1. Этиология
2. Клиника
3. Диагностика
4. Физикальные признаки
5. Лучевая диагностика
6. Особые виды обструкции мочевыводящих путей и их лечение
7. Список литературы и применяемых сокращений

Большинство детских обструктивных уропатий являются врожденными, хотя обструкция МВП может быть вызвана травмой, новообразованием, конкрементами, воспалительными процессами или хирургическими вмешательствами. Препятствия оттоку мочи встречаются на любом уровне от наружного отверстия уретры до шейки почечной чашечки (табл. 1). Патофизиологические последствия обструкции зависят от ее уровня, степени, возраста ребенка в момент возникновения и того, является ли она острой или хронической.

а) Этиология. Тяжелая обструкция мочеточника на ранних стадиях жизни плода приводит к дисплазии почек, начиная от мультикистозной почки, которая связана с атрезией мочеточника, или лоханочно-мочеточникового соустья (см. рис. 3) до различных степеней гистологической дисплазии коркового слоя почек, которые наблюдаются при менее тяжелой обструкции.

Хроническая обструкция мочеточника на поздних сроках жизни плода или после рождения приводит к расширению мочеточника, почечной лоханки и чашечек, с изменениями почечной паренхимы, варьируя от минимальных канальцевых изменений до расширения капсулы Боумена, гломерулярного и интерстициального фиброза. После рождения инфекция может осложнить обструкцию и усугубить повреждение почек.

Пренатальный скрининг с помощью УЗИ может выявить антенатальный гидронефроз, который оценивают по триместру и переднезаднему размеру почечной лоханки (табл. 2); большинство из них легкой степени. В табл. 3 отмечена возможная этиология. Стратификация риска пренатального (рис. 1) и постнатального (рис. 2) расширения МВП помогает планировать дальнейшую оценку и лечение.

б) Клинические проявления. Обструкция МВП вызывает гидронефроз, который на ранних стадиях обычно протекает бессимптомно. Обструкция почки, вторичная по отношению к обструкции пузырно-мочеточникового соустья, может проявляться как одностороннее опухолевидное образование или вызывать боль в верхних отделах живота или в боку на пораженной стороне. Пиелонефрит может возникнуть вследствие уростаза. В верхних МВП может образоваться конкремент, вызывающий боль в животе или в боку и гематурию.

При инфравезикальной обструкции струя мочи может быть слабой; при этом ИМП является распространенным явлением. Многие из этих поражений выявляются посредством дородовых УЗИ; патология МПС, подозревается у 1:50 плодов (см. табл. 3).

ХПН на почве обструктивной уропатии может проявляться отставанием физического развития, рвотой, диареей или другими неспецифическими признаками и симптомами. У детей старшего возраста инфравезикальная обструкция может сопровождаться недержанием мочи из-за переполнения мочевого пузыря или слабым напором струи мочи. Острая обструкция мочеточника вызывает боль в боку или в животе; могут появиться тошнота и рвота. Хроническая обструкция мочеточника может протекать бессимптомно или вызывать неопределенные боли в животе либо типичную боль в боку при повышенном потреблении жидкости.

в) Диагностика. Обструкция МВП может быть диагностирована пренатально с помощью УЗИ, при котором обычно выявляется гидронефроз, а иногда — растянутый мочевой пузырь. У этих детей в неонатальный период следует проводить более полную оценку, в т.ч. лучевую диагностику.

В 2014 г. была организована многопрофильная консенсусная конференция с участием детских урологов, нефрологов, радиологов и перинатологов для стандартизации оценки состояния плода и раннего постнатального лечения детей с антенатальным гидронефрозом. Параметры УЗИ включают переднезадний размер лоханки, расширение чашечек, поражение больших и/или малых чашечек при антенатальном гидронефрозе, толщину и внешний вид паренхимы, нормальный или ненормальный мочеточник, нормальный или ненормальный мочевой пузырь. Нормальные значения величины переднезаднего размера лоханки для определения расширения МВП:

Если нет расширения чашечек, а почки имеют нормальный внешний вид, при этом мочеточники и мочевой пузырь без изменений, исследование считается в пределах нормы.

Эксперты отнесли антенатальный гидронефроз к группам антенатального и постнатального риска. Для антенатального риска антенатального гидронефроза есть 2 группы: низкий и высокий риск (см. рис. 1). Для постнатального риска антенатального гидронефроза есть 3 группы: низкий, промежуточный и высокий риск (см. рис. 2). Консенсусная группа рекомендовала все 7 параметров МВП отражать в письменном отчете.

Для антенатального выявления, если переднезадний размер лоханки составляет 4-7 мм на 16-27-й неделе или 7-10 мм на сроке ≥28 нед и имеется центральное расширение или отсутствие расширения чашечек, плод необходимо классифицировать, как имеющий расширение МВП А1, низкий риск. В развитие темы расширения МВП А1 комиссия предложила проведение еще одного УЗИ на сроке >32 нед, а после рождения — УЗИ почек в сроки >48 ч до месячного возраста и второе УЗИ почек через 6 мес. Генетический скрининг не показан, если нет сочетанных ВПР.

Если переднезадний размер лоханки составляет ≥7 мм на 16-27-й неделе или ≥10 мм на сроке ≥28 нед с любым расширением периферических чашечек или любой другой аномалией верхних МВП, плод классифицируется как имеющий расширение МВП А2-3 или повышенный риск. Определенный риск основывается на наиболее значимых признаках. Для расширения МВП А2-3 комиссия рекомендовала повторное УЗИ через 4-6 нед, хотя с подозрением на клапаны задней уретры или тяжелый двусторонний гидронефроз было рекомендовано более частое наблюдение до родов.

После родов было предложено УЗИ почек через 48 ч, но до 1 мес, снова с более оперативной оценкой, если подозреваются клапаны задней уретры или диагностирован тяжелый двусторонний гидронефроз. Кроме того, была рекомендована консультация детского уролога или нефролога.

