1. Клиника
2. Дифференциальная диагностика
3. Диагностика
4. Лечение
5. Прогноз
6. Список литературы и применяемых сокращений

Болезнь Крона — идиопатическое хроническое воспалительное заболевание кишечника, поражающее любую область пищеварительного тракта от ротовой полости до заднего прохода. Хотя между язвенным колитом и болезнью Крона есть много общего, существуют также значительные различия в клиническом течении и локализации поражения ЖКТ (см. табл. 2).

Воспалительный процесс имеет тенденцию быть эксцентричным и сегментарным, часто между воспаленными участками слизистой кишечника находятся неизменные участки. Если при язвенном колите воспаление ограничивается слизистой оболочкой (за исключением токсичного мегаколона), при болезни Крона поражение ЖКТ часто является трансмуральным.

По сравнению со взрослыми, у детей с болезнью Крона в воспалительный процесс чаще вовлекаются несколько анат. областей. При первичном обращении >50% пациентов имеют поражение как подвздошной, так и толстой кишки (илеоколит), у 20% в патологический процесс вовлечена только толстая кишка, а поражение верхних отделов ЖКТ (пищевода, желудка, ДПК) наблюдается у 30% детей. Изолированное поражение тонкой кишки у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых.

У детей <8 лет воспалительный процесс часто локализуется только в толстой кишке, что м.б. неотличимо от язвенного колита. У детей есть тенденция к расширению топографии поражения ЖКТ со временем.

Болезнь Крона имеет двухволновую заболеваемость, с первым пиком, начинающимся в подростковом возрасте. Встречаемость болезни Крона увеличивается. В США встречаемость болезни Крона у детей составляет 4,56:100 000, а распространенность — 43:100 000.

а) Клинические проявления. Болезнь Крона имеет воспалительный, стриктурирующий или пенетрирующий фенотипы. Пациенты с воспалительным процессом, локализующимся в тонкой кишке, с большей вероятностью, будут иметь обструктивный тип (чаще всего с болью в правом нижнем квадранте) с развитием фибростеноза. Пациентам с поражением толстой кишки больше характерны симптомы, вызванные воспалением (диарея, кровотечение, схваткообразные боли в животе).

Со временем фенотипы заболевания нередко меняются (на фоне воспаления образуются стриктуры и/или пенетрация) (рис. 1 и 2).

По сравнению с язвенным колитом, при болезни Крона системные проявления и симптомы встречаются чаще. Часто наблюдаются лихорадка, недомогание и быстрая утомляемость. Нарушение роста с задержкой созревания костей и задержкой полового развития может предшествовать др. симптомам на 1-2 года и, по крайней мере, в 2 раза чаще встречается при болезни Крона, чем при язвенном колите. У детей задержка роста м.б. единственным проявлением болезни Крона.

У 88% пациентов препубертатного возраста с диагнозом болезни Крона наблюдается снижение темпов роста, что часто предшествует появлению гастроинтестинальных симптомов. Причины нарушения роста включают неадекватное потребление калорий, частичное усвоение или чрезмерную потерю питательных в-в, влияние хронического воспаления на метаболизм костной ткани и аппетит, а также использование ГКС во время лечения. Часто встречаются первичная или вторичная аменорея, задержка полового созревания.

В отличие от язвенного колита часто встречаются перианальные поражения (кожные разрастания, свищи, глубокие трещины, абсцесс). Вовлечение желудка или ДПК манифестирует повторяющейся рвотой и болью в эпигастрии. Неполная тонкокишечная непроходимость, обусловленная сужением просвета кишечника из-за воспаления или формирования стриктуры, проявляется схваткообразной болью в животе (особенно во время еды), урчанием и периодическим вздутием живота (рис. 3 и 4).

Следует заподозрить стриктуру, если ребенок отмечает облегчение симптомов в связи с внезапным ощущением журчания кишечного содержимого в определенной области живота. Отличить обструкцию, вызванную воспалением, от фиброзной стриктуры, что важно для выбора оптимальной тактики лечения, можно с помощью ПЭТ и МРТ (рис. 5).

