а) Этиология и патогенез. Синдром стафилококковой обожженной кожи чаще всего вызван стафилококками II фаговой группы, особенно штаммами 71 и 55, которые присутствуют в локальных очагах инфекции, включающих носоглотку и, реже, пупок, МВП, поверхностные ссадины, конъюнктиву и кровь. Клинические проявления синдрома стафилококковой обожженной кожи опосредованы гематогенным распространением в отсутствие специфических антитоксических АТл к стафилококковым эпидермолитическим или эксфолиативным токсинам А или В.
Токсины воспроизводят заболевание в животных моделях и у добровольцев. Снижение почечного клиренса токсинов может объяснять тот факт, что это заболевание чаще всего встречается у детей грудного и младшего возраста, как и отсутствие защиты за счет антитоксических АТл. Эпидермолитический токсин А термостабилен и кодируется бактериальными хромосомными генами. Эпидермолитический токсин В термолабилен и кодируется плазмидой 37,5 кб. Пузыри образуются в субкорнеальном слое. Эпидермолитические токсины вызывают расслоение кожи за счет связывания с десмоглеином 1 и его расщепления.
Неповрежденные пузыри всегда стерильны, в отличие от буллезного импетиго, но посевы следует брать из всех предполагаемых очагов инфекции и из крови, чтобы определить источник эпидермолитических токсинов.
б) Клинические проявления. Синдром стафилококковой обожженной кожи, который встречается преимущественно у детей грудного возраста и <5 лет, представляет собой спектр заболеваний от локализованного буллезного импетиго до генерализованного поражения кожи с системными симптомами. Появлению сыпи могут предшествовать недомогание, лихорадка, беспокойство и чрезмерная чувствительность кожи.
Сначала возникает диффузная скарлатиноподобная эритема, особенно выраженная на сгибательных поверхностях и вокруг естественных отверстий. Конъюнктива воспалена, иногда с гнойным отделяемым. Ярко-красная кожа может быстро приобретать мелкоморщинистый вид, а в тяжелых случаях на всей поверхности кожи образуются стерильные вялые пузыри и эрозии. Характерна выраженная эритема, радиальные корки и трещины вокруг глаз, рта и носа.
На этой стадии участки эпидермиса могут отслаиваться при легком трении (симптом Никольского, рис. 1). По мере отслойки больших пластов эпидермиса появляются мокнущие, блестящие, деэпителизированные участки кожи, сначала на сгибательных поверхностях, а затем на большей части поверхности тела (рис. 2). Это может привести к вторичной инфекции кожи, сепсису и нарушению водно-электролитного баланса. Десквамативная фаза (отслойка эпидермиса) начинается через 2-5 дней после появления эритемы.
Рисунок 1. Симптом Никольского. При легком надавливании большим пальцем кожа отслаивается, смещается в стороны и отделяется от дермы
Рисунок 2. Ребенок грудного возраста с синдромом стафилококковой обожженной кожи
Заживление происходит через 10-14 дней без образования рубцов. Может наблюдаться фарингит, конъюнктивит и поверхностные эрозии губ, слизистая оболочка ротовой полости не поражена. У некоторых пациентов страдает общее состояние, но многие чувствуют себя достаточно хорошо, за исключением выраженной чувствительности кожи.
в) Дифференциальная диагностика. Предполагаемая абортивная форма заболевания проявляется диффузной, скарлатиноподобной, болезненной эритродермией, которая более выражена на сгибательных областях, но не прогрессирует до образования пузырей. У пациентов с этой формой симптом Никольского может отсутствовать. Экзантема похожа на сыпь при стрептококковой скарлатине, но малиновый язык и петехии на нёбе отсутствуют.
Синдром стафилококковой обожженной кожи можно ошибочно принять за ряд др. заболеваний, сопровождающихся образованием пузырей и отслойкой эпидермиса, включая буллезное импетиго, буллезный эпидермолиз, эпидермолитический гиперкератоз, пузырчатку, лекарственные высыпания, многоформную экссудативную эритему и токсический эпидермальный некролиз, вызванный ЛП.
Токсический эпидермальный некролиз часто можно отличить благодаря наличию в анамнезе приема ЛС, «+» симптому Никольского только в местах эритемы, отсутствию периоральных корок, некрозу всей толщи эпидермиса и уровню образования пузыря в самом нижнем слое эпидермиса.
г) Гистопатология. При биопсии кожи можно увидеть отслойку эпидермиса на уровне зернистого слоя. Характерно отсутствие воспалительного инфильтрата. Гистопатология идентична картине при листовидной пузырчатке, буллезном импетиго и субкорнеальном пустулезном дерматозе.
д) Лечение. Следует назначить системную терапию, перорально при ограниченном поражении или парентерально полусинтетическим пенициллином с антистафилококковым действием (напр., Нафциллин), цефалоспорином 1-го поколения (напр., цефазолин), клиндамицином или ванкомицином, если есть вероятность инфицирования MRSA. Клиндамицин обычно используется в дополнение к др. препаратам, поскольку считается, что он ингибирует синтез бактериального белка (токсина). Кожу следует осторожно увлажнить и очистить.
Применение эмолента обеспечивает смягчение кожи и уменьшает дискомфорт. В местных АБ необходимости нет. Новорожденных, детей грудного возраста или детей с тяжелой инфекцией обязательно госпитализировать.
Следует уделять особое внимание контролю жидкости и электролитов, мерам инфекционного контроля, обезболиванию и тщательному уходу за раной с контактной изоляцией. При особенно тяжелом течении заболевания лечение должно проводиться в ОРИТ или ожоговом отделении. Выздоровление быстрое, но возможны осложнения, напр. чрезмерная потеря жидкости, электролитный дисбаланс, неправильная регуляция температуры, пневмония, сепсис и целлюлит.
