1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Типичная картина: УБК > МБК, увеличенный солитарный лимфоузел в отсутствие иной симптоматики
• Локализация:
о Шейный лимфоузел (80%) > околоушная железа (9%) > основание языка, поднижнечелюстная железа, окологлоточное пространство
• Размер:
о Средний: 5-10 см
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пациента с уницентрической болезнью Кастлемана визуализируется измененный лимфоузел в передних отделах поднижнечелюстного пространства. Увеличенный гипоэхогенный лимфоузел имеет округлую форму, солидную структуру; кальцинаты отсутствуют. Обратите внимание на четкие границы и отсутствие изменений со стороны окружающих тканей.
(Справа) Энергетическая допплерография: в этой же области определяется выраженный кровоток в воротах > на периферии. Такая картина имитирует лимфому (воротная > периферическая васкуляризация) или метастатическую лимфаденопатию (преобладающая периферическая васкуляризация).
2. УЗИ при болезни Кастлемана:
• Серошкальное УЗИ:
о Шейная лимфаденопатия:
- Уровень 1>5, солитарная > множественная, двухсторонняя
- Значительно увеличенный солидный гипоэхогенный лимфоузел округлой формы с гипертрофированным корковым веществом и щелевидными эхогенными воротами
- Отсутствие некроза, конгломерации, кальцинатов
- Без вовлечения окружающих тканей
- БК невозможно отличить от хронического лимфаденита или лимфомы
о Поражение околоушной железы:
- Обычно обнаруживается солитарный узел с четкими границами (интрапаротидная лимфаденопатия); лимфоузел с нечеткими краями имитирует новообразование слюнной железы
о Контролируемая тонкоигольная аспирация помогает сузить дифференциальный ряд
• Энергетическая допплерография:
о В большинстве случаев выраженная воротная и периферическая васкуляризация (с преобладанием воротной)
3. КТ при болезни Кастлемана:
• Однородное объемное образование лимфоузла с умеренным или выраженным накоплением контраста
4. МРТ при болезни Кастлемана:
• Гипо- (Т1), гиперинтенсивный (Т2) сигнал; редко гипоинтенсивные линейные включения (кальцинаты), фиброзные перегородки, сосуды
(Слева) УЗИ, продольная проекция: у пациента с мульти центрической болезнью Кастлемана визуализируются увеличенные лимфоузлы в верхних отделах внутренней яремной цепочки. Обратите внимание на гипертрофию коркового вещества, сдавление эхогенных ворот, и отсутствие изменений со стороны соседних мягких тканей.
(Справа) Энергетическая допплерография, продольная проекция: в этой же области определяется выраженная воротная и периферическая васкуляризация. Обратите внимание, что кровоток в воротах преобладает над периферическим, что сопоставимо с большинством описанных случаев болезни Кастлемана, и имитирует лимфому. Диагноз болезни Кастлемана обычно устанавливается гистологически.
в) Дифференциальная диагностика болезни Кастлемана:
1. Хронический лимфаденит:
• Связан с инфекцией зубов (1 уровень) или заболеванием соединительной ткани (близко имитирует поражение лимфоузлов при БК и встречается чаще)
2. Лимфома:
• Аналогичная лучевая и цитологическая картина; для дифференциальной диагностики требуется гистологическое исследование
3. Метастатическая лимфаденопатия:
• Множественное поражение ± некроз ± экстракапсулярное распространение; известная первичная опухоль
1. Общая характеристика:
• Поражение средостения (60%) > шеи (14%) > забрюшинного пространства (11 %) > подмышечной области (4%); возможно поражение любой области тела, где находится лимфоидная ткань
• Сопутствующие нарушения:
о УБК: лимфома, паранеопластическая пузырчатка
о МБК: ВИЧ-инфекция (→ быстрое возникновение симптоматики), саркома Капоши 9-13%), НХЛ (1 5-20%), синдром POEMS
2. Микроскопия:
• Гистологические варианты:
о Гиалиновый васкулярный (90%): патологический фолликул с «регрессировавшими» герминальными центрами и широкой мантийной зоной (в виде «луковой кожуры»); большинство случаев УБК относятся к этому типу
о Плазмоклеточный вариант (10%): регрессировавшие фолликулы и гиперпластические герминальные центры, межфолликулярная гиперваскуляризация, листки плазматических клеток; большинство случаев МБК относятся к смешанному плазмоклеточному-гиалиновому васкулярному типу
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Две клинические формы с различными клиническими проявлениями:
о УБК: солитарное безболезненное растущее образование средостения или шеи; системная симптоматика возникает редко
о МБК: системная симптоматика, в т.ч. лихорадка, ночная потливость, утомляемость, периферическая > центральная лимфаденопатия (множественное поражение); ↑ IL-6
3. Течение и прогноз:
• УБК: доброкачественное непрогрессирующее течение
• МБК: коморбидность; осторожный прогноз
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• БК-редкое заболевание, которое сложно диагностировать лучевыми методами из-за отсутствия специфических признаков
• Тонкоигольная биопсия: результаты с легкостью могут быть ошибочно интерпретированы как реактивные изменения или лимфома:
о Патоморфологический диагноз позволяет установить эксцизионная биопсия
• Предполагайте БК у пациентов с безболезненным растущим объемным образованием шеи
ж) Список использованной литературы:
1. Jiang ХН et al: Castleman disease of the neck: CT and MR imaging findings. Eur J Radiol. 83(11):2041-50, 2014
2. Puram SV et al: Castleman disease presenting in the neck: report of a case and review of the literature. Am J Otolaryngol. 34(3):239—44, 2013
3. Mahmood N et al: Ultrasound and Doppler findings in a rare case of Castleman's disease of the parotid. Dentomaxillofac Radiol. 39(1):54-6, 2010
4. Yildirim H et al: Castleman's disease with isolated extensive cervical involvement. Australas Radiol. 49(2):132—5, 2005
