Девочка 15 лет с остро возникшими признаками спутанности и изменения сознания. Представлены МР-томограммы.
Вопрос 1. Где определяются патологические изменения на представленной МР-томограмме? A. Миндалевидное тело и гиппокамп.
Б. Средний мозг.
B. Мозжечок.
Г. Лобная доля.
Вопрос 2. Какой возможный диагноз при дифференциальной диагностике? A. Герпетический энцефалит.
Б. Аутоиммунный энцефалит.
B. Постиктальные изменения.
Г. Все вышеперечисленное.
Вопрос 3. В рамках диагностического поиска было проведено УЗИ органов малого таза. Каков наиболее вероятный диагноз?
Ответы:
Вопрос 1. (А) Миндалевидное тело и гиппокамп.
Вопрос 2. (Г) Все вышеперечисленное.
Вопрос 3. Аутоиммунный энцефалит, развившийся на фоне дермоидной кисты яичника.
а) Резюме. На МР-томограмме в Т2-режиме в аскиальной плоскости определяется невыраженный симметричный гиперинтенсивный сигнал от миндалевидного тела (стрелка-указатель) и гиппокампа (стрелка).
При УЗИ правого яичника определяется образование с кистозным (стрелки) и солидным (звездочка) компонентами. Обратите внимание на очаг кальцификации, который служит причиной акустической тени (стрелка-указатель).
б) Обсуждение. Дифференциальный ряд при билатеральном отеке и повышении интенсивности сигнала в Т2-FLAIR-последовательностях включает инфекцию вируса простого герпеса (ВПГ-1), аутоиммунный энцефалит и постиктальные изменения. Диагноз аутоиммунного энцефалита обычно рассматривают после отрицательного обследования на наличие инфекции.
У женщин в возрасте от 18 до 45 лет необходимо учитывать наличие аутоантител к N-метил-6-аспартат-рецепторам (NMDA-R), вторичных при наличии тератомы яичника.
Энцефалит, вызываемый аутоантителами к NMDA-R, — это тип лимбического энцефалита, который был впервые описан у женщин с тератомой яичника. У пациентов обычно наблюдаются нарушение психики, изменение сознания, синдром центральной гиповентиляции и потеря памяти. Патомеханизм построен на связи аутоантител с антигенами NMDA-R, которые в высоких концентрациях присутствуют в нейронах гиппокампа.
Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин (80% у женщин), при этом средний возраст начала заболевания, по различным оценкам, составляет 21 год. Обнаружение первичной опухоли зависит от возраста, пола и этнической принадлежности пациента. Более чем у половины пациентов старше 18 лет есть опухоль. Отмечена прямая связь вероятности наличия опухоли и возраста: чем младше пациент, тем менее вероятно у него будет сопутствующее образование.
Тератома яичника на сегодня является наиболее распространенной опухолью, наблюдаемой в сочетании с антителами к NMDA-R. В редких случаях сообщается о других образованиях, таких как нейробластома и лимфома. Примерно у 70% пациентов первоначально наблюдается продромальный период, состоящий из лихорадки, головной боли, тошноты, рвоты, диареи или инфекции верхних дыхательных путей.
После продромы у детей чаще наблюдаются непсихиатрические симптомы, такие как судороги и дистония. Психические симптомы могут начинаться с агрессии, тревоги, паранойи и расстройства настроения.
Структурные изменения на МРТ диагностируют примерно в 1/3—1/2 случаев. Характерными находками на МРТ бывают усиление сигнала от миндалевидного тела и гиппокампа в T2/FLAIR в сочетании с их отеком. Другие области, которые могут быть поражены, включают островок головного мозга, кору лобно-базальной области, мозжечок и кору больших полушарий, а иногда и спинной мозг. Отсутствие изменений на МРТ не исключает диагноза.
в) Дифференциальная диагностика. При ВПГ-1-энцефалите также обычно поражаются медиальные области височных долей и нижние поверхности лобных долей головного мозга. Изменения чаще всего асимметричны. Главным дифференциальным признаком ВПГ-1-энцефалита является возможное поражение поясной извилины, что нехарактерно для аутоиммунного энцефалита.
Транзиторное ограничение диффузии с отеком или без него может определяться в постиктальном/перииктальном состояниях. Как цитотоксический, так и вазогенный отек, вызванный судорогами, предположительно служат причинами появления патологического сигнала. При динамическом наблюдении выявленные патологически изменения саморазрешаются либо приводят к склерозу гиппокампа.
г) Необходимо запомнить:
• Вероятность обнаружения первичной опухоли при анти-NMDA-R-энцефалите зависит от возраста пациента: чем старше пациент, тем выше вероятность.
• Несмотря на то что у большинства детей опухоль не определяется, УЗИ-скрининг необходим, как в представленном случае, когда резекция опухоли потенциально может быть эффективным инструментом лечения.
