б) Визуализация:
• В области шеи: уни- (солитарное) > мультицентрическое поражение
• Шейные лимфоузлы (80%) > околоушная железа (9%) > основание языка, поднижнечелюстное/окологлоточное пространство
• Преимущественно лимфоузлы 1-го уровня
• Увеличенные гипоэхогенные лимфоузлы округлой формы, без кальцинатов, с гипертрофированным корковым веществом, со сдавленными эхогенными воротами
• Смешанная (воротная > периферическая) васкуляризация
• Вовлечение околоушной железы обычно проявляется увеличением единственного интрапаротидного лимфоузла
• Болезнь Кастлемана сложно отличить от хронического лимфаденита или лимфомы на основании методов визуализации и тонкоигольной биопсии; диагноз устанавливается при помощи эксцизионной биопсии
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пациента с уницентрической болезнью Кастлемана визуализируется измененный лимфоузел в передних отделах поднижнечелюстного пространства. Увеличенный гипоэхогенный лимфоузел имеет округлую форму, солидную структуру; кальцинаты отсутствуют. Обратите внимание на четкие границы и отсутствие изменений со стороны окружающих тканей.
(Справа) Энергетическая допплерография: в этой же области определяется выраженный кровоток в воротах > на периферии. Такая картина имитирует лимфому (воротная > периферическая васкуляризация) или метастатическую лимфаденопатию (преобладающая периферическая васкуляризация).
(Слева) УЗИ, продольная проекция: у пациента с мульти центрической болезнью Кастлемана визуализируются увеличенные лимфоузлы в верхних отделах внутренней яремной цепочки. Обратите внимание на гипертрофию коркового вещества, сдавление эхогенных ворот, и отсутствие изменений со стороны соседних мягких тканей.
(Справа) Энергетическая допплерография, продольная проекция: в этой же области определяется выраженная воротная и периферическая васкуляризация. Обратите внимание, что кровоток в воротах преобладает над периферическим, что сопоставимо с большинством описанных случаев болезни Кастлемана, и имитирует лимфому. Диагноз болезни Кастлемана обычно устанавливается гистологически.
г) Клинические особенности:
• Типичное поражение: средостение > шея > забрюшинное пространство > подмышечная область
• Заболевают преимущественно взрослые люди; М = Ж
• Уницентрическая форма: растущее безболезненное образование средостения/шеи
• Мультицентрическая форма: системные симптомы, множественное поражение
д) Диагностическая памятка:
• Болезнь Кастлемана встречается редко и не имеет специфических лучевых признаков; предполагайте это заболевание у пациентов с безболезненным растущим образованием шеи