Для постнатальных проявлений спустя >48 ч переднезадний размер лоханки <10 мм является нормальным. Если он составляет 10-15 мм и имеется центральное расширение чашечки, но все другие параметры в норме, ребенок классифицируется как имеющий расширение МВП Р1, низкий риск. Стадии гидронефроза 1 и 2, согласно Обществу фетальной урологии, соответствуют расширению МВП Р1. Группа рекомендует наблюдение в виде УЗИ почек через 1-6 мес. Микционная цистоуретрография и АБ-профилактика необязательны, по усмотрению врача-клинициста. Сканирование почек не рекомендуется.

Если постнатальный переднезадний размер лоханки составляет >15 мм и имеется периферическое расширение чашечек и/или аномальные мочеточники, ребенок классифицируется как имеющий расширение МВП Р2, промежуточный риск. Стадия гидронефроза 3, согласно рекомендациям Общества фетальной урологии, соответствует расширению МВП Р2. Группа рекомендует последующее наблюдение в виде УЗИ почек через 1-3 мес. Микционная цистоуретрография, АБ-профилактика и функциональное сканирование почек не являются обязательными и назначаются по усмотрению врача.

Если переднезадний размер лоханки почки составляет >15 мм и имеется периферическое расширение чашечек, аномальная толщина паренхимы, аномальный внешний вид паренхимы, аномальные мочеточники и/или аномальный мочевой пузырь, младенец классифицируется как имеющий расширение МВП РЗ, высокий риск. Стадия гидронефроза 4, согласно данным Общества фетальной урологии, соответствует расширению МВП Р3. Группа рекомендует последующее наблюдение в виде УЗИ почек через 1 мес. Рекомендуются микционная цистоуретрография и АБ-профилактика. Функциональное сканирование почек является необязательным и проводится по усмотрению врача (но практически всегда рекомендуется).

г) Физикальные признаки. Обструкция МВП часто бессимптомна. У новорожденного младенца пальпируемое опухолевидное образование в животе чаще всего представляет собой гидронефротическую или мультикистозную диспластическую почку. При клапанах задней уретры, которые представляют собой инфравезикальную обструкцию у мальчиков, новообразование размером с грецкий орех, представляющее собой мочевой пузырь, пальпируется чуть выше лобкового симфиза. Открытый дренирующий урахус также может указывать на обструкцию уретры.

Мочевой асцит-перитонит у новорожденных обычно вызывается экстравазацией мочи из почек или мочевого пузыря как осложнение инфравезикальной обструкции. Инфекция и сепсис могут быть первыми признаками обструктивного поражения МВП. Сочетание инфекции и обструкции представляет серьезную угрозу для жизни младенцев и детей более старшего возраста и, как правило, требует парентерального введения АБ и дренирования блокированных почек. УЗИ следует проводить у всех детей во время острой стадии начальной фебрильной ИМП.

д) Лучевая диагностика:

1. Ультразвуковое исследование почек. Гидронефроз является наиболее распространенной характеристикой обструкции (рис. 3). Расширение верхних МВП не является диагностическим признаком обструкции и часто сохраняется после хирургической коррекции значительного обструктивного поражения. Расширение может быть результатом пузырно-мочеточникового рефлюкса или проявлением аномального развития МВП даже при отсутствии обструкции. Должны оцениваться длина почки, степень каликоэктазии и толщина паренхимы, а также наличие или отсутствие расширения мочеточников.

В дополнение к степени расширения МВП большинство детских урологов также оценивают степень тяжести гидронефроза от 1 до 4, используя шкалу оценки Общества фетальной урологии (табл. 4). Врач-клиницист должен убедиться, что контралатеральная почка нормальная, а мочевой пузырь должен быть осмотрен, чтобы определить, утолщена ли его стенка, расширена ли нижняя треть мочеточника и полное ли опорожнение мочевого пузыря после мочеиспускании. При острой или перемежающейся обструкции расширение собирательной системы иногда минимально, и УЗИ может вводить в заблуждение.

2. Микционная цистоуретрография. У новорожденных и младенцев с врожденным гидронефрозом 3-й или 4-й стадии и у любого ребенка с расширением мочеточника следует выполнить микционную цистоуретрографию, потому что в 15% случаев расширение является следствием пузырно-мочеточникового рефлюкса. У мальчиков микционная цистоуретрография также проводится для исключения обструкции уретры, особенно в случаях подозрения на клапан задней уретры.

У детей старшего возраста скорость потока мочи может быть измерена неинвазивно с помощью урофлоуметрии; снижение потока при нормальном сокращении мочевого пузыря свидетельствует об инфравезикальной обструкции (например, клапан задней уретры, стриктура уретры). Когда уретра не может быть катетеризирована для выполнения микционной цистоуретрографии, врач-клиницист должен заподозрить стриктуру или другое обструктивное поражение мочеиспускательного канала.

Ретроградная уретрография с введением контрастного в-ва в наружное отверстие уретры помогает уточнить анатомию обструкции уретры.

3. Радиоизотопные исследования. Сцинтиграфия почек используется для оценки анатомии и функции почек. Двумя наиболее часто используемыми радиофармацевтическими препаратами являются меркаптоацетилтриглицин (МАГ-3) и меченная технецием-99m димеркаптосукциновая кислота. МАГ-3, который выделяется посредствам канальцевой секреции, используется для оценки раздельной функции почек, а при назначении пробы с фуросемидом также можно определить экскреторную функцию.

Димеркаптосукциновая кислота является агентом визуализации кортикального слоя почек и используется для оценки секреторной функции и для демонстрации наличия рубцов на почках. Она редко используется у детей с обструктивной уропатией.

