителем. Для идентификации возбудителя используют анализ полимеразной цепной реакции ликвора и крови или посев кала и/или мазков из носоглотки. Поражение головного мозга в этих случаях может привести к необратимым изменениям развивающегося мозга, которые оценивают при проведении МРТ в динамике.
в) Необходимо запомнить:
• Интерпретация результатов МРТ головного мозга новорожденных требует изучения миелинизации, формирования борозд и миграции клеток на различных гестационных сроках, уточнения информации о гестационном сроке на момент родоразрешения, продолжительности симптомов и их тяжести.
• Наиболее распространенным поражением головного мозга новорожденных бывает гипоксически-ишемическое поражение, и в зависимости от степени выраженности поражения и гестационного возраста новорожденного поражаются различные области головного мозга.
• Другими причинами неонатальной энцефалопатии бывают метаболическая энцефалопатия, инфекции ЦНС, врожденные пороки развития и тяжелая родовая травма.
• Вирусные инфекции, вызывающие энцефалопатию новорожденных, проявляются лихорадкой, энцефалитом, повышенной возбудимостью и судорогами, с сыпью или без нее. Наиболее распространенными возбудителями бывают вирус простого герпеса, HPev, ротавирус и энтеровирусы.
