Кроме описанных злокачественных опухолей, в дифференциальной диагностике новообразований ушной раковины могут возникать и должны рассматриваться и другие менее распространенные опухоли. Остальные злокачественные опухоли представляют собой разнородное сочетание опухолей, на которые приходится примерно 5% новообразований ушной раковины.
Карцинома из клеток Меркеля является одним из самых агрессивных немеланомных злокачественных образований кожи. Это предположительно нейроэндокринная опухоль, происходящая из плюрипотентциальных клеток Меркеля, находящихся вблизи базального слоя эпителия. Карцинома клеток Меркеля часто представлена как красный, глянцевый узелок. Это злокачественное образование приблизительно в 50% случаев встречается на голове и шее.
Гистологически опухоль похожа на другие нейроэндокринные опухоли — маленькие синие клетки с гиперхромным ядром и высоким нуклеоцитоплазматическим коэффициентом. Электронная микроскопия часто помогает в постановке диагноза, показывая перинуклеарные изгибы промежуточных филаментов. Клетки окрашиваются положительно на специфическую для нейронов енолазу, нейрофиламенты и цитокератин. Карцинома клеток Меркеля является очень агрессивной с сильной предрасположенностью к рецидивам и метастазам.
Уровень рецидивов после широкой местной резекции колеблется от 40 до 90%. Региональные метастазы присутствуют в 31-80% случаях. Рекомендуется широкое местное иссечение с краями поля 2-3 см. Хирургия по Моосу может быть эффективной при опухолях, локализующихся на лице и на ухе, позволяя сохранить нормальные ткани. Профилактическая диссекция лимфатических узлов или лучевая терапия региональных узлов с самым высоким риском может снизить частоту местных рецидивов, но не всегда влияет на общую выживаемость.
Во многих крупных центрах биопсия сторожевого лимфатического узла часто используется, когда нет доказательств метастатического поражения лимфоузлов, для определения стадии или вместо профилактической диссекции шеи. Несмотря на агрессивную местно-региональную терапию, пятилетняя выживаемость составляет около 60%, и в основном определяется наличием отдаленных метастазов.
Придаточные карциномы чрезвычайно редки, составляя менее 0,005% всех поражений кожи. Из-за их редкости данных о результатах лечения мало. Эти поражения обычно развиваются у пожилых пациентов и часто проявляются как медленнорастущие безболезненные розовые или желтые новообразования. Несмотря на их медленный рост, эти злокачественные образования локально агрессивны и, как правило, инфильтрируют окружающие ткани.
Частота рецидива высока, несмотря на широкое местное иссечение. Другие злокачественные опухоли, которые могут возникать на ушной раковине включают злокачественную фиброзную гистиоцитому, атипичную фиброксантому, дерматофибросаркому, ангиосаркому и отдаленные метастазы.