При диуретической ренографии небольшая доза меченного технецием МАГ-3 вводится в/в (рис. 4 и 5). В течение первых 2-3 мин анализируют и сравнивают поглощение радиофармпрепарата почечной паренхимой, что позволяет рассчитать раздельную функцию почек.

Затем оценивается экскреция. Через 20 мин в/в вводят фуросемид 1 мг/кг и анализируют скорость и характер транспорта мочи из почек в мочевой пузырь. Если обструкция отсутствует, 1/2 радиофармпрепарата должна быть выведена из почечной лоханки в течение 10-15 мин, что называется периодом полураспада (Т_1/2). Если имеется значительная обструкция верхних отделов МВП, Т_1/2 обычно >20 мин. Время Т_1/2 15-20 мин является неокончательным, увеличение Т_1/2 предполагает, но не диагностирует обструкцию.

Полученные изображения обычно точно указывают места обструкции. Многочисленные переменные факторы влияют на результат диуретической ренографии. Почки новорожденного функционально незрелы, и в первые месяцы жизни нормальные почки могут не демонстрировать должного оттока после введения диуретика. Обезвоживание пациента продлевает паренхиматозный компонент и может замедлить диуретический ответ. Недостаточная доза фуросемида может привести к замедленному выведению радиофармпрепарата. При наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса необходимо постоянное дренирование мочевого пузыря, чтобы предотвратить заброс радиофармпрепарата из мочевого пузыря в расширенные верхние МВП, что продлевает фазу выведения.

4. Магнитно-резонансная урография. MP-урография также используется для исключения патологии верхних МВП. Ребенка гидратируют и вводят фуросемид в/в. Инъекционно вводят гадолиния-диэтилен тетрапентауксусную кислоту и производят обычную Т1- и спин-эхо-Т2 с жироподавлением визуализацию почек, мочеточников и мочевого пузыря. Исследование дает превосходные изображения патологических изменений, а специальная методология позволяет оценить раздельную функцию почек и отток мочи (рис. 6). Ионизирующее излучение отсутствует; тем не менее маленькие дети нуждаются в седации или анестезии.

Данное исследование используется главным образом, когда УЗИ почек и сцинтиграфия неинформативны для определения комплексной патологии.

5. Компьютерная томография. У детей с подозрением на образование конкрементов в мочеточнике неконтрастная низкодозная спиральная КТ БП и ОМТ является стандартным методом лучевой диагностики наличия конкремента, его расположения и верификации вторичного гидронефроза. Это исследование может быть назначено, когда УЗИ почек/мочевого пузыря не дает результатов.

Недостатком КТ является значительное воздействие ионизирующего излучения, и ее следует использовать только в том случае, если результаты будут определять решения, связанные с выбором терапии.

6. Вспомогательные исследования. В редких случаях может быть выполнена антеградная пиелограмма (введение контрастного в-ва по нефростомической трубке) для оценки анатомии верхних МВП. Процедура нефростомии обычно требует общего наркоза. Кроме того, может быть проведено антеградное исследование в/лоханочного давления и перфузии потока (тест Уитакера), при котором по нефростоме вводится жидкость с известной скоростью, обычно 10 мл/мин.

Во время инфузии контролируют давление в почечной лоханке и мочевом пузыре. Перепады давления, превышающие 20 см вод.ст., предполагают обструкцию. В других случаях цистоскопия с ретроградной пиелографией дает отличные изображения верхних МВП (рис. 7).

е) Особые виды обструкции мочевыводящих путей и их лечение:

1. Гидрокаликоз. Термин «гидрокаликоз» относится к локализованному расширению чашечки, вызванному обструкцией ее шейки, называемому стенозом шейки чашечки. Это состояние может быть ВПР или осложнением воспалительного процесса, такого как ИМП. Оно обычно обнаруживается во время оценки боли или ИМП. Диагноз стеноза шейки чашечки обычно устанавливается с помощью УЗИ и КТ-или МР-урографии.

2. Обструкция лоханочно-мочеточникового соустья. Обструкция лоханочно-мочеточникового (пиелоуретерального) соустья является наиболее распространенным обструктивным поражением в детском возрасте и обычно индуцировано внутренним стенозом (см. рис. 3-5). Добавочная артерия к нижнему полюсу почки может вызывать внешнюю обструкцию. Типичным проявлением на УЗИ является гидронефроз 3-й или 4-й стадии без расширения мочеточника.

Обструкция лоханочно-мочеточникового соустья чаще всего проявляется при дородовом УЗИ с выявлением гидронефроза плода; в виде пальпируемого почечного новообразования у новорожденного или младенца; боли в животе, боку или спине; фебрильной ИМП; или гематурии после минимальной травмы. Примерно в 60% случаев заболевание фиксируют на левой стороне; М/Ж — 2:1. Обструкция лоханочно-мочеточникового соустья является двусторонней только в 10% случаев.

Функция почек с обструкцией лоханочно-мочеточникового соустья может быть значительно нарушена вследствие атрофии в результате повышения давления, но 1/2 пораженных почек имеет относительно нормальную функцию клубочков. Аномалию корригируют, выполняя пиелопластику, при которой иссекают стенозированный сегмент и снова объединяют нормальный мочеточник и почечную лоханку. Показатели успеха составляют 91-98%. Пиелопластика может быть выполнена с использованием лапароскопических методик, часто с помощью робота da Vinci.

Меньшие степени сужения лоханочно-мочеточникового соустья могут вызывать умеренный гидронефроз, который часто не вызывает обструкции, и обычно такие почки функционируют нормально. Спектр аномалий лоханочно-мочеточникового соустья был назван аномальным лоханочно-мочеточниковым соустьем. Другой причиной легкого гидронефроза являются эмбриональные складки верхней трети мочеточника, которые также не вызывают обструкцию.

