Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря у детей обычно врожденная, в основном в результате дефектов нервной трубки или других аномалий позвоночника. Приобретенные заболевания и травматические поражения спинного мозга встречаются реже. Опухоли ЦНС, крестцово-копчиковая тератома, аномалии позвоночника, связанные с атрезией заднего прохода, и травма спинного мозга также могут привести к аномальной иннервации мочевого пузыря и/или сфинктера (табл. 1).
а) Дефекты нервной трубки. Дефекты нервной трубки, возникающие в результате ее неспособности спонтанного закрытия между 3-й и 4-й неделями в/утробного развития, приводят к аномалиям позвоночного столба, которые влияют на функцию спинного мозга, включая миеломенингоцеле и менингоцеле. Специализированные медицинские центры в США проводят дородовое закрытие миеломенингоцеле.
Отдаленные результаты одного крупного РКИ (исследование MOMS) не показали достоверного улучшения функции нижних МВП, хотя у некоторых детей была продемонстрирована почти нормальная функция мочевого пузыря и в целом наблюдалось значительное снижение необходимости вентрикулоперитонеального шунтирования.
1. Клинические проявления и диагностика. Наиболее важными урологическими последствиями нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, связанной со спинальными дефектами, являются недержание мочи, ИМП, гидронефроз при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или детрузорносфинктерная диссинергия. Пиелонефрит и ухудшение функции почек являются частыми причинами преждевременной смерти пациентов.
У новорожденных УЗИ почек, оценка объема остаточной мочи после мочеиспускания и микционная цистоуретрография выполняются после закрытия миеломенингоцеле. Приблизительно 10-15% новорожденных с миеломенингоцеле страдают гидронефрозом, а также у них часто встречаются ВПР почек; 25% имеют пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме того, показано уродинамическое исследование.
В этом исследовании мочевой пузырь заполняют физиологическим р-ром, и объем мочевого пузыря, в/пузырное давление, в/брюшное давление и тонус сфинктера измеряют до тех пор, пока пациент не опорожнит мочевой пузырь. Во время наполнения мочевого пузыря могут наблюдаться: 1) незаторможенные (преждевременные) сокращения (так называемая гиперрефлексия) при низких объемах; 2) нормальный объем мочевого пузыря с сокращением при соответствующем объеме или 3) атония (отсутствие сокращения мочевого пузыря).
Растяжимость или эластичность мочевого пузыря также могут быть ненормальными (т.е. отмечается аномально высокое давление в мочевом пузыре во время наполнения). Сфинктер может демонстрировать: 1) нормальный тонус с расслаблением во время сокращения мочевого пузыря; 2) сниженный или отсутствующий тонус или 3) нормальный или повышенный тонус, который значительно ↑ во время сокращения мочевого пузыря (так называемая детрузорно-сфинктерная диссинергия) (рис. 1).
Рисунок 1. Объединение дисфункции нейрогенного мочевого пузыря в соответствии с иннервацией, тонусом и координацией детрузора и сфинктера, описанных Гусманом. Это объединение основано на данных исследований изображений, цистометрографии и электромиографии сфинктеров. Пациенты в группе В подвержены риску развития рефлюкса и гидронефроза. В качестве руководства по лечению недержания мочи пациентам группы А рекомендованы процедуры, которые повышают уретральное сопротивление, пациентам группы В — анти-холинергические лекарственные препараты или операция по увеличению мочевого пузыря, а пациентам группы С — периодическая катетеризация. Пациентам группы D требуется как повышенное уретральное сопротивление, так и фармакологическое или хирургическое увеличение емкости мочевого пузыря. Большинству пациентов требуется периодическая катетеризация для опорожнения
2. Поражение почек. Повреждение почек обычно возникает в результате диссинергии детрузора и сфинктера. Эта диссинергия вызывает функциональную обструкцию выходного отверстия мочевого пузыря, приводя к гипертрофии и трабекулярности его мышц, высокому в/пузырному давлению и передаче этого высокого давления в верхние МВП, что приводит к гидронефрозу (см. рис. 2).
Рисунок 2. При микционной цистоуретрографии у младенца с миелодисплазией определяется трабекулярный мочевой пузырь с множественными дивертикулами и пузырно-мочеточниковым рефлюксом V степени справа. Уродинамическая оценка показала тяжелую детрузорно-сфинктерную диссинергию
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс и ИМП усугубляют эту проблему, но тяжелый гидронефроз может возникнуть без рефлюкса, так называемый пузырнозависимый уретерогидронефроз. Лечение включает снижение давления в мочевом пузыре с помощью антихолинергических ЛП (например, оксибутинина: 0,2 мг/кг в сутки, дробно в 2/3 приема) и периодическую катетеризацию Q3-4H. Если у ребенка пузырно-мочеточниковый рефлюкс или ИМП, также назначается АБ-профилактика.