Пенетрирующий фенотип заболевания характеризуется образованием свищей. Тонко-тонкокишечные или тонко-толстокишечные свищи (между сегментами кишечника) часто протекают бессимптомно, однако могут способствовать развитию мальабсорбции, если они имеют большой объем потерь или приводят к избыточному бактериальному росту (рис. 6). Энтеровезикальные свищи (между кишечником и мочевым пузырем) исходят из подвздошной или сигмовидной кишки и проявляются признаками ИМП, пневматурии или фекалурии.

Энтеровагинальные свищи исходят из прямой кишки, сопровождаются фекально-вагинальным отделяемым и трудно поддаются лечению. Кишечно-кожные свищи (между кишечником и кожей живота) часто возникают из-за подтекания в области предшествующих хирургических анастомозов. Интраабдоминальный абсцесс проявляется лихорадкой и болью, но м.б. и малосимптомным. Абсцесс печени или селезенки может протекать как с формированием местного свища, так и без него. Аноректальные абсцессы возникают непосредственно над анусом в криптах Морганьи. Траектория перианальных свищей сложна из-за наличия большого количества слоев тканей.

Перианальный абсцесс обычно болезненный, а перианальный свищ может быть малосимптомным. Гнойное отделяемое обычно связано с перианальными свищами. Абсцесс поясничной мышцы (псоас-абсцесс), который может развиться вследствие кишечного свища, проявляется болью в бедре, ограничением при разгибании и наружной ротации бедра (псоас-симптом) и лихорадкой.

Внекишечные проявления чаще встречаются при болезни Крона, чем при язвенном колите. С болезнью Крона чаще ассоциируются афтозные язвы в полости рта, периферический артрит, узловатая эритема, симптом «барабанных палочек», эписклерит, камни почек (уратные, оксалатные) и желчного пузыря. Болезнь Крона может сопровождаться любыми внекишечными поражениями, которые описаны у пациентов с ВЗК (см. табл. 3). Периферический артрит, как правило, не вызывает деформаций. Возникновение внекишечных проявлений обычно коррелирует с наличием колита.

Распространенное поражение тонкой кишки, особенно в сочетании с хирургической резекцией, может привести к синдрому короткой кишки, который редко встречается у детей. Осложнения дисфункции терминального отдела подвздошной кишки или резекции подвздошной кишки включают мальабсорбцию желчных кислот с вторичной диареей, мальабсорбцию витамина В12 с возможным его дефицитом. Хроническая стеаторея приводит к оксалурии с риском формирования почечных камней. Увеличение потребления кальция может снизить риск МКБ. Из-за истощения пула желчных кислот увеличивается риск холелитиаза.

Заболевание с такими разнообразными симптомами может серьезно повлиять на образ жизни больного ребенка. К счастью, большинство детей с болезнью Крона могут вести обычный образ жизни, с ограничениями только в периоды обострения.

б) Дифференциальная диагностика. В первую очередь нужно дифференцировать болезнь Крона и инфекционную патологию (острый терминальный илеит, инфекционный колит, кишечные паразиты и периаппендикулярный абсцесс) (см. табл. 6, 7 и 9). Иерсинии могут вызывать многие рентгенологические и эндоскопические изменения в дистальном отделе тонкой кишки, характерные для болезни Крона. Симптомы бактериальной дизентерии чаще принимают за язвенный колит, чем за болезнь Крона.

Целиакия и лямблиоз имитируют некоторые симптомы болезни Крона, такие как диарея, потеря МТ и энтеропатия с потерей белка. Туберкулез ЖКТ встречается редко и тоже может имитировать болезнь Крона. Перфорация кишечника инородным телом (зубочистка) похожа на локализованную форму болезни Крона. Лимфома тонкой кишки может имитировать болезнь Крона, но, как правило, проявляется узловыми образованиями кишечника без изъязвления или сужения просвета.