Диагноз иногда трудно установить у младенца с бессимптомным течением, когда расширение почечной лоханки обнаруживается случайно при дородовом УЗИ. После рождения сонографическое исследование повторяют, чтобы подтвердить пренатальное заключение. Микционная цистоуретрография необходима, потому что 10-15% пациентов имеют ипсилатеральный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Поскольку неонатальная олигурия может вызывать временную декомпрессию расширенной почечной лоханки, идеально первое послеродовое УЗИ проводить после 3-го дня жизни.

Отсрочка УЗИ на более поздний период может быть нецелесообразной. Если на первичном УЗИ расширение не обнаружено, повторное исследование следует проводить в возрасте 1 мес. При гидронефрозе 1-й или 2-й стадии и кажущейся нормальной почечной паренхиме обычно целесообразно наблюдение с последовательными УЗИ почек для мониторинга степени тяжести гидронефроза, при этом он часто купируется. АБ-профилактика не показана детям с легким гидронефрозом. Если имеется гидронефроз 3-й или 4-й стадии, спонтанное разрешение менее вероятно, особенно, если диаметр почечной лоханки составляет 3 см.

Диуретическая ренограмма с МАГ-3 выполняется в возрасте 4-6 нед. При плохом дренировании верхних МВП или плохой раздельной почечной функции рекомендуется пиелопластика. После пиелопластики раздельная почечная функция часто улучшается и ожидается улучшение оттока при пробе с фуросемидом.

Если раздельная функция при ренографии нормальная, а отток удовлетворительный, за младенцем можно вести наблюдение с помощью серийных УЗИ, даже с гидронефрозом 4-й стадии. Если гидронефроз остается тяжелым без улучшения, повторная диуретическая ренограмма через 6-12 мес может помочь в выборе между продолжением наблюдения и хирургическим восстановлением. Срочное/плановое хирургическое лечение показано у детей с брюшным новообразованием, двусторонним тяжелым гидронефрозом, гидронефрозом единственной почки или снижением функции пораженной почки.

В необычных случаях, когда дифференциальная почечная функция составляет <10%, но почка выполняет какую-то функцию, введение чрескожной нефростомической трубки позволяет дренировать гидронефротическую почку в течение нескольких недель, чтобы сделать возможной переоценку почечной функции. У детей старшего возраста с симптомами обструкции лоханочно-мочеточникового соустья диагноз обычно устанавливают с помощью УЗИ и диуретической ренографии.

При ДД следует учитывать следующие аспекты: мегакаликоз, врожденное необструктивное расширение чашечек без расширения лоханки или мочеточника, пузырно-мочеточниковый рефлюкс с выраженным расширением и перегибами мочеточника, обструкцию среднего или дистального отделов мочеточника, когда мочеточник плохо виден на урограмме, и ретрокавальный мочеточник.

3. Обструкция среднего отдела мочеточника. Врожденный стеноз или клапан в среднем отделе мочеточника встречаются редко. Это корригируется путем удаления стенозированного сегмента и реанастомоза нормальных верхнего и нижнего сегментов мочеточника. Ретрокавальный мочеточник представляет собой аномалию, при которой правый мочеточник проходит позади НПВ. При этой аномалии НПВ может вызвать внешнюю компрессию и обструкцию. При ретроградной пиелографии или MP-урография визуализируется правый мочеточник, отклоненный медиально на уровне III поясничного позвонка (см. рис. 7).

Хирургическое лечение состоит из пересечения мочеточника над местом сдавления и перемещения его с созданием уретеро-уретероанастомоза кпереди от НПВ. Коррекция необходима только при наличии обструкции. Опухоли забрюшинного пространства, фиброз, вызванный хирургическими вмешательствами, воспалительные процессы (как при хроническом гранулематозном заболевании) и лучевая терапия могут индуцировать приобретенную обструкцию среднего отдела мочеточника.

4. Эктопия мочеточников. Мочеточник, который открывается за пределами мочевого пузыря, называется эктопированным. Эта аномалия встречается у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков, и обычно выявляется в/утробно. Эктопированный мочеточник обычно дренирует верхний сегмент удвоенной собирательной системы удвоенной почки.

Примерно у 35% женщин внепузырно эктопированный мочеточник открывается в уретру у шейки мочевого пузыря, 35% — в уретровагинальную перегородку, 25% — во влагалище, а некоторые входят в шейку матки, матку, проток Гартнера или дивертикул уретры. Часто терминальный отдел мочеточника сужен, что вызывает сегментарный гидроуретеронефроз. У девочек внепузырно эктопированный мочеточник вызывает постоянное недержание мочи из пораженного добавочного сегмента почки на фоне нормального акта мочеиспускания из мочевого пузыря. ИМП распространены из-за уростаза.

У мальчиков эктопированные мочеточники входят в заднюю часть уретры (над наружным сфинктером) в 47%, в предстательную железу — в 10%, в семенной пузырек — в 33%, в семенной бугорок — в 5% и семявыносящий проток —в 5%. Следовательно, у мальчиков эктопический мочеточник не вызывает недержания мочи, и большинство пациентов страдают ИМП или эпидидимитом.

Оценка включает УЗИ почек, микционную цистоуретерографию и сканирование почек, которое показывает функцию добавочного сегмента почки. УЗИ визуализирует пораженную гидронефротическую почку или расширенный верхний сегмент и добавочный мочеточник до мочевого пузыря (рис. 8). Если эктопированный мочеточник дренируется в шейку мочевого пузыря (у девочки), микционная цистоуретрография обычно фиксирует рефлюкс в данный мочеточник. В противном случае рефлюкс в эктопированный мочеточник отсутствует, но может быть рефлюкс в ипсилатеральный основной мочеточник или контралатеральную собирательную систему.