Временное отведение мочи с помощью чрескожной везикостомии является альтернативой у новорожденного или младенца с тяжелым рефлюксом, если периодическая катетеризация затруднена или антихолинергические ЛП плохо переносимы. Другим вариантом лечения трабекулярного мочевого пузыря является трансуретральная инъекция ботулинического токсина в мышцу детрузора, которая снижает гипертонус мочевого пузыря в течение ~6 мес и часто требует повторного введения.
Другой подход у этих детей заключается в том, чтобы временно инактивировать напряженный сфинктер путем уретрального перерастяжения или трансуретральной инъекции ботулинического токсина в сфинктер. У детей с изменениями верхних МВП постоянный ночной дренаж мочевого пузыря позволяет значительно расслабить детрузор, уменьшить его объем и сократить расширенные мочеточник и лоханку.
Чистая периодическая катетеризация и антихолинергическая терапия излечивают до 80% детей с рефлюксом I или II степени. Детям с более тяжелым рефлюксом часто требуется субуретральная эндоскопическая инъекционная терапия или открытая антирефлюксная операция с последующей периодической катетеризацией и приемом антихолинергических ЛП. У детей старшего возраста с миеломенингоцеле и высоким рефлюксом, ИМП и гидронефрозом может потребоваться аугментационная энтероцистопластика (увеличение мочевого пузыря с помощью сегмента кишки) с периодической катетеризацией.
Это вмешательство позволяет создать мочевой пузырь нормальной емкости с низким давлением и эффективным дренированием.
3. Недержание мочи. Недержание мочи у ребенка с нейрогенным мочевым пузырем может быть результатом полной или частичной денервации сфинктера, гиперрефлексии детрузора, плохой растяжимости мочевого пузыря, хронической задержки мочи или сочетания этих факторов.
Проблему недержания мочи часто приходится решать в возрасте 4-5 лет с учетом особенностей конкретного ребенка. Почти все дети нуждаются в периодической катетеризации, чтобы оставаться сухими. Этот метод позволяет эффективно опорожнять мочевой пузырь с минимальным риском возникновения симптомов ИМП. МВП должны быть оценены с помощью УЗИ почек, микционной цистоуретрографии и уродинамического исследования, включая емкостную характеристику мочевого пузыря.
Если тонус внешнего сфинктера достаточен и мочевой пузырь имеет адекватную растяжимость, периодическая катетеризация Q3-4H часто помогает поддерживать ребенка социально сухим. При наличии нестабильных сокращений мочевого пузыря назначают антихолинергические ЛП, такие как оксибутинина хлорид, гиосциамин или толтеродин, для увеличения его емкости. При недостаточности сфинктера назначают а-адренергические ЛП для повышения уретрального сопротивления. Бактериурия (часто бессимптомная) наблюдается у 50% детей, использующих периодическую самокатетеризацию.
В отсутствие рефлюкса, вероятнее всего, мало причин для беспокойства. Выполнение периодической катетеризации с помощью одноразового катетера (гидрофильного или из стандартного силикона) также весьма эффективно для предотвращения бактериурии и позволяет избежать АБ-профилактики. С этим планом лечения 40-85% пациентов остаются сухими, в зависимости от определения континенции; некоторые дети носят прокладку на нижнем белье или подгузник, при этом остаются сухими.
Если имеется постоянное недержание мочи, несмотря на медикаментозную терапию, реконструктивная хирургия МВП почти всегда может обеспечить полное или приемлемое удержание мочи. Если уретральное сопротивление низкое, восстановительные вмешательства на шейке мочевого пузыря, такие как периуретральный слинг, часто оказываются успешными. Альтернативно, имплантация искусственного сфинктера обычно также эффективна.
Этот сфинктер состоит из надувной манжеты, которая расположена вокруг шейки мочевого пузыря; баллона, регулирующего давление, имплантированного во внебрюшинное пространство; и механизма накачки, который имплантируется в мошонку у мальчиков и в большие половые губы у девочек. Сжимание насоса от 3 до 4 раз перемещает жидкость из надувной уретральной манжеты, а затем манжета медленно наполняется в течение следующих 2-3 мин.
Если емкость или растяжимость мочевого пузыря низкие, а также если несмотря на антихолинергическую терапию наблюдаются постоянные сокращения детрузора, может оказаться эффективным увеличение мочевого пузыря с помощью тонкой или толстой кишки, называемое аугментационной цистопластикой или энтероцистопластикой. Этим пациентам по-прежнему необходимо проводить периодическую катетеризацию.
Если катетеризация уретры затруднена, реконструкция МВП может быть дополнена постоянной катетеризуемой стомой. Распространенным методом является стома Митрофанова (аппендиковезикостомия), при которой аппендикс, изолированный от слепой кишки на его сосудистой ножке, помещается между мочевым пузырем и передней брюшной стенкой, чтобы обеспечить возможность периодической катетеризации через сухую стому. Канал из подвздошной кишки с мочеприемником на брюшной стенке используется редко.
