Лечение дефектов В-клеток у детей и подростков - кратко с точки зрения педиатрии
За исключением дефекта CD40-лиганда и Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома, при которых рекомендована трансплантация стволовых клеток, разумное использование АБ для лечения лабораторно подтвержденных инфекций и регулярное введение Ig — единственные эффективные методы лечения первичных В-клеточных иммунодефицитов.
Наиболее распространенные формы заместительной терапии — в/в или п/к введение Ig. Перед началом такой терапии следует получить лабораторное подтверждение значительного дефицита АТл. Обоснование для использования в/в или п/к Ig — обеспечение недостающих АТл, а не повышение уровня сывороточного Ig подкласса IgG. Разработка безопасных и эффективных препаратов Ig — крупное достижением в лечении пациентов с серьезной недостаточностью АТл, несмотря на их высокую стоимость и дефицит производства в США.
Практически все коммерческие ЛП получают из плазмы крови методом спиртового фракционирования по Кону или его разновидности. Затем фракция II по Кону обрабатывается для удаления агрегатов IgG. Дополнительные стабилизирующие агенты — сахара, глицин и альбумин — добавляют для предотвращения реагрегации и защиты молекулы IgG во время лиофилизации. Этанол, используемый для приготовления Ig, инактивирует ВИЧ, а на этапе обработки органическим растворителем и детергентом инактивируются вирусы гепатита В и С. Некоторые ЛП также подвергаются нанофильтрации для удаления инфекционных агентов. Большинство промышленных партий, получаемых из плазмы 10 000-60 000 доноров, содержат широкий спектр АТл. Каждый забор должен содержать адекватные уровни АТл к АГн различных вакцин (против столбняка и кори).
Однако стандартизации, основанной на титрах АТл к клинически значимым организмам (S. pneumoniae и Н. influenzae типа b), не существует. Ig для в/в- и п/к-введения, доступные в США, обладают аналогичной эффективностью и безопасностью. В прошлом сообщалось о нескольких редких случаях передачи вируса гепатита С, но эта проблема решена с помощью дополнительного этапа при производстве. Лабораторно подтвержденной передачи ВИЧ ни от одного из этих препаратов не зарегистрировано. Ig для в/в- и п/к-введения в дозе 400 мг/кг в месяц позволяют достичь допустимого минимального уровня IgG.
Более высокие дозы показаны пациентам с хроническими или тяжелыми респираторными инфекциями. Существует риск возникновения системных реакций, гораздо реже — анафилактических. Введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора дает хорошие результаты у пациентов с нейтропенией, связанной с дефектами В-клеток.
