а) Этиология. Недостаточность надпочечников, если рассматривать ее как заболевание, опасное для жизни, встречается у 20-50% педиатрических пациентов, часто как преходящее состояние. Во многих случаях оно считается функциональным или относительным по характеру, что означает, что уровни кортизола находятся в пределах нормальных значений, однако не могут подняться до таких значений, чтобы отнести это заболевание к критическому.
Причины гетерогенны, некоторые из них были рассмотрены в отдельных статьях на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше). Они включают гипоперфузию надпочечников в результате шока, особенно в случае септического шока, что обычно наблюдается при менингококцемии. При септическом шоке медиаторы воспаления, в частности IL-6, могут подавлять секрецию АКТГ, непосредственно подавлять секрецию кортизола или и то и другое.
Этомидат, применяемый для седации при интубации, ингибирует стероид-11β-гидроксилазу и т.о. блокирует биосинтез кортизола. У нейрохирургических пациентов с открытой ЧМТ или с опухолями, поражающими гипоталамус или гипофиз, может наблюдаться дефицит АКТГ в контексте пангипопитуитаризма. Некоторым детям ранее проводилось лечение системными ГКС (напр., дети с лейкозом), поэтому на этом фоне у них отмечается подавление ГГН оси.
У новорожденных детей, находящихся в ОРИТ, способность к нормальному биосинтезу кортизола еще не сформировалась, поэтому они не способны к секреции адекватных уровней этого гормона во время болезни.
б) Клинические проявления. Кортизол необходим для того, чтобы катехоламины нормально могли оказывать свои прессорные эффекты на ССС. Соответственно, у пациентов с гипотензией, не отвечающей на в/в-введение вазопрессоров, часто подозревают наличие недостаточности надпочечников.
Пациенты могут иметь высокий риск развития гипогликемии или клиническую картину, напоминающую синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, но эти состояния обычно возникают в условиях сепсиса, а вклад недостаточности надпочечников бывает трудно выделить.
в) Лабораторные признаки. Хотя случайные уровни кортизола у пациентов, находящихся в тяжелом стрессовом состоянии, конечно же, являются аномальными, очень высокие уровни у таких пациентов также ассоциированы с плохим исходом; последняя ситуация, по-видимому, отражает состояние максимальной стимуляции коры надпочечников с уменьшенным резервом.
Проба со стимуляцией АКТГ (козин-тропином) обычно считается лучшим способом диагностики недостаточности надпочечников в данных условиях; имеющиеся данные позволяют предположить, что проба с низкими дозами (1 мкг/1,73 м2) может иметь преимущества перед пробой со стандартной дозой в 250 мкг, хотя это заключение остается спорным.
В целом, пиковый уровень кортизола <18 мкг/дл (<500 нмоль/л) или увеличение <9 мкг/дл (<250 нмоль/л) от исходного уровня наводит на мысль о недостаточности надпочечников в этом контексте. При оценке уровней кортизола необходимо помнить, что большая часть кортизола, циркулирующего в крови, связана с кортизол-связывающим глобулином; при состояниях, сопровождающихся гипопротеинемией, уровни общего кортизола снижены, в то время как уровни свободного кортизола м.б. в пределах нормы.
Возможно, было бы разумно измерять уровень свободного кортизола перед началом лечения в случае, когда уровень общего кортизола низкий, а уровень альбумина <2,5 г/дл, но такие измерения не всегда доступны во всех учреждениях.
г) Лечение. Имеются ограниченные данные об эффективности лечения тяжелобольных детей. На основании исследований, проведенных у детей и взрослых, можно предположить, что умеренные стрессовые дозы гидрокортизона (напр., 50 мг/м2/сут) улучшают ответ на вазопрессоры у пациентов, находящихся в состоянии шока и с подтвержденной недостаточностью надпочечников.
Остается неясным, имеется ли положительный эффект на общую выживаемость. Судя по всему, нет никакой пользы от применения фармакологических доз мощных синтетических ГКС, таких как дексаметазон.
