2. Определение:
• Наиболее распространенные аномалии первой жаберной щели (ЖЩ): кисты (КЩЖ) или синусные тракты
• Киста первой ЖЩ: доброкачественная врожденная киста в околоушной железе или рядом с ней, в наружном слуховом канале (ИСК), или ушной раковине:
о Наиболее часто используемая классификация остатков первого жаберного аппарата:
- Тип 1 по Work: дупликация перепончатого НСК; эктодермального (щель) происхождения
- Тип 2 по Work: дупликация перепончатого НСК и хрящевой наружной ушной раковины:
Кожа (эктодермальная щель) хрящ (мезодермальная дуга)
Возможна связь со второй жаберной дугой
• Синусный тракт первой жаберной щели открывается вблизи околоушной железы, НСК, окологлоточного пространства (ОГП), или заднего треугольника шеи
(Слева) На фотографии видна киста первой жаберной щели 1 типа в заушной области, увеличившаяся во время эпизода ОРВИ. Рост кисты часто наблюдается на фоне ↑ секреции ее стенкой.
(Справа) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: у этого же пациента визуализируется киста первой жаберной щели в виде аваскулярного образования в подкожных тканях с толстыми стенками и включениями дебриса. Глубокая часть кисты между сосцевидным отростком и ушной раковиной направлена к НСК. Для оценки любого синусного тракта и его распространенности требуется МРТ.
б) Визуализация:
1. УЗИ при кисте первой жаберной щели:
• Однокамерная тонкостенная округлая, овальная, или дольчатая киста
• Может быть анэхогенной или псевдосолидной (с однородными включениями дебриса в структуре):
о Движение дебриса в реальном времени при легком нажатии датчиком или при энергетической допплерографии
• Заднее акустическое усиление
• При инфицировании наблюдается утолщение стенок + кровоток в них или прилежащих мягких тканях
• Тип 1 по Work:
о Киста спереди, снизу, или сзади от НСК
о Часто располагается параллельно НСК
о Может выбухать в виде «клюва» по направлению к области соединения костной и хрящевой части НСК
• Тип 2 по Work:
о Киста в поверхностном или околоушном пространстве; при распространении в ОГП требуется МРТ
о Может распространяться до поднижнечелюстного пространства
о Глубокая часть может выбухать в виде «клюва» к области соединения костной и хрящевой части НСК
2. КТ при кисте первой жаберной щели:
• КТ без КУ:
о Гиподенсная киста
о Изоденсная в случае инфицирования
• КТ с КУ:
о Хорошо отграниченное гиподенсное образование, не накапливающее контраст или контрастирующееся в виде «ободка»
о Инфицированная киста накапливает контраст в виде широкого «ободка»
3. МРТ при кисте первой жаберной щели:
• Т1 ВИ:
о Однокамерная киста с сигналом низкой интенсивности
• Т2 ВИ:
о Однокамерная киста с сигналом высокой интенсивности
о Может обнаруживаться синусный тракт к коже, НСК, или (редко) ОГП
о Отек окружающих мягких тканей отсутствует за исключением случаев присоединения инфекции
• Т1 ВИ С+:
о Киста в норме не накапливает контраст
о Присоединение инфекции (сейчас или ранее) может приводить к накоплению контраста в виде широкого «ободка»
4. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Кистозное образование вблизи ушной раковины и НСК (тип 1 по Work) или с распространением от НСК к углу нижней челюсти (тип 2 по Work)
• Локализация:
о Тип 1 по Work: периаурикулярная киста или синусный тракт:
- Спереди, снизу, или сзади от ушной раковины
о Тип 2 по Work: перипаротидная киста или синусный тракт:
- Ближе прилежит к околоушной железе, находится снаружи или изнутри от лицевого нерва
- Располагается поверхностно, в околоушной железе, ОГП
• Размер:
о Варьирует, обычно <3 см
• Морфология:
о Киста с четкими границами
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о УЗИ-идеальный метод для первоначальной оценки, особенно у детей, не связанный с ионизирующим излучением и не требующий седации
о МРТ (особенно Т2 ВИ) лучше подходит для оценки распространенности тракта и поражения ОГП
(Слева) МРТ (Т1 С+ FS), аксиальная проекция: у этого же пациента визуализируется кипа с однородным сигналом низкой интенсивности. Стенка кисты контраст не накапливает. Обратите внимание, что киста распространяется глубоко в околоушное пространство.
