Изменения ногтей у детей м.б. проявлением генерализованного кожного заболевания, локального поражения кожи в околоногтевой области, системного заболевания, действия ЛС, травм или локальных бактериальных и грибковых инфекций (табл. 1). Поражения ногтей также часто встречаются при некоторых врожденных патологиях (табл. 2).
а) Аномалии формы или размера ногтей. Анонихия — отсутствие ногтевой пластины в результате врожденного заболевания или травмы. Анонихия м.б. единственным симптомом или сопровождаться пороками развития пальцев. Койлонихия — уплощение и вогнутость ногтевой пластины с утратой нормального контура, в результате чего ноготь приобретает форму ложки (рис. 1). Койлонихия наследуется как АуД-признак или наблюдается при ЖДА, синдроме Пламмера-Винсона (Plummer-Vinson), гемохроматозе, различных генодерматозах и как следствие производственной травмы.
Рисунок 1. Ложкообразная форма ногтей (койлонихия). В большинстве случаев это вариант нормы.
Ногтевая пластина в течение первых 2 лет жизни относительно тонкая и может приобретать форму ложки в отсутствие каких-либо заболеваний.
Врожденная дисплазия ногтей, АуД-заболевание, манифестирует уже при рождении в виде продольных полос и истончения ногтевой пластины. Наблюдаются платионихия и койлонихия с возможным разрастанием за пределы боковых валиков и поражением всех ногтей на руках и ногах.
Синдром дефекта ногтей и надколенника — АуД-заболевание, при котором размеры ногтей составляют 30-50% нормы, а лунки часто имеют треугольную или пирамидальную форму. Всегда поражаются ногти больших пальцев рук, хотя в некоторых случаях может страдать или отсутствовать только медиальная половина ногтя. Поражение ногтей симметрично, и степень повреждения уменьшается от указательного пальца к мизинцу.
Надколенник также уменьшен в размерах или отсутствует, и эта аномалия может привести к нестабильности коленного сустава. Также могут наблюдаться выросты на задней поверхности подвздошных костей; переразгибание суставов; дряблость кожи; аномалии глаз и нефропатия — самый серьезный симптом. Синдром дефекта ногтей и надколенника вызван мутациями в гене фактора транскрипции LMX1B.
Обсуждение врожденной пахионихии см. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Травматическая (привычная) деформация — углубление по центру ногтя с многочисленными горизонтальными выступами (гребнями), отходящими от него в поперечном направлении. Обычно поражаются один или оба больших пальца в результате постоянного трения и травматизации ногтя соседним пальцем. Лечение направлено на прекращение повреждения ногтя с помощью массажа с успокаивающими мазями, применением физических барьеров или цианоакрилатного клея.
Деформация ногтей по типу «барабанных палочек» (ногти Гиппократа (Hippocratic)) характеризуется утолщением дистальной части всех пальцев, увеличением угла между ногтевой пластиной и проксимальным ногтевым валиком (угол Ловибонда (Lovibond)) >180° и ощущением упругости тканей при надавливании вниз и в сторону от межфалангового сустава из-за увеличения количества фиброваскулярной ткани между матриксом и фалангой (рис. 2). Патогенез неизвестен. Деформация ногтей по типу «барабанных палочек» наблюдается при заболеваниях многих систем органов, включая легочную, ССС («синие» ВПС), ЖКТ (целиакия, ВЗК) и печень (хронический гепатит), а также у ЗЛ как идиопатический или семейный признак (табл. 3).
Рисунок 2. Деформация ногтей по типу «барабанных палочек». Дистальные фаланги увеличены и имеют округлую луковицеобразную форму. Ноготь увеличивается в размерах и становится изогнутым, твердым и утолщенным
б) Изменения цвета ногтей. Лейконихия — помутнение ногтевой пластины с окрашиванием в белый цвет, сплошное или в виде точек и полос (см. табл. 1). Сама ногтевая пластина остается гладкой и неповрежденной. Лейконихия м.б. посттравматической или обусловленной лепрой и туберкулезом, дерматозами, напр. красным плоским лишаем и болезнью Дарье, ЗНО, такими как болезнь Ходжкина3, анемией и отравлением мышьяком (линии Миса). Лейконихия всех ногтей — редкий наследственный АуД-признак, который может сопровождаться врожденными эпидермальными кистами и камнями в почках.