Лечение зависит от состояния сегмента почки, дренируемого эктопическим мочеточником. Если имеется удовлетворительная функция, показана реимплантация мочеточника в мочевой пузырь или уретероуретеростомия (анастомозирование эктопированного мочеточника верхнего сегмента с нормально функционирующим мочеточником нижнего сегмента). Если функция плохая, показана верхняя геминефрэктомия или нефрэктомия. Во многих центрах эта процедура выполняется лапароскопически и часто с использованием робота da Vinci.

5. Уретероцеле. Уретероцеле представляет собой кистозное расширение интрамурального отдела мочеточника и является обструктивным из-за сужения устья мочеточника. Уретероцеле гораздо чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Патология, как правило, обнаруживаются при пренатальном УЗИ, но некоторые из пациентов имеют фебрильные ИМП. Уретероцеле может быть эктопическим, сочетаться с удвоением мочеточника, в этом случае кистозное образование может распространяться через шейку мочевого пузыря в уретру; или ортотопическим, не связанным с удвоением, в этом случае уретероцеле полностью находится в мочевом пузыре. Как ортотопические, так и эктопические уретероцеле могут быть двусторонними.

У девочек уретероцеле почти всегда ассоциируется с удвоением мочеточника (рис. 9), тогда как у 50% пораженных мальчиков имеется только один мочеточник. Эктопическое уретероцеле дренирует верхний сегмент удвоенной почки, который обычно плохо функционирует или является диспластичным из-за врожденной обструкции. Мочеточник нижнего сегмента открывается в мочевом пузыре на обычном месте, или его устье латерализо-вано и смещено к верхушке мочевого пузыря, ввиду чего оно может рефлюксировать.

Эктопическое уретероцеле проходит под слизистой оболочкой, через шейку мочевого пузыря в уретру. Редко большие эктопические уретероцеле могут вызвать инфра-везикальную обструкцию и задержку мочи с двусторонним гидронефрозом. У девочек уретероцеле может выпадать из наружного отверстия уретры. УЗИ эффективно демонстрирует уретероцеле, а также какой является связанная с ним полостная система — удвоенной или одиночной. Микционная цистоуретерография обычно показывает дефект наполнения в мочевом пузыре, иногда большой, соответствующий уретероцеле, и рефлюкс в соседнюю собирательную систему нижнего сегмента с типичными признаками появления «опускающейся лилии» в почке. Изотопная реносцинтиграфия наиболее точно показывает функцию пораженной части почки.

Лечение эктопического уретероцеле варьирует в разных МО и зависит от того, функционирует ли верхний сегмент при сканировании почек и имеется ли рефлюкс в нижний мочеточник. Если функция верхнего сегмента почки и рефлюкс отсутствуют, выполняется лапароскопическое, роботизированное или открытое удаление нефункционирующего верхнего сегмента и большей части ассоциированного мочеточника. Если верхней сегмент почки функционален или присутствует значительный рефлюкс в нижнюю часть мочеточника или если у пациента имеются признаки инфицирования гидронефротической почки, то трансуретральное рассечение с коагуляцией краев разреза является патогномоничным начальным этапом терапии для декомпрессии уретерогидронефроза на почве уретероцеле.

Рефлюкс в рассеченное уретероцеле является распространенным явлением, и обычно необходимы последующее удаление уретероцеле и реимплантация мочеточника. Альтернативный метод заключается в уретероуретеростомии сверху вниз, позволяющей непроходимому верхнему мочеточнику дренироваться через нормальный нижний; эта процедура часто выполняется с помощью малоинвазивной лапароскопической (роботизированной) техники или с помощью небольшого разреза.

Ортотопические уретероцеле связано с одиночными собирательными системами, когда устье находится на обычном месте в мочевом пузыре (рис. 10). Эти аномалии обычно обнаруживаются во время исследования в/утробного гидронефроза или ИМП. При УЗИ легко обнаруживают уретероцеле в мочевом пузыре и гидроуретеронефроз. Трансуретральный разрез уретероцеле эффективно купирует обструкцию, но это может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу, что впоследствии потребует реимплантации мочеточника.

Некоторые специалисты предпочитают открытую эксцизию уретероцеле и реимплантацию в качестве одномоментного лечения. Небольшие уретероцеле, обнаруженные случайно без расширения верхних МВП, обычно не требуют лечения.

6. Мегауретер. В табл. 5 представлена классификация мегауретера (расширенный мочеточник). Многочисленные расстройства могут вызвать расширение мочеточника, и многие из них не приводят к обструкции.

Мегауретеры обычно обнаруживаются при дородовом УЗИ, послеродовых ИМП, гематурии или болях в животе. Тщательный анамнез, врачебный осмотр и микционная цистоуретерография позволяют выявить причины вторичных мегауретеров и рефлюкс-мегауретеров, а также синдром «сливового живота». Первичные мегауретеры с обструкцией и мегауретеры без обструкции, вероятно, представляют собой различные степени тяжести одной и той же аномалии.

Первичная обструкция нерефлюксного мегауретера является результатом аномального развития дистального отдела мочеточника, при котором коллагеновая ткань замещает мышечный слой. Нормальная перистальтика мочеточника нарушается, а его проксимальный отдел расширяется. В большинстве случаев настоящая стриктура отсутствует. На в/в-урограмме или МР-урограмме дистальный отдел мочеточника более расширен в своем нижнем сегменте и резко стенозирован в месте впадения в мочевой пузырь или над ним (рис. 11). Поражение может быть односторонним или двусторонним.

Значительный гидроуретеронефроз предполагает обструкцию. Мегауретер предрасполагает к ИМП, мочевым конкрементам, гематурии и боли в боку из-за уростаза. В большинстве случаев с помощью диуретической ренографии и последовательных УЗИ можно достоверно отличить мегауретер с обструкцией или без нее. У большинства мегауретеров без обструкции гидроуретеронефроз постепенно уменьшается (рис. 12).

