Ребенок 6,5 мес после рождения с пальпируемыми образованиями в брюшной полости и результатами УЗИ, свидетельствующими о наличии внутрибрюшных образований. Пациент направлен на КТ. Представлены изображения проведенной КТ.
Вопрос 1. Какая патология наиболее выражена? A. Кишечная непроходимость.
Б. Двусторонние объемные образования почек.
B. Сложный асцит.
Г. Отсутствие правой почки.
Вопрос 2. Ответьте — верно или неверно. A. Множественные образования обеих почек.
Б. Почечные артерии проходимы.
B. Множественные образования в правой почке и одно образование в левой почке.
Г. Левая почечная вена инфильтрирована образованием.
Д. В образовании определяются кальцинаты.
Е. Отмечается инвазия забрюшинных сосудов на представленных аксиальных томограммах.
Ответы:
Вопрос 1. (Б) Двусторонние объемные образования почек.
Вопрос 2. Ответьте — верно или неверно.
A. Множественные образования обеих почек. Верно.
Б. Почечные артерии проходимы. Верно.
B. Множественные образования в правой почке и одно образование в левой почке. Неверно.
Г. Левая почечная вена инфильтрирована образованием. Неверно.
Д. В образовании определяются кальцинаты. Неверно.
Е. Отмечается инвазия забрюшинных сосудов на представленных аксиальных томограммах. Неверно.
а) Резюме. Двусторонние гетерогенные образования почек, накапливающие контрастный препарат (длинные стрелки). Множественные крупные образования, почти полностью заполняющие правую почку, с участком нормальной почечной паренхимы с правой стороны. Опухоль сходной морфологии определяется в области медиального края и нижнего полюса левой почки с небольшим гиподенсным округлым образованием в области верхнего полюса.
Кальцинатов в образованиях не определяется. Обе почечные артерии (короткие стрелки) и левая почечная вена (короткая широкая стрелка) являются проходимыми и хорошо определяются на аксиальной томограмме. Правая почечная вена определяется нечетко. Забрюшинные лимфатические узлы не увеличены. Образование не пересекает срединную линию живота и не окружает забрюшинные сосуды. Эти признаки указывают на билатеральную опухоль Вильмса на фоне нефробластоматоза.
Мезобластная нефрома является более распространенной опухолью в этой возрастной группе, но менее вероятна, учитывая двусторонние и множественные образования почек.
б) Обсуждение. Наиболее распространенные опухоли брюшной полости у младенцев имеют почечное происхождение. Образования в почках могут быть врожденными, инфекционными, неопластическими и другими.
Наиболее частыми причинами двусторонних объемных образований почек у детей, особенно у младенцев, бывают гидронефроз, поликистоз почек, мультикистозная почка с контралатеральным гидронефрозом, нефробластоматоз и двусторонний мультикистоз почек.
Врожденные заболевания почек и нарушения их развития преобладают в раннем младенчестве, и, хотя опухоли почек более распространены у детей старше 1 года, опухоли почек действительно могут возникать в младенчестве.
Давайте подробнее рассмотрим опухоли почек, возникающие в младенческом возрасте.
• Наиболее частым солидным новообразованием почек в раннем детском возрасте является мезобластная нефрома; она возникает из соединительной ткани почек.
• Другой редкой опухолью в раннем младенчестве является оссифицирующая опухоль младенческого возраста. Как следует из названия, внутри нее есть остеогенные компоненты.
• Нефробластоматоз и опухоль Вильмса можно наблюдать в раннем младенческом возрасте, но чаще после 6 мес жизни.
• Редкие опухоли в позднем детском возрасте включают рабдоидную опухоль почки и многоочаговую кистозную опухоль почки.
В период внутриутробного развития нефроны почек развиваются из метанефрической бластемы (также известной как нефрогенные клетки). В идеале развитие завершается к 36 нед гестации, при этом у доношенного ребенка в почках не остается остаточной метанефрической бластемы.
Стойкие очаги метанефрической бластемы в почках после 36 нед гестации называют нефрогенными остатками или нефробластомой.
При нефробластоматозе определяется наличие множества таких остатков в почечной паренхиме. Каждая такая нефрогенная опухоль, или нефробластома, потенциально может развиться в опухоль Вильмса; 30—40% из них развиваются в опухоли Вильмса.
Эти нефрогенные остатки классифицируют в зависимости от расположения на долевые и перилобарные.
