а) Лечение ретрокохлеарной тугоухости. Лечение нейросенсорной тугоухости кохлеарного и ретрокохлеарного генеза в целом схоже. При тугоухости легкой или средней степени могут быть эффективными слуховые аппараты. По мере возрастания степени снижения слуха эффективность слуховых аппаратов снижается. По сравнению с пациентами, страдающими от кохлеарной тугоухости, больным с ретрокохлеарными нарушениями слуховые аппараты оказываются менее полезны, потому что они делают речь громче, но отнюдь не понятнее. Пациентам с двусторонней тяжелой и очень тяжелой нейросенсорной тугоухостью может быть показана кохлеарная имплантация.
Необходимым условием для ее проведения является целостность слухового нерва (т. е. она не должна быть нарушена, например, опухолью).
б) Лечение опухоли внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла. Лечение этих опухолей описано в других статьях сайта (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице). Вкратце, существует три возможных тактики: наблюдение, хирургическое лечение и стереотаксическая радиохирургия. Наблюдательной тактики обычно придерживаются при обнаружении небольшой опухоли у пожилого пациента.
При проведении хирургического лечения необходимо сделать выбор между слухоразрушающей операцией (транслабиринтный доступ) или слухосохраняющей операцией (ретросигмоидный доступ или доступ через среднюю черепную ямку). Еще одним методом лечения, позволяющим сохранить слух, является стеретаксическая радиохирургия, но ее отдаленные результаты еще только предстоит оценить.
МРТ (Т1 с гадолинием), на которой определяется акустическая невринома левого внутреннего слухового прохода (0,5 см).
При введении контраста сигнал от невриномы усиливается (звездочка).
в) Лечение слуховой диссинхронии. Очень часто дети, которых обследуют по поводу снижения слуха, не проходят объективные тесты (ОАЭ и/или СВП). Признаком слуховой диссинхронии является нормальная ОАЭ на фоне измененных СВП. Обычно за такими детьми наблюдают до того момента, когда им будет возможно провести поведенческую аудиометрию, позволяющую оценить пороги восприятия звуков и сделать выводы о тяжести тугоухости.
Степень тугоухости у таких детей может варьировать от незначительной до крайне тяжелой. В первую очередь снижение слуха нужно попытаться скорректировать слуховым аппаратом. У взрослых же использование слухового аппарата редко дает какой-то положительный эффект, пациенты часто говорят, что он делает речь громче, но не более понятной. К вспомогательным мерам у детей можно отнести посадку на передние парты в школе и применение FM-приемников.
Практически всем детям показаны занятия с логопедом, потому что из-за нарушений слуха у них почти всегда страдает речь. Наконец, при неэффективности слуховых аппаратов таким детям показана кохлеарная имплантация. Решение о проведении кохлеарной имплантации нужно принимать очень взвешенно, потому что имеются случаи о самостоятельном разрешении слуховой диссинхронии в возрасте до одного года. Также стоит отметить, что хотя кохлеарная имплантация широко используется для лечения тяжелой слуховой диссинхронии, ее эффективность при легких и средних формах снижения слуха еще только предстоит изучить.
г) Ключевые моменты:
• При обследовании любого пациента с нейросенсорной тугоухостью всегда следует иметь в виду ретрокохлеарные расстройства. Подозрение должно усилиться при обнаружении асимметричного снижения слуха, одностороннего непульсирующего тиннитуса, повышенной утомляемости слухового анализатора, а также плохого восприятия разговорной речи (хуже, чем ожидается по результатам аудиограммы).
• Золотым стандартом диагностики ретрокохлеарных опухолей является МРТ с контрастом. В некоторых случаях может быть показано выполнение КТ и/или слуховых вызванных потенциалов (СВП).
• Слуховая нейропатия представляет собой ретрокохлеарное заболевание, которое обычно диагностируют у детей с нормальной отоакустической эмиссией (ОАЭ) и измененными СВП. Основное лечение заключается в использовании слухового аппарата и занятиях с логопедом. При неэффективности этих мер выполняется кохлеарная имплантация.
Слуховые вызванные потенциалы (СВП) на уровне ствола мозга.
На типичной кривой имеются 5 или 7 зубцов (I—VII),
отражающих активность анатомических структур слухового анализатора,
индуцируемую акустической стимуляцией.
