1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Овальная или округлая/дольчатая опухоль с четкими границами, неравномерно накапливающая контраст, расположенная по ходу ШСЦ
• Локализация: о ШСЦ:
- Нисходит кпереди к длинным мышцам под превертебральной фасцией сзади и изнутри от сонного пространства
- ШСЦ сливаются на уровне верхней - нижней трети шеи
- Вариант ШСЦ: локализация в задних отделах сонного пространства
о Возможно поражение над- или подподъязычной области шеи:
- Центр образования чаще всего находится над областью бифуркации общей сонной артерии
• Размер:
о Варьирует; 1,5-6 см (средний 3,5 см)
• Морфология:
о Овальное, округлое, или дольчатое образование с четкими контурами
о Длинная ось расположена в кранио-каудальном направлении
о Окружает общую сонную артерию (ОСА) и внутреннюю яремную вену (ВЯВ) (< 180°)
о Три типа смещения относительно сосудов сонного пространства, обусловленные ШШСЦ:
- Наиболее типичный: переднее ± наружное смещение ОСА и ВЯВ
- Менее типичный: опухоль отодвигает друг от друга внутреннюю и наружную сонные артерии:
Внутренняя сонная артерии часто смещается кзади ± кнаружи
- Редкий: опухоль отодвигает друг от друга ВЯВ и ОСА; симпатическую шванному невозможно отличить от вагальной (ВШ) за исключением случаев, когда опухоль явно отделена от блуждающего нерва
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ и МРТ позволяют получить достаточную диагностическую информацию; МРТ немного превосходит КТ в дифференцировке тканей
о УЗИ-идеальный первоначальный метод оценки объемных образований шеи:
- Позволяет точно идентифицировать блуждающий нерв, помогает дифференцировать ШШСЦ и ВШ
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: визуализируется солидная гипоэхогенная опухоль с четкими границами, находящаяся спереди от длинной мышцы шеи. Обратите внимание, что опухоль отделена от правого блуждающего нерва. Оцените, как опухоль расположена относительно правой ОСА. Локализация и картина позволяют заподозрить ШШСЦ, которая подтвердилась при операции.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: визуализируется ШШСЦ слева, расположенная аналогично. Обрагите внимание на длинную мышцу шеи, ОСА, блуждающий нерв. Смещение крупных сосудов варьирует, чаще всего ОСА и ВЯВ смещаются кпереди и кнаружи.
3. УЗИ при симпатической шванноме:
• Серошкальное УЗИ:
о Блуждающий нерв расположен отдельно от ШСЦ
о Овальное, округлое, или дольчатое образование по ходу ШСЦ
о Неравномерная низкая эхогенность ± заднее акустическое усиление
о В больших опухолях часто обнаруживаются кистозные включения
о Опухоль обычно смещает ВЯВ и ОСА кпереди
о Непосредственная связь с ШСЦ обнаруживается редко
• Энергетическая допплерография:
о Шванномы обычно гиповаскулярны
о Редкие периферические сосуды:
- Кровоток уменьшается при легком надавливании
• Тонкоигольная аспирационная биопсия (TAB) под контролем УЗИ:
о Низкая диагностическая ценность для опухолей оболочки нерва:
- Уровень информативности: 20-25%
о Кончик иглы должен быть направлен к солидному компоненту под контролем УЗИ
4. КТ при симпатической шванноме:
• КТ без КУ: опухоль гипо- > изоденсна мышцам
• КТ с КУ: неоднородное минимальное контрастирование (>2/3):
о Сообщается об интенсивном неоднородном контрастировании (редко)
о Для больших опухолей типичны кистозные изменения
5. МРТ при симпатической шванноме:
• Т1 ВИ:
о Гипо- или изоинтенсивный сигнал (в сравнении с мышцами)
• Т2 ВИ:
о Неоднородный > однородный гиперинтенсивный сигнал
о Симптом мишени: гипоинтенсивный центр = гиперцеллюлярная область с клетками Энтони А
о ± дискретные гиперинтенсивные (Т2) зоны = кистозные изменения
• Т1 ВИ С+:
о Неравномерное > равномерное контрастирование
о Равномерное контрастирование маленьких опухолей
о Кистозные изменения: хорошо отграниченные участки в опухоли, не накапливающие контраст
• Отсутствие участков выпадения сигнала во всех последовательностях (в отличие от параганглиомы)
6. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Накопление ФДГ широко варьирует
о Опухоли, интенсивно накапливающие ФДГ, можно спутать с метастатической лимфаденопатией
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: визуализируется ШШСЦ, выглядящая менее типично. Опухоль оттесняет внутреннюю и наружную сонные артерии и смещает их кпереди. Обратите внимание, что опухоль окружают эти сосуды менее чем на 180° в отличие от параганглиомы каротидного тельца.
(Справа) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: в этой же области визуализируется ШШСЦ, отодвигающая друг от друга внутреннюю и наружную сонные артерии и смещающая их кпереди.