Лимфома кишечника у детей встречается гораздо реже, чем болезнь Крона. Рецидивирующие функциональные боли в животе м.б. сходными с болевым синдромом при болезни Крона с поражением тонкой кишки. Лимфонодулярная гиперплазия терминального отдела подвздошной кишки (нормальное явление) м.б. ошибочно принята за Крон-илеит. Боль в правом нижнем квадранте или образование в сочетании с лихорадкой м.б. результатом периаппендикулярного абсцесса. Данная патология может также ассоциироваться с диареей.

Задержка роста м.б. единственным проявлением болезни Крона. В подобных случаях необходимо подумать о дефиците СТГ, целиакии, синдроме Тернера и нервной анорексии. Артрит, предшествующий кишечным проявлениям, м.б. принят за ЮИА. Рефрактерная анемия (частый симптом болезни Крона) м.б. ошибочно принята за первичную гематологическую патологию. Хроническая гранулематозная болезнь у детей вызывает воспалительные изменения в кишечнике и перианальное поражение. Сужение антрального отдела при этой патологии м.б. ошибочно принято за стриктуру, вызванную болезнью Крона.

Др. иммунодефицитные или аутовоспалительные состояния и моногенные заболевания также могут проявляться желудочно-кишечными симптомами, указывающими на ВЗК, особенно при очень раннем дебюте (в младен-ческом/раннем возрасте) (см. табл. 7).

в) Диагностика. Болезнь Крона может манифестировать сочетанием разл. симптомов (см. рис. 2). В начале заболевания симптомы м.б. неспецифичными (задержка роста, боль в животе). Данный факт объясняет причину, по которой для установки диагноза может потребоваться 1-2 года после дебюта симптомов. Диагноз болезни Крона зависит от выявления типичных признаков заболевания (анамнез, физикальное обследование, лабораторные исследования, эндоскопические или радиологические данные), исключения патологии, имитирующей болезнь Крона, и подтверждения наличия хронического воспаления.

Анамнез может включать любую комбинацию следующих симптомов: боль в животе (особенно в правом нижнем квадранте), диарея, рвота, анорексия, снижение МТ, задержка роста и внекишечные проявления.

В дебюте заболевания только 25% пациентов изначально имеют триаду симптомов (диарея, похудание и боли в животе), у большинства нет диареи, и только у 25% наблюдается ЖКК.

Дети с болезнью Крона часто производят впечатление хронических больных. У них обычно наблюдается снижение МТ, задержка роста и дефицит питания. Самым ранним признаком задержки роста является снижение темпов роста, которое может наблюдаться у 88% пациентов препубертатного периода и часто предшествует появлению типичных симптомов заболевания. Дети с болезнью Крона часто бледные, вялые, с плохим аппетитом. Последнее является результатом связи приема пищи с болью в животе или диареей. Болезненность при пальпации живота м.б. диффузной или локализованной в правом нижнем квадранте. В данной области может пальпироваться болезненное образование.

На болезнь Крона могут указывать (при наличии) характерные патологические изменения в перианальной области, такие как большие анальные кожные разрастания (диаметром 1-3 см) или перианальные свищи с гнойным отделяемым. Могут иметь место симптом «барабанных палочек», признаки артрита, а также кожные проявления болезни Крона.

В ОАК можно выявить ЖДА и тромбоцитоз. Хотя СОЭ и СРБ часто повышены, они могут быть и в норме. Снижение уровня сывороточного альбумина может свидетельствовать о наличии воспаления в тонкой кишке или энтеропатии с потерей белка. Фекальный кальпротектин и лактоферрин нередко повышены и все чаще используются в качестве более чувствительных и специфических маркеров воспаления кишечника по сравнению с серологическими показателями. М.б. обнаружены отклонения во множестве серологических, иммунологических и генетических параметров, но их практическое применение требует дальнейших исследований.

