Злокачественная меланома ушной раковины является излечимым заболеванием, когда диагноз ставится рано, но может быть одним из самых смертельных, если выявлена прогрессирующая стадия. Процент других злокачественных опухолей кожи, похожих на злокачественную меланому кожи (ЗМК) за последние два десятилетия резко возрос. Отоларингологи часто первыми идентифицируют поражения, затрагивающие голову и шею, включая меланому; поэтому исчерпывающие знания диагностики и лечения злокачественной меланомы имеют решающее значение.
Злокачественная меланома кожи является третьей по распространенности среди злокачественных новообразований ушной раковины. Несмотря на снижение заболеваемости ЗМК, смертность значительно выше, чем от немеланомного рака кожи. Заболеваемость меланомой ушной раковины составляет 0,1-0,6 на 100000. Меланома ушной раковины по подсчетам составляет 7-20% всех меланом головы и шеи и приблизительно 1-4% всех меланом кожи. По оценкам, число новых случаев ЗМК в Соединенных Штатах за 2006 год составило 62190; число умерших в 2006 году было 7910.
Наиболее распространенным местом происхождения является завиток уха (60%), затем мочка (25%). Средний возраст пациентов с злокачественной меланомой составляет от 65 до 79 лет. Как и другие злокачественные опухоли кожи, частота встречаемости меланомы является ниже у темнокожих лиц. У женщин меланома встречается реже, по всей вероятности, благодаря длинным волосам, обеспечивающим защиту кожи уха.
Гистологический диагноз меланомы может быть чрезвычайно затруднен. Отдельные злокачественные клетки могут быть недифференцированными или, в некоторых случаях даже беспигментными. Меланоциты, как правило, находятся в базальном слое эпидермиса. В злокачественных клетках могут выявляться ядерная/клеточная атипия, фигуры митоза и везикулярные ядра с выраженными ядрышками.
В целом, четырьмя наиболее распространенными гистологическими подтипами являются поверхностно распространяющимися меланомами (ПРМ), злокачественное лентиго меланома (ЗЛМ), узловая меланома (УМ) и нерасползающаяся лентиго меланома (НЛМ). Наиболее распространенные типы меланомы ушной раковины, являются ПРМ (46%), ЗЛМ (26%) и УМ (22%). Другие варианты включают десмопластические и нейротрофические злокачественные меланомы, но они составляют менее 5% опухолей.
Наиболее частым вариантом является поверхностно распространяющаяся меланома. Общая заболеваемость составляет 4,4 на 100000; это представляет почти треть всех меланом и 65-75% меланом головы и шеи. Очаг поражения может быть тонким, но возвышенным, прощупываемым и пигментированным с довольно четкими границами. В гистологической картине меланоциты присутствуют во всех слоях эпидермиса. Эти опухоли имеют тенденцию к росту в радиальном направлении в течение 1-6 лет, до начала вертикальной фазы роста в более глубокие слои.
Злокачественная лентиго меланома (ЗЛМ) составляет от 17 до 24% всех злокачественных меланом, и примерно от 5 до 15% меланом головы и шеи. Злокачественная лентиго меланома плоская, едва ощутимая, с нечеткими формами и краями. Имеется скученность атипичных меланоцитов, которые ограничены нижним слоем эпидермиса. Это новообразование имеет очень длительную радиальную фазу роста, продолжительностью до 20 лет.
Узловая меланома составляет 28% всех меланом и 15-20% меланом головы и шеи. Узловая меланома, как правило, содержит темный пигмент и возвышается с полиповидными или узловыми проявлениями. Злокачественные клетки показывают очень раннюю вертикальную фазу роста с очень небольшим вовлечением эпидермиса. Эти опухоли особенно агрессивны из-за их глубокой инвазивности.