Мегауретеры с действительной обструкцией требуют хирургического лечения с удалением суженного сегмента, сужением мочеточника и его реимплантацией. Результаты хирургической реконструкции, как правило, хорошие, но прогноз зависит от исходной функции почек и развития осложнений. Если раздельная почечная функция нормальная (>45%), а ребенок не имеет симптомов, надежным вариантом является ведение пациента с выполнением серийных УЗИ и периодической диуретической ренографии для мониторинга почечной функции и дренирования.

Детям с 4-й стадией гидроуретеронефроза следует назначать профилактическую АБТ, т.к. эти дети склонны к развитию ИМП верхних МВП. Если почечная функция ухудшается, дренаж верхних МВП замедляется или возникает ИМП, рекомендуется реимплантация мочеточника. Примерно 25% детей с нерефлюксным мегауретером подвергаются реимплантации мочеточника.

7. Синдром «сливового живота» (синдром Пруне-Белли). Синдром «сливового живота», также называемый синдромом триады, встречается у 1:40 000 новорожденных; 95% пострадавших детей — мальчики. Характерная связь отсутствия или недоразвития мышц передней брюшной стенки, неопущенных яичек и аномалий МВП, вероятно, является следствием тяжелой обструкции уретры в жизни плода (рис. 13). Олигогидрамнион и легочная гипоплазия являются частыми осложнениями в перинатальном периоде. Многие пострадавшие дети мертворожденные. Аномалии МВП включают обширное расширение верхних МВП, а также гигантский мочевой пузырь с открытым урахусом или дивертикулом урахуса. У большинства пациентов присутствует пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Простатический отдел уретры обычно расширен, а предстательная железа гипопластична. Передняя часть уретры может быть расширена, в результате чего образуется мегалоуретра. Редко встречается уретральный стеноз или атрезия. Почки обычно демонстрируют различной степени дисплазию, а яички, как правило, расположены внутри БП. Часто присутствует заворот кишечника. Нарушения ССС встречаются в 10% случаев; >50% имеют нарушения опорно-двигательного аппарата, в т.ч. аномалии конечностей и сколиоз. У девочек обычно присутствуют аномалии уретры, матки и влагалища.

Многие новорожденные с синдромом «сливового живота» испытывают трудности с эффективным опорожнением мочевого пузыря, поскольку его мускулатура развита слабо, а уретра может быть сужена. При отсутствии обструкции целью лечения является АБ-профилактика ИМП. Когда обнаруживается обструкция мочеточников или уретры, временные дренажные процедуры, такие как везикостомия, могут помочь сохранить функцию почек, пока ребенок не станет достаточно взрослым для хирургической реконструкции. У некоторых детей с синдромом «сливового живота» обнаружены классические или атипичные клапаны задней уретры. ИМП встречаются часто и должны быть купированы незамедлительно. Коррекция двустороннего крипторхизма посредством орхопексии может быть затруднена у этих детей, потому что яички расположены высоко в БП; хирургическое вмешательство лучше всего проводить в первые 6 мес жизни. Реконструкция передней брюшной стенки имеет косметические и функциональные показания.

Прогноз в конечном итоге зависит от степени легочной гипоплазии и почечной дисплазии. Треть детей с синдромом «сливового живота» мертворожденные или умирают в первые несколько месяцев жизни из-за легочной гипоплазии. У 30% выживших в течение длительного периода развивается терминальная стадия ХПН, вызванная дисплазией, осложнениями инфекции или рефлюкса, и, в конечном итоге, им потребуется трансплантация почки. Трансплантация почек у таких детей дает хорошие результаты.

9. Обструкция шейки мочевого пузыря. Обструкция шейки мочевого пузыря обычно является вторичной на почве эктопического уретероцеле, конкрементов мочевого пузыря или опухоли предстательной железы (рабдомиосаркома). Проявления включают затрудненное мочеиспускание, задержку мочи, ИМП и увеличение мочевого пузыря с недержанием мочи. Кажущаяся обструкция шейки мочевого пузыря является распространенной в случаях клапанов задней уретры, но она редко имеет какое-либо функциональное значение. Первичная обструкция шейки мочевого пузыря встречается крайне редко.

10. Клапаны задней уретры. Наиболее частой причиной тяжелой инфравезикальной обструкции у детей являются клапаны задней уретры, поражающие 1:8000 мальчиков. Уретральные клапаны представляют собой тканевые створки, распространяющиеся дистально от семенного бугорка до наружного сфинктера уретры. Створки обычно ограничивают щелевидное отверстие. Клапаны имеют неясное эмбриологическое происхождение и вызывают различную степень обструкции. Приблизительно 30% пациентов страдают терминальной стадией ХПН или имеют ХПН. Простатическая часть уретры расширяется, а мышца мочевого пузыря подвергается гипертрофии. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс встречается у 50% пациентов, а дистальная обструкция мочеточника может быть результатом хронически растянутого мочевого пузыря или гипертрофии детрузора. Почечные изменения варьируют от легкого гидронефроза до тяжелой дисплазии почек; их тяжесть, вероятно, зависит от выраженности обструкции и времени ее возникновения во в/утробном развитии. Как и в других случаях обструкции или дисплазии почек, возможны олигогидрамнион и легочная гипоплазия.

Клапаны задней уретры у мальчиков часто обнаруживают пренатально, когда на УЗИ выявляется двусторонний гидронефроз, растяжение мочевого пузыря и, если обструкция тяжелая, олигогидрамнион. Сообщалось о пренатальной декомпрессии мочевого пузыря посредством чрескожного везикоамниотического шунтирования или открытой операции на плоде. Экспериментальные и клинические доказательства возможных преимуществ вмешательства отсутствуют, лишь немногие пораженные плоды являются кандидатами на подобное вмешательство.