Парные параллельные белые полосы, которые не меняют положения по мере роста ногтевой пластинки, исчезают при надавливании и представляют собой изменения на ногтевом ложе, связаны с гипоальбуминемией и называются линиями Мюрке. Когда проксимальная часть ногтя белая, а дистальные 20-50% ногтя красные, розовые или коричневые, это состояние называется половинчатыми ногтями (half and half nail) или ногтями Линдсея (Lindsay nails); такой феномен чаще всего наблюдается у пациентов с почечной недостаточностью, но м.б. вариантом нормы.
Белые ногти при циррозе, или ногти Терри (рис. 3), характеризуются белой матовой окраской всего ногтя или только проксимального конца и нормальным розовым цветом дистальных 1-2 мм ногтя. Этот симптом также м.б. связан с ХСН, СД у взрослых и м.б. нормой для детей <4 лет.
Рисунок 3. Ногти Терри. Ногтевое ложе белое с узкой розовой зоной на дистальном конце
Черное окрашивание ногтевой пластины, полностью или в виде полос пигментации (меланонихия полосатая; melanonychia striata), часто наблюдается у афроамериканцев (90%) и лиц азиатского происхождения (10-20%), редко обнаруживается у пациентов со светлой кожей (<1%).
Чаще всего причиной такого изменения цвета становится меланин, который вырабатывается меланоцитами пограничного невуса в матриксе ногтя и ногтевом ложе, и клинического значения это не имеет. Увеличение площади или изменение пигментации требует проведения биопсии для исключения злокачественного перерождения.
Синевато-черные или зеленоватые ногти м.б. вызваны инфекцией Pseudomonas (рис. 4), особенно в сочетании с онихолизисом или хронической паронихией. Изменение цвета обусловлено подногтевым детритом и бактериальным пигментом пиоцианином.
Рисунок 4. Зеленое/черное окрашивание краев ногтей вследствие инфекции Pseudomonas
Синдром желтых ногтей характеризуется утолщенными, чрезмерно изогнутыми, медленно растущими желтыми ногтями без лунок. В большинстве случаев поражаются все ногти. Сопутствующие системные заболевания включают бронхоэктазы, рецидивирующий бронхит, хилоторакс и локальные отеки конечностей и лица. К проявлениям этого синдрома приводит недостаточный лимфодренаж, вызванный гипоплазией лимфатических сосудов.
Подногтевые кровоизлияния чаще всего возникают в результате незначительной травмы, но также м.б. признаком подострого бактериального эндокардита, васкулита, гистиоцитоза из клеток Лангерганса (Langerhans), тяжелого РА, ЯБ, АГ, хронического гломерулонефрита, цирроза, цинги, трихинеллеза, ЗНО (рис. 5, табл. 4).
Рисунок 5. Подногтевое кровоизлияние в дистальной части ногтевого ложа после травмы
в) Отслойка ногтевой пластины. Онихолизис — отслоение ногтевой пластины от дистальной части ногтевого ложа. Частые причины — травмы, длительное воздействие влаги, гипергидроз, косметические средства, псориаз, грибковая инфекция (дистальный онихолизис), атопический или контактный дерматит, порфирия, ЛП (блеомицин, винкристин, ретиноиды, индометацин, хлорпромазин) и фототоксичность, вызванная ЛП — тетрациклинами (рис. 6) или хлорамфениколом.
Линии Бо (Beau) — поперечные бороздки на ногтевой пластине (рис. 7), которые представляют собой временное нарушение формирования ногтевой пластины. Первые линии Бо появляются через несколько недель после события, вызвавшего нарушение роста ногтей. Одиночный поперечный гребень появляется в проксимальной части ногтевого валика у большинства детей в возрасте 4-6 нед и смещается дистально по мере роста ногтя. Эта линия может отражать метаболические изменения после рождения. В др. возрасте линии Бо обычно указывают на периодическую травму или эпизодическую дисфункцию матрикса ногтя вследствие системного заболевания, напр. болезнь «рука-нога-рот», корь, эпидемический паротит, пневмония или дефицит цинка. Онихомадез — чрезмерно выраженные линии Бо, приводящие к отделению проксимальной части ногтевого ложа (рис. 8).