4. Осложнения аугментационной цистопластики:
- Инфекция мочевыводящих путей. Моча может быть колонизирована гр/о-бактериями, и попытки стерилизовать мочу в течение длительных периодов времени обычно терпят неудачу. Нет данных о том, что хроническая бактериурия у пациентов, перенесших энтероцистопластику, связана с повреждением почек; следовательно, следует лечить только симптоматическую ИМП.
- Метаболический ацидоз. Поверхность слизистой оболочки кишечника при контакте с мочой поглощает ионы аммония, хлорида и водорода и теряет калий. Может возникнуть гиперхлоремический метаболический ацидоз, возможно, требующий медицинского лечения (см. главу 68). Хронический ацидоз может нарушить рост скелета. Это состояние часто встречается при колоцистопластике, но редко встречается при илеоцистопластике. Метаболический ацидоз также часто встречается у пациентов с нарушенной функцией почек.
Для того чтобы преодолеть это осложнение энтероцистопластики у пациентов с ХПН, можно использовать комбинированное увеличение с использованием желудочного сегмента большой или малой емкости. Желудок выделяет ионы хлора и водорода; таким образом, существующий метаболический ацидоз остается стабильным или уменьшается.
- Спонтанная перфорация. Перфорация расширенного мочевого пузыря представляет собой опасное для жизни осложнение, которое чаще всего возникает в результате острого или хронического чрезмерного растяжения аугментированного мочевого пузыря. Пациенты с этим осложнением обычно испытывают сильную боль в животе и признаки перитонита. Необходимы быстрая диагностика и лечение с помощью диагностической лапаротомии и закрытия дефекта мочевого пузыря.
Тщательное соблюдение предписанной программы периодической катетеризации во избежание чрезмерного расширения мочевого пузыря очень важно.
- Конкременты мочевого пузыря. Конкременты мочевого пузыря развились у 70% детей, которые наблюдались в течение 10 лет после энтероцистопластики. Конкременты образуются на слизи, которая накапливается в мочевом пузыре и выступает в качестве матрицы для формирования конкремента. Это осложнение можно предотвратить путем ежедневного орошения мочевого пузыря стерильным физиологическим р-ром.
- Злокачественные новообразования. Инвазивная переходноклеточная карцинома была зарегистрирована у 4,6% пациентов, перенесших энтероцистопластику (по сравнению с 2,6% риска у пациентов с расщелиной позвоночника без энтероцистопластики). Патогенез неясен, но есть предположение, что это связано с бактериурией и контактом кишечника и мочевого пузыря. Самый высокий риск после гастроцистопластики. Вероятность данного осложнения увеличивается через 10 лет после энтероцистопластики. Хотя эти пациенты должны проходить скрининг, нет никаких руководств или рекомендаций относительно этой практики.
Представляется целесообразным рекомендовать проведение ежегодных эндоскопических обследований или цитологических исследований мочи, начиная с 10-го года после операции.
5. Перспективы лечения. Исследования по созданию мочевого пузыря из искусственной ткани с использованием композитного каркаса, который может быть прикреплен к куполу мочевого пузыря для увеличения емкости и растяжимости, могут помочь пациентам достичь удержания мочи (рис. 3). Клинические испытания продолжаются.
Рисунок 3. Препараты и цистограммы через 11 мес после цистэктомии и имплантации мочевого пузыря из искусственной ткани, неколонизированной и колонизированной замещающими клетками, у собак. Объем мочевого пузыря после цистэктомии составил 22% предоперационного значения со снижением растяжимости мочевого пузыря до 10% предоперационного значения. Неколонизированные препараты показали значительное рубцевание и имели емкость 46% предоперационного значения и показали снижение растяжимости мочевого пузыря до 42% предоперационного значения. Средняя емкость мочевого пузыря в 95% первоначального объема была достигнута при заменах мочевого пузыря трансплантатом из искусственной ткани, колонизированной клетками, и растяжимость почти не отличалась от предоперационных значений, которые были измерены при наличии нативного мочевого пузыря (106%)
б) Ассоциированные расстройства:
1. Запор. Многие пациенты с расщелиной позвоночника также имеют проблемы с кишечником в виде запоров, поэтому важен строгий режим опорожнения кишечника. У некоторых наблюдается благоприятное воздействие от выполнения клизмы Малона антеградного удержания, при которой аппендикс выводится на кожу, позволяя вставить катетер в слепую кишку для антеградной клизмы. Стома постоянная, и антеградную клизму можно проводить с водопроводной водой каждый день. Эта процедура позволяет пациенту удерживать испражнения и быть более самодостаточным.