Пренатально диагностированные клапаны задней уретры, особенно обнаруженные во II триместре, имеют худший прогноз, чем те, которые обнаружены в III триместре после нормального УЗИ плода во II триместре. У новорожденного мужского пола подозревают задние уретральные клапаны, когда имеются значительно растянутый мочевой пузырь и слабая струя мочи при мочеиспускании. Если обструкция тяжелая и остается невыявленной в течение неонатального периода, у младенцев может позже проявиться задержка физического развития из-за уремии или сепсиса, вызванного инфекцией в обструктивных МВП. При меньшей степени обструкции у детей в более старшем возрасте возникают трудности с дневным удержанием мочи или развивается ИМП. Диагноз устанавливают с помощью микционной цистоуретрографии (рис. 14) или УЗИ промежности.

После установления диагноза необходимо тщательно оценить функцию почек и анатомию верхних МВП. У здорового новорожденного в мочевой пузырь вводят тонкий мочевой катетер (№5 или №8 French) и оставляют на несколько дней. Прохождение катетера может быть затруднено, поскольку кончик его может свернуться кольцом в простатической части уретры. Признаком этой проблемы является то, что моча стекает помимо катетера, а не через него. Катетер Фолея (баллонный) не должен использоваться, потому что он может вызвать серьезный спазм мочевого пузыря, который, в свою очередь, может вызвать значительную обструкцию мочеточника.

Если уровень креатинина в сыворотке остается нормальным или возвращается к нормальному, лечение состоит из трансуретральной абляции створок клапана, которая проводится эндоскопически под общим наркозом. Если уретра слишком мала для трансуретральной абляции, предпочтительной является временная везикостомия, при которой купол мочевого пузыря выводят наружу в нижнем отделе передней брюшной стенки. Когда ребенок становится старше, клапаны могут быть разрушены, а везикостома закрыта.

Если уровень креатинина в сыворотке остается высоким или увеличивается, несмотря на дренирование мочевого пузыря с помощью тонкого катетера, следует заподозрить вторичную обструкцию мочеточника, необратимое повреждение почек или дисплазию почек. В таких случаях следует рассмотреть показания к везикостомии. Кожная пиелостомия редко обеспечивает лучший дренаж по сравнению с кожной везикостомией, а последняя не препятствует росту мочевого пузыря и постепенному улучшению растяжимости его стенки.

У детей с сепсисом и уремией жизненно важные меры должны включать незамедлительную коррекцию дисбаланса электролитов и борьбу с инфекцией с помощью соответствующих АБ. Могут потребоваться дренирование верхних отделов путем чрескожной нефростомии и гемодиализ. После того, как состояние пациента стабилизируется, можно проводить оценку и лечение. Клапаны задней уретры диагностируют у некоторых мальчиков старшего возраста ввиду плохого оттока, дневного недержания мочи или ИМП; эти мальчики, как правило, проходят лечение в виде первичной абляции клапана.

К благоприятным прогностическим факторам относятся нормальное пренатальное УЗИ на сроке беременности 18-24 нед, уровень креатинина в сыворотке <0,8-1,0 мг/дл после декомпрессии мочевого пузыря и визуализация кортикомедуллярной дифференциации при УЗИ почек. В некоторых ситуациях во время развития МВП может возникать «предохранительный клапан», который сохраняет целостность одной или обеих почек. Например, у 15% мальчиков с клапанами задней уретры наблюдается односторонний рефлюкс в нефункционирующую диспластичную почку, называемый синдромом КОРД (клапаны, односторонний рефлюкс, дисплазия). У этих мальчиков высокое давление в мочевом пузыре компенсируется рефлюксом в нефункционирующую почку, что способствует нормальному развитию контралатеральной почки. У новорожденных мальчиков с мочевым асцитом моча вытекает из обструктивной собирательной системы через своды почечных чашечек, обеспечивая нормальное развитие почек. Неблагоприятные прогностические факторы включают наличие олигогидрамниона в утробе матери, выявление гидронефроза до 24-й неделе беременности, уровень креатинина в сыворотке >1,0 мг/дл после декомпрессии мочевого пузыря, выявление корковых кист в обеих почках и сохранение дневного недержания мочи в возрасте старше 5 лет.

Прогноз у новорожденного связан со степенью легочной гипоплазии и потенциалом восстановления почечной функции. Дети с тяжелым поражением часто являются мертворожденными. Из тех, кто пережил неонатальный период, 30% в конечном итоге нуждаются в трансплантации почки и 15% имеют ХПН. В некоторых группах трансплантация почки у детей с клапанами задней уретры имеет более низкий показатель успеха, чем трансплантация у детей с нормальным мочевым пузырем, предположительно из-за неблагоприятного влияния измененной функции мочевого пузыря на функцию трансплантата и выживаемость.

После абляции клапана АБ-профилактика полезна для предотвращения ИМП, потому что гидронефроз в определенной степени часто сохраняется в течение многих лет. Этих мальчиков следует оценивать ежегодно посредством УЗИ почек, врачебного осмотра, включая оценку соматического роста и АД, ОАМ и определение показателей сывороточных электролитов. У многих мальчиков наблюдается значительная полиурия в результате нарушения концентрационной способности почек, как осложнение длительной обструктивной уропатии. Если у этих детей развивается системное заболевание с рвотой и/или диареей, диурез не может быть использован для оценки состояния. Они могут быстро обезвоживаться, что является показанием к срочной госпитализации с целью в/в-регидратации. У некоторых из этих пациентов возникает канальцевый ацидоз, требующий пероральной бикарбонатной терапии. Если имеется какая-либо значительная степень почечной дисфункции, нарушение роста или АГ, ребенок должен регулярно наблюдаться у детского нефролога. При наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса рекомендуются выжидательная терапия и профилактические дозы АБ. Если присоединяется ИМП, следует предпринять хирургическую коррекцию.