Ребенку с подозрением на болезнь Крона нужно провести как эндоскопическое, так и лучевое обследование кишечника и верхних отделов ЖКТ. Для оценки состояния верхних отделов ЖКТ, терминального отдела подвздошной кишки и всей толстой кишки необходимо провести ФЭГДС и илеоколоноскопию. При проведении колоноскопии можно выявить очаговые неспецифические воспалительные изменения (эритему, ранимость, потерю сосудистого рисунка), афтозные и линейные язвы, лимфонодулярную гиперплазию и стриктуры. Гистологическое исследование может выявить только неспецифическое хроническое воспаление. Неказеозные гранулемы (подобные таковым при саркоидозе), будучи наиболее характерными гистологическими находками, часто отсутствуют.

Трансмуральное воспаление, которое также характерно для болезни Крона, можно идентифицировать только в биоптатах резецированной кишки*.

P.S. * Глубина взятия биопсии в ходе эндоскопии (обычно в пределах мышечной пластинки слизистой) не позволяет сделать вывод о наличии или отсутствии трансмурального воспаления, которое выходит за пределы слизистой оболочки и подслизистой основы, достигая мышечного слоя и даже серозы.

Рентгенологические методы исследования необходимы для общей оценки всей тонкой кишки и обнаружения возможных стриктур и свищей. С помощью лучевых методов диагностики можно обнаружить целый ряд изменений. На обзорной рентгенограмме ОБП иногда можно увидеть признаки частичной непроходимости тонкой кишки или симптом «отпечатка большого пальца» на стенке толстой кишки. Контрастное исследование верхних отделов ЖКТ с последующим пассажем бария по тонкой кишке может обнаружить афтозные изъязвления, утолщение стенки и сужение просвета кишки. Линейные язвы придают поверхности слизистой оболочки вид «булыжной мостовой».

Вследствие утолщения стенки кишечника и брыжейки расстояние между петлями кишечника м.б. увеличено. Др. находками при рентгенологических исследованиях, предполагающих более тяжелые формы болезни Крона, являются межкишечные свищи (тонко-тонкокишечные или тонко-толстокишечные) и стриктуры (см. рис. 3, 4 и 6).

Ранее методом выбора лучевого исследования верхних отделов ЖКТ и тонкой кишки было контрастное исследование с пассажем бария, но в настоящее время все чаще используют КТ, магнитно-резонансную энтерографию и УЗИ тонкой кишки. МРТ и УЗИ не подвергают пациента воздействию ионизирующего излучения. КТ и магнитно-резонансная энтерография также позволяют выявить абсцессы и флегмоны. МРТ таза используется для определения топографии перианального поражения. С помощью ПЭТ/МРТ можно обнаружить стриктуры, как воспалительные, так и фиброзные (см. рис. 5).

Видеокапсульная эндоскопия — еще один метод, позволяющий оценить состояние тонкой кишки. Данное исследование может выявить воспаление или язвы слизистой оболочки, которые не могли быть обнаружены при традиционных методах визуализации. Однако видеокапсульная эндоскопия противопоказана при наличии стриктур, поскольку в последующем может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления видеокапсулы, в случае ее застревания в области сужения. Если есть опасения по поводу стриктуры, можно предварительно провести исследования с растворимой капсулой, внутри которой расположены небольшие рентгеноконтрастные метки, что позволяет оценить проходимость ЖКТ.

г) Лечение. Болезнь Крона нельзя вылечить ни медикаментозной терапией, ни хирургическими методами. Целью лечения является купирование симптомов, предотвращение осложнений хронического воспаления (анемия, нарушение роста), профилактика рецидивов, минимизация воздействия ГКС и желательно заживление слизистой оболочки.

1. Медикаментозное лечение. Терапевтическая тактика зависит от топографии и тяжести воспаления, возраста пациента и наличия осложнений (напр., абсцесса). В детской практике при лечении болезни Крона традиционно руководствовались принципом поэтапно усиливающейся (step-up) терапии. Суть этого подхода заключается в том, что вначале используются ГКС и ЛП с минимальным иммуносупрессивным эффектом. Эскалация терапии происходит в случае прогрессирования заболевания, если пациент не отвечает на проводимую терапию или развивается стероидная зависимость. Во многих исследованиях у взрослых была продемонстрирована более высокая эффективность step-down-терапии.

