Отосклероз — это заболевание, которое поражает слуховую капсулу височной кости и может сопровождаться кондуктивной, смешанной и, реже, нейросенсорной тугоухостью. Точные причины отосклероза до сих пор не ясны. Отосклероз может иметь эндокринную, метаболическую, травматическую и аутоиммунную природу. В некоторых случаях отосклероз является наследственным.
а) История лечения отосклероза. Впервые восстановление слуха при отосклерозе методом фенестрации описал Лемперт в 1938 году. Rosen и Shea продолжили работы своего учителя и впервые начали выполнять мобилизации стремени и стапедэктомии. В 1956 Shea впервые выполнил стапедэктомию.
В 1969 году Schuknecht и Applebaum предложили методику стапедотомии, при которой резецируются супраструктуры стремени, но сохраняется его подножная пластинка. Благодаря недавнему внедрению в отомикрохирургию лазеров операции на стремени стали более точными, а количество осложнений уменьшилось.
б) Симптомы и клиника отосклероза. Чаще всего отосклероз проявляется тугоухостью кондуктивного типа, возникающей в середине жизни. В редких случаях снижение слуха развивается раньше, иногда оно является следствием врожденной фиксации стремени. Методы лечения при обеих формах заболевания схожи, но при планировании операции у ребенка родителей необходимо предупреждать о том, что всегда имеется риск полной потери слуха.
Примерно у половины пациентов имеются близкие родственники с отосклерозом. У некоторых пациентов патологический процесс поражает улитку. Клинически это проявляется появлением тугоухости смешанного типа, нейросенсорный компонент обычно медленно прогрессирует. Заранее предсказать тяжесть будущей нейросенсорной тугоухости невозможно. В 15% отосклероз поражает только одно ухо. Иногда отосклероз сопровождается появлением тиннитуса, интенсивность и характер которого могут быть разными.
В начале заболевания обычно обнаруживается кондуктивное снижение слуха преимущественно на низких частотах, которое по мере фиксации основания стремени прогрессирует (величина костно-воздушного разрыва становится больше). Результаты тимпанограммы либо нормальные, либо говорят о снижении податливости барабанной перепонки. При классическом течении отосклероза стременные рефлексы отсутствуют, но в некоторых случаях они могут быть нормальными (зависит от степени снижения слуха).
в) Феномен Кархарта. Кархарт в 1950 году впервые описал значительное снижение костной проводимости на частоте 2000 Гц у больных с отосклерозом. Считается, что оно происходит из-за того, что среднее ухо перестает участвовать в костном проведении. При вибрации источника звука на сосцевидном отростке происходит и вибрация слуховых косточек (немного вне фазы исходных колебаний), которые заставляют основание стремени колебаться относительно улитки.
Кархарт обнаружил, что при отосклерозе пороги костной проводимости ухудшаются на 5 дБ на частоте 500 Гц, на 10 дБ на частоте 1000 Гц, на 25 дБ на частоте 2000 Гц и на 15 дБ на частоте 4000 Гц.
г) Дифференциальная диагностика отосклероза. Диагноз ставится на основе данных клиники и аудиометрии. Типичными признаками отосклероза являются: прогрессирующее снижение слуха по кондуктивному типу, нормальная отоскопическая картина с интактной и подвижной барабанной перепонкой, нормальная функция слуховой трубы, отрицательный результат теста Ринне, отсутствие акустических рефлексов.
При обследовании пациента с кондуктивной тугоухостью всегда следует помнить и о других возможных ее причинах, к которым относятся разрыв цепи слуховых косточек, экссудативный средний отит, хронический средний отит, тимпаносклероз, болезнь Педжета, дегенеративный артрит. Также нужно помнить и о других случаях фиксации слуховых косточек, например, о латеральной фиксации косточек или о слиянии наковальни с барабанным кольцом.
Другим возможным диагнозом является дегисценция верхнего полукружного канала. В последнем случае в проведении дифференциального диагноза помогает акустический рефлекс, который при дегисценции должен быть сохранен. Тем не менее, в зависимости от степени фиксации стремени сохранность акустических рефлексов может быть разной. ВВМП (вестибулярные вызванные миогенные потенциалы) и компьютерная томография (КТ) помогают исключить дегисценцию верхнего полукружного канала.
