Доношенный мальчик с тяжелым двусторонним гидронефрозом. Дано направление на дальнейшее обследование с помощью УЗИ почек и микционной цистоуретрографии. Представлены наиболее диагностически значимые изображения из проведенного исследования.
Вопрос 1. Основываясь на этих УЗИ-изображениях, ответьте — верно или неверно.
А. Двусторонний гидроуретеронефроз.
Б. Симптом замочной скважины мочеиспускательного канала.
В. Кальцинированное образование, прилегающее клевой почке.
Г. Уретроцеле.
Вопрос 2. Что из нижеперечисленного определяется на результатах микционной цистоуретрографии? Ответьте — верно или неверно. A. Клапан задней уретры (КЗУ).
Б. Двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
B. Трабекулярный мочевой пузырь.
Г. Кистозная структура в левой подвздошной области, смещающая книзу чашечно-лоханочную систему левой почки.
Ответы:
Вопрос 1:
A. Двусторонний гидроуретеронефроз. Верно.
Б. Симптом замочной скважины мочеиспускательного канала. Неверно.
B. Кальцинированное образование, прилегающее клевой почке. Неверно.
Г. Уретроцеле. Неверно.
Вопрос 2:
A. Клапан задней уретры (КЗУ). Верно.
Б. Двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Верно.
B. Трабекулярный мочевой пузырь. Верно.
Г. Кистозная структура в левой подвздошной области, смещающая книзу чашечно-лоханочную систему левой почки. Верно.
а) Резюме. На УЗИ определяется двусторонний гидроуретеронефроз с расширенными извитыми мочеточниками и утолщенной, трабекулярной стенкой мочевого пузыря (см. аннотированные изображения).
Появление крупной аваскулярной анэхогенной кистозной структуры, сдавливающей и смещающей левую почку книзу, наводит на мысль об уриноме. В мочевом пузыре не определяется внутрипросветного образования. Стенка мочевого пузыря утолщена и трабекулярна, что указывает на дистальную непроходимость. Показана дальнейшая оценка с помощью микционной цистоуретрографии.
Кроме того, в корковом слое почек определяется гиперэхогенная эхотекстура и несколько кист диаметром <1 см; полученные результаты указывают на дисплазию почек (изображения не представлены).
Микционная цистоуретрографии: стенка мочевого пузыря заметно сужена (короткие стрелки) со свободным рефлюксом в оба мочеточника, которые заметно расширены (длинные стрелки). Определяется объемное воздействие (звезда) на смещенную книзу чашечно-лоханочную систему левой почки. С учетом выявленной при УЗИ кистозной структуры, вызывающей значительное объемное воздействие и смещающей почку ниже, полученные результаты, вероятно, можно трактовать как наличие уриномы.
Проксимальный отдел мочеиспускательного канала расширен с выраженным и резким изменением калибра в проксимальной части (пунктирная стрелка). Результаты исследования характерны для КЗУ.
б) Обсуждение. Наиболее распространенной причиной обструкции нижних мочевых путей/выходного отверстия мочевого пузыря у мужчин этой возрастной группы являются КЗУ. КЗУ — это остаток мембранозной эмбриональной ткани в просвете мочеиспускательного канала. Эта мембрана простирается от семенного бугорка и проходит назад и кзади до дистального отдела предстательной части мочеиспускательного канала.
Жесткость мембраны меняется, что изменяет степень выраженности проявляющейся обструкции. При эндоскопическом исследовании у больных младенцев определяется мембрана с небольшим эксцентричным отверстием. Эта мембрана вызывает значительную обструкцию мочевыводящих путей и приводит к сильному повышению обратного давления, что проявляется гидроуретеронефрозом при двустороннем пузырно-мочеточниковом рефлюксе. Такие изменения отрицательно влияют на развитие почек и часто связаны с кистозной дисплазией почек.
Дисфункция мочевого пузыря является еще одним следствием КЗУ. Антенатально еще одним последствием КЗУ и нарушения оттока мочи бывает маловодие, которое приводит к гипоплазии легких.
Изменения обратного давления в мочевыводящих путях могут вызвать форникальный разрыв в чашечно-лоханочной системе, приводящий к образованию уриномы (утечке содержимого) или асциту плода. Иногда асцит плода или кистозная область в брюшной полости могут наблюдаться без расширенной чашечно-лоханочной системы, поскольку форникальный разрыв устанавливает сообщение между мочевыводящими путями и брюшной полостью и, следовательно, уменьшает давление в мочевыводящих путях, то есть работает как «выпускной» механизм.
Таким образом, при исследовании в этот период нет расширения мочевыводящих путей, а только асцит плода или расширение собирательной системы почек.
Тяжелая степень выраженности изменений при повышенном давлении обусловлена наличием КЗУ с различным спектром проявлений в младенчестве и детском возрасте. Заболевание проявляется в разных возрастных группах. В первые месяцы или годы жизни у этих мальчиков наблюдаются инфекции мочевыводящих путей, сепсис, нарушения мочеиспускания, задержка роста, гидронефроз, асцит и застойная сердечная недостаточность.
У пациентов с более легкими формами заболевания в позднем подростковом возрасте могут наблюдаться функциональные нарушения мочеиспускания или инфекции мочевыводящих путей.
Микционная цистоуретрография является предпочтительным методом лучевой диагностики, поскольку непосредственно демонстрирует КЗУ и степень изменений при повышенном давлении. В дополнение к расширению задней части мочеиспускательного канала с резким изменением диаметра просвета сам КЗУ определяется как тонкий линейный дефект заполнения мочеиспускательного канала. Другими находками, обусловленными повышенным давлением в мочевыводящих путях, являются утолщенная трабекулярная стенка мочевого пузыря с дивертикулами и пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
В редких случаях катетер, используемый во время микционной цистоуретрографии, может стентировать просвет и частично устранить обструкцию; в этих случаях могут быть предприняты попытки провести исследование без катетера, чтобы обнаружить и лучше описать патологию.
в) Дифференциальная диагностика. Синдром недостаточности мышц живота (Игла—Берретта), при котором в дополнение к расширенным мочеточникам и мочеиспускательному каналу определяется отсутствие или гипотония мышц брюшной стенки.
Клапаны переднего мочеиспускательного канала, дисфункция мочеиспускания, уретроцеле, постинфекционные стриктуры и другие аномалии развития мочеиспускательного канала.
г) Необходимо запомнить:
• КЗУ должен быть заподозрен в случаях антенатального двустороннего гидроуретеронефроза и растяжения мочевого пузыря с асцитом плода или без него, или с параренальными уриномами.
• На УЗИ определяется характерный симптом «замочной скважины» в виде мочевого пузыря, прилегающего к расширенной задней части мочеиспускательного канала. Однако данные признаки затруднительно определить.