Согласно данному подходу, пациентам со среднетяжелым и тяжелым течением болезни Крона лечение начинают с назначения мощных противовоспалительных, модифицирующих течение заболевания ЛП. Цель — достижение заживления слизистой оболочки или длительной ремиссии на ранней стадии заболевания. Считается, что такая тактика увеличивает вероятность длительной ремиссии при одновременном снижении воздействия ГКС. При использовании step-down-терапии в педиатрии были достигнуты более высокие показатели в достижении стойкой ремиссии и темпа роста. Этот подход к лечению все чаще используется в детской практике, однако его эффективность до сих пор изучается.

2. 5-аминосалицилаты. При легкой степени тяжести болезни Крона с поражением тонкой или толстой кишки м.б. сделана попытка стартовой терапии месалазином (50-100 мг/кг в сутки, максД 3-4 г). Разработаны специальные формы месалазина с высвобождением 5-аминоса.лицилрврй кислоты как в тонкой и толстой, так и только в толстой кишке. Ректальные формы ЛП используются при воспалении дистального отдела толстой кишки.

3. Антибиотики/пробиотики. Такие АБ, как метронидазол (10-22,5 мг/кг в сутки), используются в случаях инфекционных осложнений и являются терапией первой линии при перианальном поражении (перианальные заболевания обычно рецидивируют после прекращения приема АБ). Кроме того, в низких дозах АБ м.б. эффективны для лечения болезни Крона легкой и умеренной степени тяжести.

Примечание. В РФ использование АБ с целью индукции ремиссии болезни Крона в отсутствие хирургических осложнений не показано*.

P.S. * КР РФ «Язвенный колит» (дети)., 2021 г.

На сегодняшний день эффективность пробиотиков с целью индукции и поддержания ремиссии у детей с болезнью Крона не доказана.

4. Кортикостероиды. ГКС используются при обострениях болезни Крона у детей, потому что они эффективно подавляют острое воспаление и быстро купируют симптомы (преднизон, 1-2 мг/кг в сутки, максД 40-60 мг). Важная цель — снижение дозы ГКС как только будет достигнуто клиническое улучшение и активность воспаления будет подавлена. Клиницисты используют разные режимы снижения дозы ГКС. В процессе уменьшения дозы ЛП заболевание может обостриться.

Прием ГКС в качестве поддерживающей терапии не целесообразен, т.к. кроме присоединения побочных эффектов со временем развивается резистентность, а сами ГКС не изменяют течение заболевания и не способствуют заживлению слизистой оболочки. Особая лекарственная форма будесонида (ГКС с локальной противовоспалительной активностью в слизистой кишечника и быстрым метаболизмом при прохождении через печень) используется при легкой и умеренной степени тяжести заболевания, с локализацией воспаления, ограниченного подвздошной кишкой или илеоцекальной зоной (доза для взрослых: 9 мг/сут).

Будесонид с контролируемым высвобождением в подвздошной кишке более эффективен, чем месалазин при лечении активного поражения илеоцекальной зоны, но менее эффективен, чем преднизон. Будесонид менее эффективен, чем традиционные ГКС, но вызывает меньше побочных эффектов.

5. Иммуномодуляторы. Примерно 70% детей с болезнью Крона нуждаются в эскалации медикаментозной терапии в течение первого года после постановки диагноза. Иммуномодуляторы, такие как азатиоприн (2,0-2,5 мг/кг в сутки) или 6-меркаптопурин (1,0-1,5 мг/кг в сутки) эффективны у некоторых пациентов, плохо отвечающих на преднизон или имеющих стероидную зависимость.

Поскольку иммуномодуляторы начинают действовать только спустя 3-4 мес после начала терапии, в острый период они не эффективны. Раннее назначение данных ЛП позволяет снизить суммарную дозу преднизона в течение первых двух лет терапии.