(Справа) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: в заушной области визуализируется киста первой жаберной щели 1 типа, выглядящая псевдосолидной. Подкожная ткань над кистой уплотнена, что позволяет предположить присоединение инфекции. Движение дебриса в реальном времени и отсутствие кровотока при допплерографии позволяет подтвердить кистозную природу образования.
в) Дифференциальная диагностика кисты первой жаберной щели:
1. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения:
• Единичные или множественные
• При множественных двухсторонних очагах предполагайте ВИЧ
о Редко обнаруживаются у детей
о Обычно связаны с шейной лимфаденопатией
2. Сиалоцеле околоушной железы:
• Фокальное расширение протока слюнной железы:
о На фоне хронического воспаления или после перевязки протока
3. Гнойный лимфаденит/абсцесс:
• Выраженная болезненность и лихорадка
• Овоидное кистозное/некротическое образование с толстыми стенками в околоушной железе
4. Лимфатическая мальформация:
• Одно- или многокамерная, с распространением на несколько анатомических зон
• Редко выглядит псевдосолидной за исключением недавних случаев инфицирования
• Имеет «ползущий» характер
• Может поражать несколько пространств головы и шеи
5. Микобактериальный лимфаденит:
• Туберкулезный (ТБ) или нетуберкулезный
• Наиболее типичная этиология нетуберкулезного лимфаденита: mycobacterium avium-intracellulare
• Кистозное толстостенное образование с дебрисом
• Сопутствующая шейная лимфаденопатия
• ± воспалительные изменения окружающих тканей
• ± признаки острой инфекции
6. Поражение околоушной железы при синдроме Шегрена:
• Коллагеновое заболевание сосудов, сухость глаз/рта
• Двухстороннее поражение; одностороннее наблюдается редко
• Могут вовлекаться поднижнечелюстные и слезные железы
• Признаки хронического сиаладенита в ранней фазе; мультикистозная картина на поздней стадии
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: в левой околоушной железе визуализируется неосложненная анэхогенная киста первой жаберной щели в поверхностной доле. Обратите внимание на интенсивное заднее акустическое усиление и отсутавие кровотока.
(Справа) Энергетическая доп плерография, поперечная проекция: визуализируется киаа первой жаберной щели 2 типа в поверхноаной доле левой околоушной железы. Толстые стенки и разбросанные включения дебриса позволяют заподозрить присоединение инфекции. Дифференциальный ряд: лимфоэпителиальное образование, сиалоцеле, инфицированный/некротический преаурикулярный лимфоузел. Подтвердить диагноз помогает тонкоигольная аспирация с цитологическим исследованием.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Сопутствующие заболевания:
о Может сочетаться с другими аномалиями
• Эмбриология/анатомия:
о Остатки первого жаберного аппарата:
- Щель (эктодерма) первого жаберного аппарата дает начало НСК
- Из дуги (мезодерма) возникают нижняя челюсть, жевательные мышцы, тройничный нерв, тело наковальни, головка молоточка
- Карман (эндодерма): евстахиева труба, полость среднего уха, ячейки сосцевидного отростка
о Остатки первого жаберного аппарата являются следствием неполной облитерации
о Изолированная киста первой жаберной щели не сообщается с внутренними полостями (глотка) или внешней (через кожу) средой
о Фистула жаберной щели соединяется с полостью НСК и внешней средой (через кожу)
о Синусный тракт жаберной щели открывается снаружи или (редко) с внутренней стороны:
- Закрытая часть называется слепым карманом
о 2/3 остатков первой жаберной щели являются изолированными кистами
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Кистозное образование шеи:
о Легко иссекается за исключением рецидивирующей инфекции
• Содержимым кисты обычно является густая слизь
• Лицевой нерв (ЧМН VII) может лежать снаружи или изнутри от кисты
• Кистозный остаток может расщеплять ствол ЧМН VII