Перилобарные остатки находятся на периферии почечной коры и обусловлены синдромом Беквитта—Видеманна и гемигипертрофией, синдромом Перлмана и трисомией 18-й пары хромосом. Интралобарные нефрогенные остатки связаны с синдромом Дениса—Драша, спорадической аниридией и синдромом WAGR (комплекс врожденных аномалий: опухоль Вильмса, аномалии мочеполовой системы, аниридия и умственная отсталость — англ. Wilms tumor — aniridia — genital anomalies — retardation syndrome).
На KT эти нефрогенные остатки определяются как узелки низкой плотности, накапливающие контраст в меньшей степени, чем нормальная почечная паренхима. На МРТ они обычно Т1-гипоинтенсивные и Т2- от изо- до гипоинтенсивных. Более диффузные формы нефробластоматоза представлены в виде периферической ткани, окружающей почку и не накапливающей контрастное вещество. На УЗИ данные изменения определяются как увеличенная почка со сниженной эхогенностью. Лимфома, лейкемия и даже поликистоз почек могут имитировать проявление нефробластоматоза при лучевом исследовании.
Гистологически нефрогенные остатки можно классифицировать как дремлющие, склерозирующие, гиперпластические или неопластические. МРТ помогает отличить склеротический вариант от гиперпластического. Склеротический вариант обычно имеет низкий сигнал в режиме Т2 на МРТ, тогда как гиперпластическая форма гиперинтенсивна в Т2. Эту разницу в сигнале Т2 используют для контроля нефробластоматоза и дальнейшего наблюдения и лечения опухоли Вильмса. За образованиями с низким сигналом в Т2 наблюдают в динамике, в то время как гиперинтенсивные в Т2 образования требуют лечения.
Опухоли Вильмса — это наиболее распространенные опухоли почек у детей, они характеризуются аномальной пролиферацией примитивных эмбриологических клеток почек. Опухоли Вильмса могут развиваться спорадически или в сочетании с генетическими синдромами. Опухоли Вильмса ассоциированы с мутацией гена 11p13 (WT1), аномалиями развития мочеполовой системы и такими синдромами, как синдром Беквитта—Видеманна, изолированная гемигипертрофия, синдром WAGR, спорадическая аниридия, синдром Дениса—Драша, трисомия 18-й пары хромосом, синдром Сотоса и синдром Блума.
При лучевом исследовании эти опухоли обычно представляют собой большие гетерогенные образования, деформирующие паренхиму с рас-пространением/инвазией в соседнюю почечную вену/НПВ. Возможно метастазирование в лимфатические узлы и в легкие. Как только в почках обнаружена опухоль, нужно внимательно оценить остальную часть пораженной почки и контралатеральную почку на предмет наличия синхронной опухоли Вильмса или остатков нефробластов. Двусторонние опухоли Вильмса — это заболевание V стадии.
Как только опухоль обнаружена, необходимо провести дальнейшее обследование для выявления метастатических поражений; обычно это оценивают с помощью позитронно-эмиссионной томографии.
Детям с синдромами, предрасполагающими к развитию опухоли Вильмса, требуется частое УЗИ — каждые 3 мес до достижения ими 8-летнего возраста. Наиболее важными возможными диагнозами для опухолей Вильмса являются нейробластома и другие опухоли почек детского возраста.
в) Необходимо запомнить:
• Образования в почках могут быть врожденными, инфекционными, неопластическими и другими.
• Наиболее распространенными причинами двустороннего поражения почек у детей, особенно у младенцев, являются гидронефроз, поликистоз почек, мультикистоз почек с контралатеральным гидронефрозом, нефробластоматоз и двусторонний мультикистоз почек.
• Наиболее распространенной опухолью почки в раннем детском возрасте является мезобластная нефрома.
• Остаточные очаги предшественников нефронов плода в почках после 36-недельной гестации называют нефрогенными остатками или нефробластомой. Множественные такие очаги называют нефробластоматозом. Каждый из этих очагов потенциально может развиться в опухоль Вильмса.
• Опухоли Вильмса — это злокачественные новообразования почек с разрастанием мезо-бластной нефромы.
• Нейробластомы — это другая опухоль, которая возникает из примитивных клеток симпатической системы.
• Нейробластома и опухоли Вильмса являются распространенными забрюшинными образованиями у детей. Нейробластомы обычно располагаются по средней линии или пересекают ее; они окружают и смещают сосуды кпереди; кальцинаты чаще наблюдаются при нейробластоме; при нейробластоме может наблюдаться распространение опухоли в позвоночный канал.