Генетическая вариативность в ферментной системе, ответственной за метаболизм азатиоприна и 6-меркаптопурина (тиопурин-S-метилтрансфераза), может влиять на их эффективность и потенциальную токсичность. У пациентов с ВЗК на фоне приема тиопуринов могут развиться лимфопролиферативные заболевания. Др. распространенными токсическими эффектами являются: гепатит, панкреатит, повышенный риск рака кожи и инфекции, а также незначительно повышенный риск развития лимфомы.

Метотрексат — еще один иммуномодулятор, эффективный в лечении активной стадии болезни Крона. Было показано, что он улучшает темп роста ребенка в первый год применения. Преимущества данного ЛП заключаются в назначении 1 р/нед п/к или внутрь (15 мг/м², доза для взрослых — 25 мг/нед) и более быстром начале действия (6-8 нед), чем у азатиоприна или 6-меркаптрпурина. Для уменьшения побочных эффектов одновременно с метотрексатом обычно назначают фолиевую кислоту.

Исследования показали, что прием ондансетрона перед введением метотрексата снижает риск наиболее частого побочного эффекта — тошноты. Наиболее частый побочный эффект метотрексата — гепатит. Иммуномодуляторы также показали эффективность в отношении перианальных свищей.

6. Биологическая терапия. У пациентов с болезнью Крона применяется терапия АТл, направленными против медиаторов воспаления. Инфликсимаб, химерное моноклональное АТл к ФНО-α, эффективен для индукции и поддержания ремиссии, заживления слизистой оболочки при болезни Крона средней и тяжелой степени тяжести, заживления перианальных свищей, уменьшения потребности в назначении ГКС и предотвращения послеоперационных рецидивов.

Данные педиатрических исследований свидетельствуют об улучшении темпов роста на фоне анти-ФНО-а-терапии. Начало действия инфликсимаба довольно быстрое. Стартовая терапия состоит из трех инфузий в течение 6 нед (0, 2 и 6 нед), после чего каждые 8 нед вводят поддерживающую дозу.

Длительность ответа на инфликсимаб может варьировать, и часто требуется эскалация терапии (более высокая доза и/или уменьшение интервала между введениями). Оценка уровня инфликсимаба в сыворотке перед очередной инфузией помогает более точно подобрать дозу ЛП. Побочные эффекты включают инфузионные реакции, повышенную частоту инфекций (особенно реактивацию латентного туберкулеза), увеличение риска лимфомы и развитие АТл к ЛП. С выработкой АТл к инфликсимабу связаны учащение инфузионных реакций и снижение эффективности терапии.

Регулярное введение инфликсимаба по схеме, в отличие от эпизодического дозирования PRN, ассоциировано с более низким уровнем АТл к ЛП. Перед назначением инфликсимаба необходимо провести кожную туберкулиновую пробу.

Адалимумаб — ЛП для п/к-введения на основе полностью гуманизированных моноклональных АТл против ФНО-α, эффективен для лечения болезни Крона средней и тяжелой степени тяжести у взрослых и детей. После нагрузочной дозы, адалимумаб вводится каждые 2 нед. В некоторых случаях требуется эскалация режима введения ЛП. Ведолизумаб, гуманизированное моноклональное АТл, ингибирующее адгезию и миграцию лейкоцитов в ЖКТ, одобрен для лечения болезни Крона у взрослых. Как и инфликсимаб, ведолизумаб первоначально вводят в виде трех инфузий в течение 6 нед с последующим введением поддерживающих доз каждые 8 нед. Однако по сравнению с инфликсимабом и адалимумабом, ведолизумаб начинает действовать позже.

Следовательно, может потребоваться сопутствующая терапия до тех пор, пока не будет достигнут эффект. Изучается эффективность эскалации режима введения ведолизумаба в виде увеличения частоты инъекций до 1 раза в 4 нед пациентам с потерей ответа на препарат. Устекинумаб, моноклональное АТл против IL-12 и IL-23, недавно был одобрен для лечения болезни Крона средней и тяжелой степени тяжести у взрослых. Нагрузочная доза вводится в/в с последующим введением поддерживающей дозы п/к каждые 8 нед. В настоящее время проходят испытания новые молекулы, препятствующие адгезии лейкоцитов, и низкомолекулярные ЛП, такие как пероральный олигонуклеотид SMAD7, нацеленный на передачу сигналов ТГФ-β.