Рисунок 6. Дистальный онихолизис, вызванный пероральным приемом тетрациклина и воздействием ультрафиолетового света
Рисунок 7. Линии Бо. Нарушение продольной целостности ногтя
Рисунок 8. Онихомадез. Отделение проксимальной части ногтевого ложа
г) Изменения ногтей, связанные с заболеваниями кожи. Изменения ногтей м.б. связаны с различными др. заболеваниями. Самые характерные изменения ногтей при псориазе — точечные вдавления, онихолизис, желто-коричневый цвет и утолщение ногтевой пластины. При красном плоском лишае обнаруживаются фиолетовые папулы на проксимальном околоногтевом валике и ногтевом ложе, лейконихия, продольные гребни, истончение всей ногтевой пластины и образование птеригиума. Птеригиум — патологическая адгезия кутикулы к ногтевой пластине или, при очаговом разрушении ногтя, — к ногтевому ложу. Синдромы постинфекционного реактивного артрита могут включать безболезненное эритематозное уплотнение основания ногтевого валика; подногтевое паракератотическое шелушение; а также утолщение, помутнение ногтей или образование гребней на ногтевой пластине.
Дерматит, поражающий околоногтевые валики, может вызывать дистрофию, шероховатость и обширные углубления ногтевой пластины. Изменения ногтей при атопическом дерматите встречаются чаще, чем при др. формах дерматита, поражающих кисти рук. Болезнь Дарье характеризуется красными или белыми продольным полосами, которые пересекают лунку. Там, где полоска встречается с дистальным концом ногтя, может образовываться V-образная выемка. Также возможна полная лейконихия. Поперечные ряды мелких вдавлений характерны для очаговой алопеции. В тяжелых случаях вся поверхность ногтя м.б. шероховатой. У пациентов с энтеропатическим акродерматитом могут формироваться поперечные бороздки (линии Бо) и дистрофия ногтей в результате околоногтевого дерматита.
д) Трахионихия (дистрофия двадцати ногтей). Трахионихия характеризуется продольными выступами, вдавлениями, ломкостью, истончением, зазубринами на дистальной части ногтевой пластины и помутнением всех ногтей (рис. 9). Пациенты могут не иметь сопутствующих кожных или системных заболеваний, а также др. дефектов производных эктодермы. Иногда трахионихия сочетается с очаговой алопецией. Поэтому некоторые специалисты предположили, что трахионихия может отражать патологическую иммунологическую реакцию на матрикс ногтя, а гистопатологические исследования показали, что она м.б. проявлением красного плоского лишая, псориаза или спонгиотического (экзематозного) воспаления матрикса.
Рисунок 9. Дистрофия всех ногтей при трахионихии
Трахионихию следует дифференцировать от грибковых инфекций, псориаза, изменений ногтей при очаговой алопеции и вторичной дистрофии ногтей при экземе. Экзема и грибковые инфекции редко вызывают изменения всех ногтей одновременно. Заболевание проходит самостоятельно, его можно лечить ГКС с высокой активностью для местного применения или ретиноидами для местного применения. Заболевание проходит к достижению зрелого возраста.
е) Инфекции ногтей. Грибковую инфекцию (онихомикоз) ногтей подразделяют на 4 типа. Белый поверхностный онихомикоз манифестирует в виде диффузного или пятнистого изменения цвета поверхности ногтей на ногах. Он вызван в основном Trichophyton mentagrophytes, который поражает ногтевую пластину. Возбудителя можно соскоблить с ногтевой пластины лезвием, но для излечения оптимально добавить местное противогрибковое средство из группы азолов. Дистальный подногтевой онихомикоз, самый распространенный тип грибковых инфекций, представляет собой очаги онихолизиса под дистальной частью ногтевой пластины или вдоль латеральной ногтевой борозды с последующим развитием гиперкератоза и желто-коричневым окрашиванием ногтя.
Процесс распространяется в проксимальном направлении, в результате чего ногтевая пластина утолщается, крошится (рис. 10) и отделяется от ногтевого ложа. Т. rubrum и иногда Т. mentagrophytes поражают ногти на ногах; заболевание ногтей на руках почти исключительно вызвано Т. rubrum и может сопровождаться поверхностным шелушением подошвенной поверхности стопы, а часто — и одной кисти. Дерматофиты легче всего обнаружить в самой проксимальной области ногтевого ложа или в прилегающей вентральной части пораженных ногтевых пластин. Местные методы лечения, такие как 8% лак с циклопироксом, 5% лак с аморолфином или мазь с 1%/40% [бифоназол + мочевина], м.б. эффективными при изолированной инфекции ногтя. Также полезны 10% р-р эфинаконазола и 5% р-р таваборола. Лазерное лечение — дорогая, но безопасная альтернатива пероральной терапии.