После лечения мальчики с уретральными клапанами часто страдают дневным недержанием мочи дольше, чем другие мальчики их возраста. Недержание мочи может быть вызвано сочетанием нескольких факторов, включая незаторможенные сокращения, плохую растяжимость, атонию мочевого пузыря и детрузорно-сфинктерную диссинергию, а также полиурию. Часто эти мальчики требуют уродинамической оценки с видеоуродинамикой для планирования терапии. Мальчики с ригидным мочевым пузырем подвергаются значительному риску продолжающегося повреждения почек, даже при отсутствии инфекции. Было показано, что ночной дренаж через катетер полезен для мальчиков с полиурией и может помочь сохранить функцию почек. Ситуация с недержанием мочи обычно улучшается с возрастом, особенно после полового созревания. Тщательное наблюдение за растяжимостью мочевого пузыря, опорожнением и инфекциями может улучшить результаты.

11. Атрезия уретры. Наиболее тяжелой формой обструктивной уропатии у мальчиков является атрезия уретры, редкое состояние. В утробе матери наблюдается растяжение мочевого пузыря, двусторонний гидроуретеронефроз и олигогидрамнион. В большинстве случаев эти дети мертворожденные или подвержены легочной гипоплазии. У некоторых мальчиков с синдромом «сливового живота» также наблюдается атрезия уретры. Если урахус открыт, олигогидрамнион маловероятен, и младенец обычно выживает. Реконструкция уретры затруднена, и большинство пациентов получают лечение с помощью постоянного отведения мочи.

12. Гипоплазия уретры. Гипоплазия уретры является редкой формой обструктивной уропатии у мальчиков, менее тяжелой, чем атрезия уретры. При гипоплазии уретры просвет ее чрезвычайно мал. Новорожденные с данной патологией обычно имеют двусторонний гидронефроз и перерастяжение мочевого пузыря. Проведение тонкого педиатрического питающего зонда через уретру затруднено или невозможно. Кожная везикостомия обычно облегчает негативное влияние обструкции на верхние МВП, а также на степень ХПН. Наиболее тяжело болеют мальчики, имеющие терминальную стадию ХПН. Лечение включает реконструкцию уретры, постепенное бужирование уретры или постоянное отведение мочи.

13. Стриктура уретры. Стриктуры мочеиспускательного канала у мальчиков обычно возникают в результате травмы уретры, либо ятрогенной (катетеризация, эндоскопические процедуры, предшествующая реконструкция уретры), либо случайной (тупые травмы паховой области, переломы таза). Поскольку эти поражения могут развиваться постепенно, уменьшение силы потока мочи редко замечается ребенком или родителями. Чаще всего обструкция вызывает симптомы нестабильности мочевого пузыря, гематурию или дизурию. Катетеризация мочевого пузыря обычно невозможна. Диагноз устанавливается по данным ретроградной уретрограммы, при которой контрастное в-во вводится в мочевой пузырь через катетер, заведенный в дистальный отдел уретры. УЗИ также использовалось для диагностики стриктур уретры. Эндоскопия является подтверждающей процедурой. Эндоскопическое лечение коротких стриктур методом уретротомии вначале часто оказывается успешным и приводит к отчетливому улучшению мочеиспускания, но часто стриктура рецидивирует. Более длинные стриктуры, окруженные периуре-тральным фиброзом, часто требуют уретропластики. Как правило, следует избегать повторных эндоскопических процедур, поскольку они могут вызвать дополнительное повреждение уретры. Неинвазивное измерение скорости и характера мочеиспускания полезно для диагностики и последующего наблюдения.

У девочек истинные стриктуры уретры редки, потому что женская уретра защищена от травм, особенно в детстве. Ранее считалось, что наружное отверстие уретры часто бывает стенозировано и вызывает обструкцию женской уретры, что служит причиной ИМП, и в таких случаях девочкам показано расширение уретры. Диагноз может быть заподозрен, когда на микционной цистоуретрограмме обнаруживалась деформация уретры в виде волчка, что подтверждалось калибровкой уретры. В настоящее время доказано, что не существует корреляции между рентгенологическим проявлением подобного рода патологии уретры на микционной цистоуретрограмме и данными калибровки уретры, а также нет значительных различий в диаметре уретры между девочками с рецидивирующим циститом и контрольной группой в соответствующем возрасте. Выявление такой деформации уретры обычно является вторичным по отношению к детрузорно-сфинктерной диссинергии. Следовательно, расширение уретры у женщин показано редко.

14. Передние клапаны уретры и дивертикулы уретры у мальчиков. Передние уретральные клапаны редки. Створки клапана не вызывают обструкции, как это происходит в задней части уретры. Скорее, это дивертикул в стволовой части уретры, который расширяется во время мочеиспускания. Расширение дивертикула вызывает внешнее сжатие дистального отдела пенильной уретры, вызывая обструкцию. Обычно на вентральной поверхности полового члена имеется мягкое новообразование в пеноскротальном отделе. Кроме того, мочевой поток ослабленный, физикальные данные часто соответствуют симптомам клапана задней уретры. Дивертикул может быть небольшим и вызывать минимальную обструкцию уретры, в других случаях может быть сильно обструктивным и вызывать ХПН. Диагноз можно заподозрить при медицинском осмотре и подтвердить при микционной цистоуретрографии. Лечение включает открытое иссечение дивертикула или трансуретральное иссечение расширений дистального отдела уретры. Дивертикулы уретры иногда появляются после оперативной коррекции гипоспадии.

Веретенообразное расширение уретры или мегалоуретра могут быть, результатом недостаточного развития губчатого тела и опорных структур уретры. Это состояние обычно связано с синдромом «сливового живота».

15. Мужской уретральный меатальный стеноз. См. отдельную статью на сайте для получения информации о меатальном стенозе уретры у мальчиков - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.

- Также рекомендуем "Аномалии мочевого пузыря у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.06.2024