• Близость к ЧМН VII может осложнять хирургическое лечение
• Наиболее типичное терминальное расположение аномалий первой жаберной щели: НСК (между хрящевой и костной частью)
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Мягкое безболезненное образование надподъязычной области шеи вблизи ушной раковины или околоушной железы, подверженное сдавлению
• Другие признаки/симптомы:
о Рецидивирующий преаурикулярный или перипаротидный отек
о Болезненное объемное образование шеи
о Лихорадка при инфицировании
о Редко обнаруживается синусный тракт, открывающийся в кожу или НСК
о Хронические гнойные выделения из уха при наличии синусного тракта
2. Демография:
• Возраст:
о Большинство пациентов младше 10 лет
о При наличии синусного тракта проявления возникают раньше
о Киста, даже у взрослых людей, проявляется позже
• Эпидемиология:
о 8% всех остатков жаберного аппарата
о Киста первой ЖЩ 2 типа >> 1 типа по Work
3. Течение и прогноз:
• Киста может увеличиваться на фоне ОРВИ:
о Реакция лимфоидных фолликулов в стенке кисты с продукцией секрета
• Киста часто дренируется как рецидивирующий абсцесс
• Прогноз при полной резекции крайне благоприятный
• При сохранении участков стенки возможен рецидив
4. Лечение:
• Хирургическое: тотальная резекция
• Близость к лицевому нерву создает риски его повреждения при операции:
о Тип 1 по Work: ↑ риск для проксимального сегмента ЧМН VII
о Тип 2 по Work: ↑ риск для дистальных ветвей ЧМН VII
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Кисту первой жаберной щели у пациента с хронической необъяснимой отореей или рецидивирующим абсцессом околоушной железы:
о Ищите кисту в околоушной железе или вблизи нее, НСК, ушной раковине, или (редко) ОГП
ж) Список использованной литературы:
1. Bansal AG et al: US of pediatric superficial masses of the head and neck. Radiographics. 38(4):1239-1263, 2018
2. Adams Aet al: Branchial cleft anomalies: a pictorial review of embryological development and spectrum of imaging findings. Insights Imaging. 7(1):69-76, 2016
3. AnkurGet al: First branchial cleft cyst (type II). Ear Nose Throat J. 88(11):1194-5, 2009
4. Gupta AK et al: Bilateral first and second branchial cleft fistulas: a case report. Ear Nose Throat J.87(S):291 -3,2008
5. Martinez Del Pero M et al: Presentation of first branchial cleft anomalies: the Sheffield experience. J Laryngol Otol. 121 (5):455-9, 2007
6. Schroeder JW Jr et al: Branchial anomalies in the pediatric population. Otolaryngol Head Neck Surg. 137(21:289-95, 2007
7. Koch BL: Cystic malformations of the neck in children. Pediatr Radiol. 35(51:463-77,2005
8. Gritzmann N et al: Sonography of soft tissue masses of the neck. J Clin Ultrasound. 30(61:356-73, 2002
9. Nicollas R et al: Congenital cysts and fistulas of the neck. Int J Pediatr Otorhi-nolaryngol. 55(21:117-24, 2000
10. Sichel JY et al: Clinical update on type II first branchial cleft cysts. Laryngoscope. 108(101:1524-7, 1998
11. Triglia JM et al: First branchial cleft anomalies: a study of 39 cases and a review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 124(31:291-5,1998
12. NofsingerYCetal: Periauricular cysts and sinuses. Laryngoscope. 107(7):883-7, 1997
13. Van der Goten Aet al: First branchial complex anomalies: report of 3 cases. Eur Radiol. 7(11:102-5,1997
14. Arndal H et al: First branchial cleft anomaly. Clin Otolaryngol. 21 (3):203-7, 1996
15. Mukherji SK et al: Evaluation of first branchial anomalies by CT and MR. J Comput Assist Tomogr. 17(4):576-81, 1993
16. Benson MT et al: Congenital anomalies of the branchial apparatus: embryology and pathologic anatomy. Radiographics. 12(5):943-60, 1992
17. Graham MD et al: First branchial deft cyst presenting as a mass within the external auditory canal. Am J Otol. 6(6):500-2,1985
18. Sherman NH et al: Ultrasound evaluation of neck masses in children. J Ultrasound Med. 4(3):127-34, 1985
