а) Энцефалопатия, вызванная ВИЧ. Энцефалопатия является печальным и распространенным проявлением у младенцев и детей с ВИЧ-инфекцией.
б) Свинцовая энцефалопатия. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
в) Ожоговая энцефалопатия. Энцефалопатия развивается у ~5% детей со значительными ожогами в первые несколько недель госпитализации. Не существует единой причины ожоговой энцефалопатии, а скорее она вызвана сочетанием факторов, которые включают аноксию (вдыхание дыма, отравление угарным газом, ларингоспазм), электролитные нарушения, бактериемию и сепсис, тромбоз кортикальных вен, сопутствующую ЧМТ, ОГМ, лекарственные реакции и эмоциональное расстройство.
Припадки являются наиболее распространенным клиническим проявлением ожоговой энцефалопатии, но также могут возникать измененные состояния сознания, галлюцинации и кома. Терапия ожоговой энцефалопатии направлена на поиск первопричины и лечение гипоксемии, судорог, специфических электролитных нарушений и ОГМ. Прогноз полного неврологического выздоровления, как правило, отличный, особенно если приступы являются основной патологией.
г) Гипертоническая энцефалопатия. Гипертоническая энцефалопатия у детей чаще всего сопровождает заболевания почек, включая острый гломерулонефрит, хронический пиелонефрит и терминальную стадию заболевания почек. В некоторых случаях гипертоническая энцефалопатия является начальным проявлением основного заболевания почек.
Выраженная системная АГ вызывает вазоконстрикцию сосудов ГМ, что приводит к нарушению проницаемости сосудов, вызывая очаговые отеки и кровоизлияния в ГМ. Начало м.б. острым, с припадками и комой/более вялым, с головной болью, сонливостью и вялостью, тошнотой и рвотой, помутнением зрения, преходящей корковой слепотой и гемипарезом. Осмотр глазных яблок у детей м.б. неинформативным, но можно обнаружить отек диска зрительного нерва и кровоизлияния в сетчатку.
МРТ часто демонстрирует повышенную интенсивность сигнала в затылочных долях на Т2-взвешенных изображениях, известную как задняя обратимая лейкоэнцефалопатия, которая м.б. спутана с инфарктом ГМ. Эти области высокого сигнала могут появляться и в др. зонах ГМ. Лейкоэнцефалопатия может наблюдаться у детей без АГ. Во всех случаях лейкоэнцефалопатия проявляется генерализованными моторными приступами, головной болью, изменениями психического статуса и зрительными нарушениями. КТ при данной патологии м.б. нормальной; МРТ является методом выбора. Лечение направлено на восстановление нормотензивного состояния и контроль судорог с помощью соответствующих противосудорожных ЛП.
д) Лучевая энцефалопатия. Острая лучевая энцефалопатия чаще всего развивается у молодых пациентов, получавших большие суточные дозы облучения. Чрезмерное облучение повреждает эндотелий сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, ОГМ и многочисленным кровоизлияниям. Ребенок может внезапно стать раздражительным и вялым, жаловаться на головную боль, появляются очаговые неврологические симптомы и судороги. У больных иногда развивается гемипарез в результате инфаркта вследствие сосудистой окклюзии сосудов ГМ.
ГКС часто эффективны для уменьшения ОГМ и неврологических симптомов. Поздняя лучевая энцефалопатия характеризуется головными болями и медленно прогрессирующими очаговыми неврологическими симптомами, включая гемипарез и судороги. Облучение ГМ при лечении детского рака повышает риск развития поздних цереброваскулярных заболеваний, включая инсульт, болезнь мойя-мойя, аневризмы, сосудистые мальформации, минерализующую микроангиопатию и инсультоподобные мигрени.
У некоторых детей с острым лимфоцитарным лейкозом, получавших комбинацию интратекального метотрексата с облучением области черепа, неврологические признаки развиваются спустя месяцы/годы; к симптомам относят нарастающую слабость, снижение когнитивных функций, слабоумие, очаговые неврологические симптомы и судороги. КТ выявляет кальцификаты в белом в-ве, а посмертное исследование — некротизирующую энцефалопатию. Это разрушительное осложнение лечения лейкемии побудило пересмотреть и сократить использование радиации в лечении детей.
е) Острая некротизирующая энцефалопатия. Острая некротизирующая энцефалопатия — редкая, тяжелая энцефалопатия, чаще встречающаяся в азиатских странах. Считается, что она вызвана вирусной инфекцией (грипп, ВГЧ-6) у генетически восприимчивого человека. В табл. 7 перечислены ДК. Повышение уровня печеночных ферментов без гипераммонемии считается уникальной особенностью данной патологии. Семейная/рецидивирующая форма вызвана мутациями в гене RANBP2 и обозначается как ANE1. На МРТ выявляются симметричные поражения в таламусе (рис. ниже). Прогноз обычно плохой; однако некоторые пациенты положительно реагировали на терапию ГКС и в/в Ig.
Острая некротизирующая энцефалопатия. На рисунке представлена магнитно-резонансная томограмма в виде: A — осевого диффузионно-взвешенного изображения; B — измеряемого коэффициента диффузии на карте; C — аксиального Т2-взвешенного изображения; D — режима с подавлением сигнала свободной воды; E — контрастно-усиленного аксиального Т1-взвешенного изображения; F — аксиального чувствительно-взвешенного изображения. Диффузионно-взвешенные изображения (а) и соответствующая карта ADC (B) четко визуализируют множественные области снижения диффузии на фоне повышенной диффузии, включая оба бугра таламуса. На Т2-взвешенном (C) и чувствительном (D) изображениях таламус заметно отечный и гиперинтенсивный. На Т.-взвешенных изображениях, полученных после в/в введения хелата гадолиния (E), множественные некротические участки хорошо определяются периферическим слабым линейным усилением. Выявляются случайные кисты сосудистых сплетений. Взвешенное изображение (F) демонстрируют несколько гипоинтенсивных очагов, соответствующих петехиальным кровоизлияниям.
ж) Кистозная лейкоэнцефалопатия. АуР-заболевание, вызванное мутациями белков RNASET2, на снимках МРТ ГМ очень напоминает врожденную ЦМВ-инфекцию. Кистозная лейкоэнцефалопатия является статической энцефалопатией без мегалэнцефалии.