7. Энтеральное питание. Полное энтеральное питание, при котором все калории доставляются в виде смеси, является эффективным первичным, а также дополнительным методом лечения. Терапевтический эффект энтерального питания достигается быстро, а эффективность сравнима с др. методами лечения. Педиатрические исследования показали, что эффективность полного энтерального питания сравнима с преднизоном в купировании клинических симптомов, но при этом превосходит терапию стероидами в отношении заживления слизистой кишечника.

В связи с тем, что зачастую у пациентов плохой аппетит, а сами смеси неприятны на вкус, нередко используют питание через назогастральный зонд или гастростому (обычно в ночное время). Преимущества данного метода заключаются в относительно малом количестве побочных эффектов, в возможности избежать проблем, связанных с ГКС-терапией, а также в одновременном улучшении нутритивного статуса.

Дети могут вести привычный образ жизни. Основным недостатком данного метода является невозможность придерживаться обычного рациона, поскольку все калории пациенты получают из смеси. Успешным оказался новый подход, при котором 80-90% потребностей в калориях обеспечивается смесью, что позволяет детям принимать небольшое количество обычной пищи. Для детей с задержкой роста этот подход м.б. идеальным.

Высококалорийные пероральные добавки, хоть и эффективны, часто не переносятся из-за ощущения быстрого насыщения или обострения симптомов (боли в животе, рвота или диарея). Тем не менее их следует предлагать детям с низким темпом прибавки МТ, даже если они не являются кандидатами для энтерального питания. Непрерывное введение смесей в ночное время показало свою эффективность при дефиците питания и задержке роста с гораздо меньшим риском осложнений, чем полное парентеральное питание.

8. Хирургическое лечение. Хирургическое лечение стоит использовать в качестве резерва и применять только по очень специфическим показаниям. Частота рецидивов после резекции кишечника высока (>50% в течение 5 лет), а риск необходимости дополнительного хирургического вмешательства возрастает с каждой операцией. Потенциальные хирургические осложнения включают в себя развитие свища или стриктуры, несостоятельность анастомоза, послеоперационную частичную тонкокишечную непроходимость, вызванную спайками, и синдром короткого кишечника.

Хирургия — это метод выбора при локализованном поражении тонкой или толстой кишки, которое не поддается медикаментозному лечению, перфорации кишечника, фиброзной стриктуре с симптоматикой частичной непроходимости тонкой кишки и трудно поддающемся лечению кровотечении.

В/брюшной абсцесс или абсцесс печени иногда успешно лечится с помощью дренажа под контролем УЗИ или КТ и сопутствующей в/в-терапией АБ. Если данный подход не дал результатов, показано открытое хирургическое вмешательство. Когда-то задержка роста считалась показанием к резекции, но в настоящее время, без др. показаний к операции, предпочтительным является применение медикаментозного лечения и/или энтерального питания.

Перианальный абсцесс часто требует дренирования (если только он не дренируется спонтанно). Как правило, перианальные свищи требуют комбинированного медикаментозного и хирургического лечения. Часто хирург вводит в свищевой ход латексную дренажную лигатуру «сети», чтобы держать свищевой тракт открытым и активно его дренировать во время медикаментозной терапии с целью предотвращения образования перианального абсцесса. Для лечения тяжелой симптоматической перианальной фистулы может потребоваться проведение фистулотомии, но эта процедура должна рассматриваться только в том случае, если расположение позволяет сфинктеру оставаться неповрежденным.

Хирургический подход при болезни Крона заключается в проведении резекции кишечника в минимальном объеме. Нет никаких доказательств того, что удаление кишечника до краев без гистологических признаков воспаления имеет лучший результат, чем удаление только макроскопически измененных участков. Последний подход снижает риск развития синдрома короткой кишки. Все чаще используется лапароскопический доступ, при котором сокращается время послеоперационной реабилитации. Один из подходов к лечению симптоматической стриктуры тонкой кишки заключался в выполнении стриктуропластики, а не резекции. Хирург делает продольный разрез стриктуры, а затем закрывает разрез швами в поперечном направлении.

