Примерно 10% населения страдает от снижения слуха. В подавляющем большинстве случаев причиной нейросенсорной тугоухости являются изменения со стороны улитки, обусловленные возрастными факторами, генетикой, воздействием громкого шума. Тем не менее, существует небольшое число клинически важных случаев, когда нейросенсорная тугоухость вызвана поражением ретрокохлеарного отдела слухового анализатора, т.е. расположенного проксимальнее улитки. Ретрокохлеарными считаются заболевания, поражающие слуховой нерв.
Если патологический процесс расположен ближе к центру, для упрощения терминологии его принято называть не ретрокохлеарным, а центральным, хотя формально он тоже локализуется проксимальнее улитки.
Рассматривая заболевания, способные вызывать ретрокохлеарные нарушения слуха, важно понимать анатомию слухового нерва. Слуховой (улитковый) нерв является частью преддверно-улиткового нерва, VIII пары черепно-мозговых нервов. Покинув улитку, он проходит во внутреннем слуховом проходе, выходит через слуховое отверстие, проходит через мостомозжечковый угол и далее входит в ствол мозга, где проецируется на улитковые ядра.
Чаще всего поражение слухового нерва обусловлено его сдавлением опухолевой тканью (или, реже, близлежащими кровеносными сосудами) в области внутреннего слухового прохода или мостомозжечкового угла. Иногда нерв может сдавливаться разрастаниями костной ткани внутреннего слухового прохода (пролиферативные заболевания костной ткани). Также причиной ретрокохлеарной тугоухости могут стать заболевания самого слухового нерва (физиологическая дисфункция нерва, слуховая диссинхрония). Состояние нерва может ухудшаться с возрастом, как при невральном пресбиакузисе.
Иногда нерв может просто отсутствовать (агенезия). Наконец, слуховой нерв может страдать при наличии системного неврологического заболевания, например, рассеянного склероза.
а) Поражение слухового нерва при опухоли внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла. Одной из причин, по которой оториноларингологов просят осматривать всех больных с впервые возникшей нейросенсорной тугоухостью, является тот факт, что снижение слуха может быть вызвано ростом опухоли. Наиболее распространенным новообразованием внутреннего слухового прохода и мостомозжечкового угла является вестибулярная шваннома (акустическая невринома), доброкачественная опухоль, которая может происходить как из верхней, так и из нижней ветвей VIII ЧН. В большинстве случаев акустическая невринома растет медленно, со скоростью 1-2 мм в год.
Вырастая, опухоль вызывает сдавление и/или растяжение улиткового нерва, которое сопровождается появлением нейросенсорной тугоухости. Иногда опухоль может сдавливать сосуды, питающие улитковый нерв (внутренняя слуховая артерия). Результатом этого, опять же, будет нейросенсорная тугоухость. По мере разрастания в области мостомозжечкового угла опухоль начинает сдавливать другие черепные нервы, а в некоторых случаях может даже приводить к угрожающему жизни сдавлению ствола мозга.
Другие, более редкие опухоли внутреннего слухового похода и мостомозжечкового угла тоже могут сопровождаться развитием нейросенсорной тугоухости, патогенез, как правило, такой же. Вторым по частоте встречаемости новообразованием данной локализации является менингиома, доброкачественная опухоль, происходящая из паутинной мозговой оболочки. Невромы других черепных нервов, расположенных во внутреннем слуховом проходе, тоже могут вести к снижению слуха: фациальные невромы (лицевого нерва) и кохлеарные шванномы (улиткового нерва). В редких случаях обнаруживают липомы, гемангиомы, метастазы (рака молочной железы, предстательной железы, легких).
Афферентные слуховые пути. Для простоты показаны только пути, исходящие от улитки.
а - прямой слуховой путь; б - непрямой слуховой путь.
1 - улитка; 2 - переднее улитковое ядро; 3 - заднее улитковое ядро;
4 - верхнее оливное ядро; 5 -ядра латеральной петли; 6 - латеральная петля;
7 - нижний холмик; 8 - медиальное коленчатое тело; 9 - слуховая лучистость;
10 - слуховая лучистость; 11 -преддверно-улитковый нерв.
б) Невральный пресбиакузис. Пресбиакузисом называют прогрессирующее снижение слуха по нейросенсорному типу, которое связано со старением человека. В среднем, люди старше 55 лет «теряют» по 9 дБ слуха каждые десять лет в результате возрастной дегенерации различных элементов слухового анализатора. Страдают как структуры улитки, например, волосковые клетки (сенсорный пресбиакузис), базальная мембрана (механический пресбиакузис), сосудистая полоска (метаболический пресбиакузис), так и внеулитковые структуры, например, первые нейроны слухового нерва (невральный пресбиакузис).