Итраконазол характеризуется длительным периодом полувыведения из ногтевой пластины и м.б. эффективным при применении в качестве пульс-терапии (1 нед каждого месяца в течение 3-4 мес). Дозировка зависит от МТ пациента. Также эффективен тербинафин для приема внутрь при ежедневном назначении. Любой из этих препаратов превосходит гризеофульвин, флуконазол или кетоконазол. Риски, самым опасным из которых считается гепатотоксичность, и затраты на пероральную терапию сводятся к минимуму за счет использования режима пульс-терапии.
Рисунок 10. Изменение цвета, гиперкератоз и разрушение ногтя вследствие дерматофитии
Кандидозный онихомикоз поражает всю ногтевую пластину у пациентов с хроническим кожно-слизистым кандидозом. Он также часто наблюдается у пациентов со СПИДом. Возбудитель, обычно Candida albicans, проникает в ногтевую пластину в дистальной части или вдоль боковых околоногтевых валиков, быстро поражает всю толщину ногтя и вызывает его утолщение, расслоение и деформацию. Применения местных противогрибковых средств из группы азолов м.б. достаточно для лечения кандидозного онихомикоза у иммунокомпетентного пациента. Но для лечения пациентов с иммунодефицитом необходимы пероральные противогрибковые средства. В табл. 5 приведен ДД онихомикоза.
ж) Паронихия. Воспаление околоногтевых тканей (паронихия) м.б. острым или хроническим. Обычно поражается один или два околоногтевых валика на пальцах рук. Острая паронихия проявляется в виде эритемы, повышения температуры кожи, отека и болезненности проксимального околоногтевого валика, чаще всего в результате действия патогенных стафилококков, стрептококков или Candida (рис. 11). Обычно эффективны теплые ванночки/компрессы и пероральные средства. Иногда может потребоваться разрез и дренирование.
Развитие хронической паронихии происходит после длительного пребывания ногтя в воде (рис. 12), напр. при сосании пальца, после воздействия раздражающих р-ров, травмы околоногтевого валика или заболеваниях, включая феномен Рейно (Raynaud), коллагенозы и СД. Отек проксимального околоногтевого валика сопровождается отделением его от подлежащей ногтевой пластины и нагноением. Инородное в-во, попавшее в дерму околоногтевого валика, становится очагом воспаления и вторичной инфекции, вызываемой видами Candida и смешанной бактериальной флорой. Для успешного лечения хронической паронихии может потребоваться комбинированная терапия: устранение предрасполагающих факторов, тщательное высушивание рук, а также применение противогрибковых препаратов длительного действия и местных ГКС с высокой активностью.
Рисунок 12. Хроническая паронихия с эритемой и отслойкой латерального околоногтевого валика
Вросший ноготь — состояние, при котором латеральный край ногтя, включая спикулы, отделившиеся от ногтевой пластины, врастает в мягкие ткани латерального околоногтевого валика. Острый эпизод характеризуется эритемой, отеком и болью. Чаще всего поражаются боковые околоногтевые валики на больших пальцах ног; рецидивирующие эпизоды могут привести к образованию грануляционной ткани.
К предрасполагающим факторам относятся:
1) врожденная аномалия положения ногтя (особенно на больших пальцах стопы);
2) сдавление боковой поверхности пальца ноги тесной обувью, особенно если большие пальцы ноги слишком длинные, с выступающими боковыми околоногтевыми валиками;
3) неправильное обрезание ногтя (дугообразное, а не по прямой линии).
Лечение включает подбор правильной обуви; ногтю дают возможность вырасти за свободный край, а затем обрезают по прямой линии; теплые компрессы; пероральные антибиотики при целлюлите латерального околоногтевого валика; и в тяжелых, рецидивирующих случаях — нанесение серебра нитрата на грануляционную ткань, удаление ногтя или иссечение латеральной части ногтя с последующей матриксэктомией.
з) Опухоли околоногтевых тканей. Опухоли в околоногтевой области включают пиогенные гранулемы, слизистые кисты, подногтевые экзостозы и пограничные невусы. Фибромы околоногтевых тканей, которые появляются в старшем детском возрасте, характерны для туберозного склероза.