Альтернативой вышеуказанной процедуре является чрескожная цекостомия, при которой в слепую кишку помещается приспособление для обеспечения антеградного промывания. Обе вышеуказанные процедуры могут выполняться лапароскопически.
2. Аллергия на латекс. Аллергия на латекс является очень серьезной проблемой, с которой сталкиваются почти 1/2 пациентов с расщелиной позвоночника и другими урологическими состояниями, которым требуются периодическая катетеризация и восстановительные операции на МВП. Эта IgE-опосредованная аллергия является приобретенной и вторичной по отношению к повторному воздействию латексного аллергена.
Аллергия на латекс может проявляться в виде слезотечения, чихания, зуда, крапивницы или анафилаксии при надувании воздушного шарика или при использовании врачом латексных перчаток. Во время операции у сенсибилизированного пациента может возникнуть анафилактический шок. Для всех детей с расщелиной позвоночника должна быть обеспечена свободная от латекса среда в кабинете врача, во время госпитализации и во время хирургических процедур. Пострадавшие дети также должны носить специальный предупреждающий браслет.
3. Скрытый спинальный дизрафизм. Приблизительно у 1:4000 пациентов наблюдается скрытый дизрафизм позвоночника, категория, которая включает в себя липоменингоцеле, интрадуральную липому, диастематомиелию, ригидную терминальную нить, дермоидную кисту-синус, аберрантные нервные корешки, переднее крестцовое менингоцеле и опухоль конского хвоста. Более 90% пациентов имеют кожные отклонения в области терминального отдела позвоночника, в т.ч. небольшую ямку, пучок волос, порок развития дермальных сосудов или подкожную липому (см. рис. 4).
Рисунок 4. Ягодичные области подростка с фиксированным спинным мозгом на почве липоменингоцеле: А — обратите внимание на крестцовую ямку и отклонение ягодичной складки влево; В — жировые отложения над крестцом у девочки с фиксированным спинным мозгом, вторичным по отношению к липоменингоцеле; С — глубокая крестцовая ямка у ребенка с нейрогенным мочевым пузырем
Часто у этих детей отмечаются ступни с высоким сводом, асимметрия размеров мышц и силы нижних конечностей, а также нарушения походки. Новорожденные и младенцы могут не иметь неврологических нарушений при обследовании. У детей старшего возраста часто нарушена чувствительность промежности и отмечаются боли в спине. Функция нижних МВП является ненормальной у 40% пациентов, включая недержание мочи, рецидивирующие ИМП и каломазание. Вероятность нормализации данных обследования обратно пропорциональна возрасту ребенка при хирургической коррекции поражения позвоночника.
Среди младенцев с аномальной уродинамикой 60% приходят к норме; среди детей более старшего возраста только 27% становятся нормальными. Лечение патологии МВП у других детей аналогично описанному ранее при дефектах нервной трубки.
4. Агенезия крестца. Крестцовая агенезия определяется как отсутствие части или всех тел крестцовых позвонков. Это состояние чаще встречается у детей, рожденных женщинами с СД. Эти дети имеют уплощенные ягодичные области и низкую короткую ягодичную щель, но обычно у них не отмечается ортопедической деформации, хотя у некоторых стопы с высокими сводами. При пальпации копчиковой области выявляются отсутствующие позвонки. Примерно 20% случаев остаются недиагностированными вплоть до возраста 3-4 лет; многие из них были обследованы после безрезультатного обучения туалету.
Уродинамические исследования у этих детей показывают различные варианты патологии, и большинству из них необходимы периодическая катетеризация и фармакотерапия, чтобы оставаться сухими.
5. Атрезия ануса. Приблизительно 30-45% детей с высоким неперфорированным задним проходом имеют нейрогенный мочевой пузырь, часто из-за крестцово-копчиковой агенезии. Новорожденные с неперфорированным задним проходом должны пройти УЗИ позвоночника во время их первоначального осмотра, и если впоследствии у этих детей возникают трудности с обучением туалету, следует выполнить полную урологическую оценку с лучевой диагностикой верхних и нижних МВП и определением уродинамики. См. отдельную статью на сайте для получения более подробной информации - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
6. Церебральный паралич. Дети с ДЦП часто имеют произвольный контроль над мочевым пузырем. Тем не менее они достигают удержания мочи в более старшем возрасте, чем здоровые дети. В целом 25-50% пациентов страдают недержанием, и риск напрямую связан с тяжестью неврологического дефицита. Их верхние МВП обычно в норме. Уродинамические исследования показали, что большинство детей с данной патологией испытывают незаторможенные сокращения мочевого пузыря. Контролируемое по времени мочеиспускание и антихолинергическая терапия обычно эффективны. Ухудшение функции верхних МВП происходит нечасто, поэтому редко требуется периодическая катетеризация.