Только последний тип пресбиакузиса связан с нарушением функции ретрокохлеарного отдела. Его классическими аудиометрическими признаками являются выраженное нарушение восприятия речи (более сильное, чем ожидается по результатам тональной аудиометрии) и нейросенсорная тугоухость с аудиограммой «нисходящего» типа.
в) Слуховая диссинхрония. Слуховая диссинхрония, которую также называют слуховой нейропатией, стала диагностироваться значительно чаще после включения в слуховой скрининг новорожденных методик объективной оценки слуха, в особенности, отоакустической эмиссии (ОАЭ) и стволовых вызванных потенциалов (СВП). Для слуховой диссинхронии характерно искажение СВП (т.е. нарушение функции слухового нерва) на фоне нормальной ОАЭ (т.е. нормальное состояние наружных волосковых клеток улитки). Для постановки диагноза слуховой диссинхронии другие причины поражения ретрокохлеарного отдела нужно исключить (например, опухоль внутреннего слухового прохода или мостомозжечкового угла).
Точная локализация патологического процесса при слуховой диссинхронии неизвестна; у разных пациентов она может быть также разной: внутренние волосковые клетки улитки, слуховой нерв, синапсы между улиткой и слуховым нервом. Описано две группы больных со слуховой диссинхронией. К первой из них относятся новорожденные, у которых диагноз был выставлен в результате слухового скрининга. Считается, что примерно у 7% детей с постоянной тугоухостью причиной является слуховая диссинхрония. И хотя точная причина этого состояния неизвестна, была обнаружена связь между различными заболеваниями неонатального периода (особенно гипербилирубинемия и гипоксия) и слуховой диссинхронией. Ко второй группе относятся молодые люди, обычно с полинейропатиями.
Например, слуховой нерв может страдать у пациентов с болезнью Шарко-Мари-Тута или атаксией Фридрейха.
г) Поражение слухового нерва при дисплазии височной кости. Очень редкие заболевания, сопровождающиеся ремоделированием костной ткани височной кости, могут сопровождаться нейросенсорной тугоухостью. Происходит разрастание костных стенок внутреннего слухового прохода, которые начинают сдавливать слуховой нерв. Костная дисплазия не обязательно сопровождается именно нейросенсорной тугоухостью. Например, может развиваться выраженное сужение наружного слухового прохода, ведущее к снижению слуха по кондуктивному типу.
Чаще всего стенозом внутреннего слухового прохода сопровождаются заболевания группы остеопетрозов («мраморная болезнь»), редкие наследственные заболевания, которые характеризуются образованием незрелой плотной костной ткани, имеющей на КТ вид «бледного» склероза кости. Существует еще две редкие дисплазии, которые могут вести к стенозу внутреннего слухового прохода и ретрокохлеарной тугоухости. Первой из них является фиброзная дисплазия, заболевание, при котором нормальная кость замещается слабой, незрелой костно-фиброзной тканью, имеющей на КТ вид «матового стекла». Вторая болезнь — это болезнь Педжета, при которой нарушение нормальной активности остеокластов и остеобластов ведет к патологическому отложению костной ткани и появлению на КТ участков пониженной плотности, свидетельствующей о деминерализации кости.
д) Другие заболевания слухового нерва. Описан ряд других заболеваний, которые могут сопровождаться появлением ретрокохлеарной тугоухости. При обследовании новорожденного с полной глухотой всегда следует помнить о том, что ее причиной может быть агенезия слухового нерва. Это состояние является противопоказанием к кохлеарной имплантации. На КТ определяется сужение внутреннего слухового прохода, на МРТ — отсутствие сигнала, который должен исходить от слухового нерва. Тем не менее, такие данные лучевой диагностики не всегда говорят о полном отсутствии нервных волокон. Некоторым детям с признаками аплазии слуховых нервов по данным лучевых методов диагностики успешно выполнялась кохлеарная имплантация, впоследствии у них появлялась реакция на звуковые стимулы.
Некоторые заболевания центральной нервной системы могут поражать слуховой нерв, вызывая развитие ретрокохлеарной тугоухости. У пациентов с рассеянным склерозом причиной снижения слуха обычно является демиелинизация волокон слухового нерва. Другим заболеванием, которое может повреждать слуховой нерв и приводить к снижению слуха, является нейросифилис. Тем не менее, при таких заболеваниях тугоухость очень редко является единственным симптомом, поскольку основное заболевание поражает все отделы нервной системы, а не только слуховые нервы.
Еще одной возможной причиной ретрокохлеарной тугоухости является сдавление слухового нерва близлежащими сосудами. Обычно сдавление вызывают сосудистые петли близлежащих передней или нижней ветвей нижней мозжечковой артерии. Тем не менее, правомерность постановки такого диагноза вызывает определенные сомнения, потому что у многих больных с нормальным слухом на МРТ можно найти кровеносные сосуды, которые касаются слухового нерва.
Видео урок схема, центры проводящих путей слухового анализатора
При проблемах с просмотром скачайте видео со страницы Здесь