1. Вагальная шваннома:
• Аналогичная картина, за исключением склонности ВШ к разделению ВЯВ и ОСА
• Связь с блуждающим нервом, возможно его утолщение
2. Нейрофиброма сонного пространства:
• Напоминает шванному сонного пространства
• Низкая плотность на КТ с КУ
• Нервные волокна входят в опухоль/покидаютее центрически
3. Экстракраниальная шваннома мелких нервных корешков головы и шеи:
• Имитирует ШШСЦ, особенно если связь с исходным нервом не установлена
• Встречается реже, чем ШШСЦ
• Локализация или ось может отклоняться от ожидаемого курса ШСЦ
4. Параганглиома каротидного тельца:
• Опухоль с выраженной васкуляризацией, интенсивно накапливающая контраст, расположенная в области бифуркации ОСА:
о Может быть двухсторонней
• Полностью заполняет зону бифуркации ОСА
• Смещает и окружает внутреннюю и наружную сонную артерию
• Допплерография: выраженный кровоток в опухоли
• Артериовенозные шунты
5. Гломусная вагальная параганглиома:
• Профузная васкуляризация
• Кистозные изменения нетипичны
• МРТ: интенсивное неравномерное контрастирование, участки выпадения сигнала
• УЗИ неприменимо для оценки из-за расположения опухоли
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: визуализируется ШШСЦ, смещающая сосуды в меньшей степени. Обратите внимание, что опухоль отодвигает друг от друга ВЯВ и сонные артерии. Вагальная шваннома (ВШ) очень напоминает ШШСЦ, но на УЗИ отчетливо видно, что блуждающий нерв не связан с опухолью. ШШСЦ в редких случаях может отделять друг от друга ВЯВ и ОСА.
(Справа) УЗИ продольная проек ция: в этой же области визуализируется большая киста в шванноме ШСЦ. Кисты часто обнаруживаются в больших опухолях.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественная опухоль из шванновских клеток оболочки ШСЦ
• Сопутствующие нарушения:
о Нейрофиброматоз 2 типа:
- Шванномы, менингиомы, эпендимомы
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солитарная опухоль периферического нерва с четкими границами
3. Микроскопия:
• Веретеновидные клетки с вытянутыми ядрами:
о Области с организованными клетками (Энтони А) и рыхлые области с низкой концентрацией клеток (Энтони В)
о Обе эти области всегда присутствуют в опухолях
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Бессимптомная пальпируемая опухоль шеи
• Другие признаки/симптомы:
о Случайная находка при лучевых исследованиях
о Симптомы обструкции, дисфагия, боль в горле
о Синдром Горнера (редко):
- Причина: распространение клеток-предшественников нейронов через капсулу опухоли:
Кроме того, ШШСЦ находится в области, относительно плохо отграниченной фасциями
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые пациенты:
- Широко варьирует (средний: 40-50 лет)
• Эпидемиология:
о ШШСЦ и ВШ-два наиболее частых типа экстракраниальных шванном в области головы и шеи
3. Течение и прогноз:
• Медленный постоянный рост в отсутствие лечения
4. Лечение:
• Обычно выполняется радикальная эксцизия для предотвращения рецидива опухоли, но возникновение синдрома Горнера после операции неизбежно
• В настоящее время с целью лучшего сохранения функции ШСЦ (30-86%) применяется интракапсулярная энуклеация с крайне низким уровнем рецидивов
е) Диагностическая памятка. Особенности интерпретации изображений:
• Крайне важно оценить положение относительно ОСА, ВЯВ, блуждающего нерва
• Диагностическая ценность ТАБ низкая:
о Окончательный диагноз можно установить только после операции
• В норме размер верхнего и среднего шейных симпатических ганглиев, различимых на МРТ, составляет - 5-6 мм:
о Ганглии гипоинтенсивны на Т2 ВИ, их не следует путать с ШСЦ
о Локализация верхнего симпатического ганглия наиболее постоянна: обнаруживается на уровне С2-С4
о Локализация среднего симпатического ганглия вариабельна: может обнаруживаться на уровне С5-С7, не виден у (вплоть до) 60% пациентов
ж) Список использованной литературы:
1. Graffeo CS et al: Preoperative diagnosis of vagal and sympathetic cervical schwannomas based on radiographic findings. J Neurosurg. 126(3):690-7, 2017
2. Yasumatsu Ret al: Diagnosis and management of extracranial head and neck schwannomas: a review of 27 cases. IntJ Otolaryngol. 2013:973045, 2013
3. Kami YN et al: Imaging findings of neurogenic tumours in the head and neck region. Dentomaxillofac Radiol. 41 (1):18-23, 2012
4. Hsieh TCet al: Lower neck neurilemmoma can masquerade as lymph node metastasis on FDG PET/СТ in patient with nasopharyngeal carcinoma. Clin Nud Med. 36(12):e217-9, 2011
5. Liu HL et al: Extracranial head and neck Schwannomas: a study of the nerve of origin. Eur Arch Otorhinolaryngol. 268(9): 1343-7, 2011
6. Anil G et al: Imaging characteristics of schwannoma of the cervical sympathetic chain: a review of 12 cases. AJNR Am J Neuroradiol. 31 (8): 1408-12, 2010
7. Kim SH et al: Schwannoma in head and neck: preoperative imaging study and intracapsular enucleation for functional nerve preservation. Yonsei Med J. 51(6):938-42, 2010
8. Saylam CY et al: Neuroanatomy of cervical sympathetic trunk: a cadaveric study. Clin Anat. 22(3):324-30, 2009
9. Saito DM et al: Parapharyngeal space schwannomas: preoperative imaging determination of the nerve of origin. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 133(7):662-7, 2007
10. Bocciolini C et al: Schwannoma of cervical sympathetic chain: assessment and management. Acta Otorhinolaryngol Ital. 25(3):191-4, 2005