Это идеально подходит для коротких стриктур без активного воспаления. Частота повторных операций при таком подходе не выше, чем при резекции, тогда как длина кишечника сохраняется. Послеоперационная медикаментозная терапия такими ЛП, как мезалазин, метронидазол, азатиоприн и в последнее время инфликсимаб, часто назначается для снижения вероятности рецидива после операции.

Тяжелое перианальное поражение, не отвечающее на медикаментозную терапию, может привести к потере трудоспособности и трудно поддается лечению. Хирургическое вмешательство, направленное на отвод кишечного содержимого от пораженной области, может ослабить активность воспаления, но при восстановлении анатомической целостности обычно наступает рецидив.

9. Психологическая поддержка. Психосоциальные проблемы для ребенка с болезнью Крона включают в себя чувство непохожести на др., беспокойство о том, как выглядит его тело, проблемы, связанные с неполным вовлечение в соответствующие возрасту мероприятия, и семейные конфликты, вызванные дополнительным стрессом вследствие болезни. Социальная поддержка является важным аспектом лечения болезни Крона. Родители часто заинтересованы в том, чтобы узнать о др. детях с аналогичными проблемами, но дети могут не соглашаться участвовать в общении.

Социальная поддержка и индивидуальное психологическое консультирование играют важную роль в адаптации к заболеванию в возрасте, в котором у подростков и так часто есть проблемы с адаптацией. Пациенты, имеющие социальные связи, чувствуют себя лучше.

Постоянное обучение относительно болезни является важным аспектом лечения, потому что дети обычно чувствуют себя лучше, если понимают и предвидят проблемы. Американский фонд по изучению болезни Крона и колита имеет местные отделения по всей территории США и поддерживает несколько региональных 7-дневных лагерей для детей с болезнью Крона.

д) Прогноз. Болезнь Крона — хроническое заболевание, которое характеризуется частыми обострениями, но низкой смертностью. Симптомы, несмотря на лечение, имеют тенденцию к рецидивированию (часто без очевидных причин). Снижение МТ и задержку роста обычно можно скорректировать с помощью медикаментозного лечения и нутриционной поддержки. До 15% пациентов с ранней задержкой роста, вызванной болезнью Крона, имеют стойкое снижение темпа роста. Остеопения часто встречается у детей с хроническим дефицитом питания и частым воздействием высоких доз ГКС.

Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия может помочь выявить пациентов с риском развития остеопении. ЛП, снижающие потребность в ГКС, силовые упражнения и нутриционная поддержка, включая добавки с витамином D и кальцием, могут улучшить минерализацию костной ткани. Некоторые внекишечные проявления сами по себе могут стать серьезной проблемой, включая склерозирующий холангит, хронический активный гепатит, гангренозную пиодермию и анкилозирующий спондилит.

Область поражения кишечника и осложнения воспалительного процесса, как правило, со временем увеличиваются и включают кишечные стриктуры, свищи, перианальные поражения, а также в/брюшные и забрюшинные абсцессы. Большинству пациентов с болезнью Крона в конечном итоге требуется операция по поводу одного из ее многочисленных осложнений. Частота повторных операций высока. Хирургическое вмешательство, как правило, не приводит к излечению, и его следует избегать, за исключением конкретных показаний, указанных ранее.

Раннее назначение наиболее агрессивной медикаментозной терапии, цель которого — достижение заживления слизистой оболочки, может улучшить долгосрочный прогноз. Данный подход является областью активных исследований. В связи с наличием онкологического риска у пациентов с длительным течением Крон-колита (как и при язвенном колите) через 8-10 лет от начала заболевания показан колоноскопический скрининг.

Несмотря на эти осложнения, большинство детей с болезнью Крона, за исключением периодов обострения, ведут активную полноценную жизнь.

- Также рекомендуем "Воспалительное заболевание кишечника с ранним дебютом у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.05.2024