Пациент 6 лет после лечения опухоли Вильмса с ранее пролеченными легочными метастазами. На УЗИ, проведенном для выявления характерных признаков патологии, видно образование печени.
Представлены диагностически значимые изображения МРТ с гепатоспецифичным контрастом.
Вопрос 1. Какова патология на этих томограммах? A. Метастатическое поражение печени.
Б. Гемангиома печени.
B. Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) печени.
Г. Простая киста в печени.
Ответ:
Вопрос 1.(В) Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) печени.
а) Резюме. Овальное образование с четкими контурами, гиперинтенсивное в Т2 и гипоизоинтенсивное в Т1 (относительно паренхимы печени), с гиперинтенсивной центральной зоной на Т2 и гипоинтенсивной — на Т1. Постконтрастные изображения выполнены в артериальной, венозной, равновесной и отсроченной фазах (на 20-й минуте).
В артериальную фазу контрастного усиления образование идентично ткани печени накапливает контрастный препарат (стрелка). Периферия образования остается гиперинтенсивной по отношению к паренхиме печени в венозной фазе исследования и становится изоинтенсивной по отношению к паренхиме печени в равновесной и отсроченной фазах. Центральная часть образования не контрастируется в отсроченной фазе (широкая стрелка).
б) Обсуждение. Недавно обнаруженное образование печени с анамнезом злокачественного заболевания в стадии ремиссии вызывает опасения по поводу метастатического поражения. Другим часто встречающимся поражением печени у детей, получающих лечение от злокачественных новообразований, бывает ФНГ. Оба этих образования могут демонстрировать сходные или частично сходные признаки при УЗИ, КТ и МРТ с использованием стандартных контрастных веществ.
Специфичные для гепатобилиарной системы контрастные вещества обладают характеристиками обычных внеклеточных контрастных веществ, используемых при МРТ, и дополнительным свойством накопления нормально функционирующими гепатоцитами. Они дают аналогичную стандартным контрастным препаратам информацию в артериальной, портально-венозной и равновесной фазах исследования печени.
Отсроченная фаза на 20-й минуте после введения контраста является гепатоспецифичной фазой, когда контрастное вещество концентрируется в нормальных гепатоцитах, делая эти области гиперинтенсивными.
Данное свойство полезно, чтобы отличать ФНГ от метастазов печени. Гистологически ФНГ состоит из гепатоцитов, которые будут идентичны клеткам нормальной печени, в то время как в метастазах отсутствуют нормальные гепатоциты, что будет проявляться отсутствием признаков контрастирования при гепатоспецифичной фазе. Использование гепатоспецифичных контрастных веществ у детей запрещено. Однако данный препарат использовался в ходе многочисленных исследований у детей без проявления осложнений.
Фиброламеллярная карцинома — еще одна опухоль, наблюдаемая у молодых людей; она также имеет сходные характеристики на МРТ: гипоинтенсивна в Т1 и гиперинтенсивна в Т2 с часто гипоинтенсивным центральным рубцом в Т1 и Т2. Эти опухоли накапливают контрастный препарат в артериальную фазу с вымыванием контраста в венозную и равновесную фазы и, как правило, гипоинтенсивны в гепатоспецифическую фазу.
Показано, что накопление гепатоспецифического контрастного вещества гепатоцитами зависит от экспрессии переносчика поглощения ОАТР8 (organic anion-transporting polypeptide 8 — органический анионтранспортирующий полипептид 8) и белка с множественной лекарственной устойчивостью, ответственного за экспорт транспортера 3. Контрастное усиление образований/частей образований, таких как ФНГ, соответствует плотности экспрессии ОАТР8 при иммуногистохимическом анализе.
в) Необходимо запомнить:
• ФНГ чаще наблюдается у детей, которые ранее проходили лечение по поводу первичной опухоли.
• Новое образование печени, развивающееся у детей с ранее излеченным раком в анамнезе, имеет два варианта при дифференциальной диагностике — ФНГ и метастазы.
• Гепатоспецифичные контрастные вещества могут помочь отличить ФНГ от других образований, таких как метастазы и аденома. Использование этих препаратов в педиатрии запрещено.
• Опухоли печени, содержащие функционирующие гепатоциты, которые накапливают контраст, будут гиперинтенсивными в гепатоспецифической фазе (20-минутная отсроченная фаза), в то время как образования, не содержащие функционирующих гепатоцитов, останутся гипоинтенсивными.
