Младенец 4 мес с дыхательной недостаточностью с момента рождения и отсутствием набора массы тела. Изображения КТ грудной клетки.
Вопрос 1. Каков диагноз? A. Облитерирующий бронхиолит.
Б. Нейроэндокринная гиперплазия младенцев.
B. Дефицит сурфактанта.
Г. Интерстициальный гликогеноз легких.
Вопрос 2. В каких долях чаще всего локализуется это заболевание? A. Правая средняя доля и язычковые сегменты.
Б. Верхние доли.
B. Нижние доли.
Г. Нет предрасположенности к локализации в долях.
Ответы:
Вопрос 1. (Б) Нейроэндокринная гиперплазия младенцев.
Вопрос 2. (А) Правая средняя доля и язычковые сегменты.
а) Резюме. На аксиальных КТ-срезах в легочном окне определяются уплотнения по типу «матового стекла», поражающие медиальные отделы верхних долей (стрелки, а), с более обширными изменениями в средней доле правого легкого и язычковых сегментах слева (стрелки, б).
б) Обсуждение. Нейроэндокринная гиперплазия младенцев — одна из форм детских интерстициальных заболеваний легких, которая обычно проявляется стойким тахипноэ, гипоксемией, ретракцией грудной клетки и крепитацией у младенцев, не имеющих иных патологий.
Для нейроэндокринной гиперплазии младенцев характерно длительное течение с последующим улучшением, при неэффективности применения глюкокортикоидов. Заболевание характеризуется увеличением числа нейроэндокринных клеток (нейроэндокринные клетки обычно присутствуют как в виде одиночных клеток, так и в скоплениях, называемых нейроэпителиальными тельцами, распределенными по всему эпителию дыхательных путей). Точная этиология неизвестна, но считается, что определенную роль играют генетические механизмы.
Brody и соавт. продемонстрировали 100% специфичность и 78% чувствительность при диагностике нейроэндокринной гиперплазии младенцев с помощью КТ. Таким образом, в данном случае специалисты лучевой диагностики играют решающую роль, в особенности потому, что постановка диагноза данного заболевания имеет как прогностические, так и терапевтические последствия.
Типичной картиной на КТ являются уплотнения по типу «матового стекла» и вздутие легких. Уплотнения по типу «матового стекла» наблюдаются преимущественно в области правой средней доли и язычковых сегментов. Бронхоэктазы и другие патологические изменения паренхимы легких, как правило, отсутствуют.
Это позволяет отличить нейроэндокринную гиперплазию младенцев от других респираторных заболеваний. Обычная КТ не исключает проведение иных диагностических процедур, поэтому при наличии больших клинических подозрений делают биопсию легкого для подтверждения.
в) Дифференциальная диагностика. Существуют различные формы детских интерстициальных заболеваний легких, обсуждение которых выходит за рамки данной книги. Читатели могут ознакомиться с превосходным подробным обзором Semple и соавт. интерстициальных заболеваний легких у детей. Нейроэндокринная гиперплазия младенцев является одним из двух специфических типов детских интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии (другим является легочный интерстициальный глико геноз).
Легочный интерстициальный гликогенез характеризуется пролиферацией мезенхимальных клеток в стенках альвеол. Это заболевание может быть первичным или вторичным по отношению к таким патологическим процессам, как гипоплазия легких, хроническое заболевание легких и легочная гипертензия. При КТ определяются участки уплотнения по типу «матового стекла», утолщение интерстиция, нарушения архитектоники, а также воздушные ловушки.
Облитерирующий бронхиолит также характеризуется участками уплотнения по типу «матового стекла» и воздушными ловушками, но при этом сопровождается бронхоспазмом, не наблюдаемым при нейроэндокринной гиперплазии младенцев.
Заболевания, связанные с дефицитом сурфактанта, представляют собой спектр патологических состояний, характеризующихся диффузными зернистыми затемнениями в плохо пневматизированных легких, которые могут привести к развитию хронического заболевания легких. Участки затемнения по типу «матового стекла» и воздушные ловушки не определяются на компьютерной томографии при этих заболеваниях. Более того, клиническое течение также отличается от нейроэндокринной гиперплазии младенцев.
г) Необходимо запомнить:
• Нейроэндокринная гиперплазия младенцев должна быть заподозрена при наличии участков затемнения по типу «матового стекла», преимущественно расположенных в средней доле правого легкого и язычковых сегментах, на фоне гипервентиляции.
