Мальчик 5 лет с остро возникшей слабостью в правой верхней конечности, невнятной речью, головной болью и парезом лица. Представлены МР-томограммы.
Вопрос 1. Какой вероятный диагноз? A. Артефакт.
Б. Гемиплегическая мигрень.
B. Венозный тромбоз.
Г. Сосудистая мальформация.
Вопрос 2. В чем причина патологии в режиме SWI?* A. Повышенный артериальный дезоксигемоглобин.
Б. Повышенный венозный оксигемоглобин.
B. Повышенный артериальный оксигемоглобин. Г. Повышенный венозный дезоксигемоглобин.
Ответы:
Вопрос 1. (Б) Гемиплегическая мигрень.
Вопрос 2. (Г) Повышенный венозный дезоксигемоглобин.
а) Резюме. На МР-томограммах в аксиальной плоскости в режиме SWI определяется асимметрия в виде подчеркнутости венозного русла левого полушария, которое имеет гипоинтенсивный сигнал (стрелки). Причиной служит повышенное содержание дезоксигемоглобина в этих венах.
б) Обсуждение. Гемиплегическая мигрень — это подтип мигрени с аурой. Аура проявляется двигательной слабостью, возникающей в результате волны нейрональной деполяризации. Заболевание может быть спорадическим или семейным. Семейные формы чаще всего связаны с мутациями генов CACNA1A, ATP1A2 и SCN1A, обозначаемыми как семейная гемиплегическая мигрень 1,2 и 3 соответственно.
Средний возраст начала заболевания составляет 12—17 лет, преобладают женщины.
Типичным проявлением заболевания бывает приступ мигрени с аурой в виде двигательной слабости. Однако симптомы ауры могут включать зрительные и сенсорные симптомы, лихорадку, афазию, судороги и кому. Большинство приступов проходят спонтанно. Двигательные симптомы обычно начинаются в кисти, а затем распространяются на предплечье и лицо.
Важно отметить, что одностороннее поражение может переходить на другую сторону во время приступов или в промежутках между ними и бывает двусторонним примерно у 1/3 пациентов.
Для исключения инсульта выполняют нейровизуализацию, результаты которой являются нормальными при выполнении исследования в период обострения. Однако иногда на исследовании в режиме SWI, выполненном во время приступа и симптомов гемиплегии, определяется транзиторно усиленный венозный рисунок в зонах коры головного мозга, отвечающих за неврологический дефицит.
Это происходит в результате гипоперфузии, вызывающей повышение венозного дезоксигемоглобина. SWI регистрирует выпадение сигнала, вызванное дефазированием различных молекул, включая дезоксигемоглобин, и потому является чувствительной последовательностью для диагностики такого рода изменений.
Важно отметить, что результаты исследований зависят от времени его проведения, поскольку кинетика перфузии при гемиплегической мигрени сложна и включает на начальных этапах фазу гипоперфузии, которая сменяется фазой гиперперфузии с различной продолжительностью по времени. Артериальное спиновое картирование, перфузионная методика МРТ также может быть использована для определения изменений перфузии, связанных с мигренью.
в) Дифференциальная диагностика. Другими причинами образования очаговых изменений, связанных с повышением венозного дезоксигемоглобина, являются инсульт, постиктальное состояние и венозные мальформации. Инсульт приводит к необратимой ишемии головного мозга, о чем свидетельствует ограничение диффузии в острой фазе с последующим разрушением нейронов.
Аналогично представленному случаю в постиктальном состоянии также наблюдаются гипометаболизм и сопутствующая гипоперфузия, приводящие к усилению венозного рисунка в режиме SWI из-за повышенного уровня дезоксигемоглобина. Тем не менее в данном случае анамнез будет типичным.
Изображения в представленном клиническом случае нехарактерны для венозной мальформации.
Артериовенозные мальформации выгладят гиперинтенсивными в режиме на уровне венозных структур из-за поступления в них оксигенированной крови. Насыщенная кислородом кровь поступает в вены через клубок патологических сосудов (нидус) в артериовенозных мальформациях. Наличие оксигенированной крови приводит к снижению восприимчивости, к выпадению сигнала и, как следствие, к повышению интенсивности сигнала в режиме SWI.
г) Необходимо запомнить:
• Приступы мигрени характеризуются начальной гипоперфузией, за которой следует фаза гиперперфузии.
• При проведении исследования во время фазы гипоперфузии определяется повышенная восприимчивость венозных структур из-за повышенного содержания в них дезоксигемоглобина.
