Первичный орбитальный варикс (комбинированная венозно-лимфатическая мальформация орбиты) состоит из сплетения тонкостенных веноподобных сосудов, которые обычно, но не всегда, участвуют в нормальной циркуляции крови.
По всей вероятности, это гамартоматозный процесс — дезорганизованный избыточный рост зрелых тканей, в норме присутствующих в вовлеченной области. Варикс орбиты часто сочетается с поражением век и конъюнктивы (см. рис. ниже).
(А) Выраженное варикозное расширение вен верхнего века; (B) варикозное расширение вен конъюнктивы; (C) варикозное расширение вен орбиты до пробы Вальсальвы; (D) при пробе Вальсальвы — смещение глаза кпереди и припухлость верхнего века (стрелка); (E) на аксиальной проекции КТ определяется затемнение в медиальной области и флеболиты; (F) атрофия орбитальной клетчатки слева, приводящая к энофтальму и углублению верхней пальпебральной борозды
Проявляться они могут в любом возрасте — от раннего детского до позднего среднего возраста, возможно и позже, вторичным путем у пациентов с высокоскоростными сосудистыми образованиями или после перенесенной травмы.
а) Диагностика. В большинстве случаев процесс односторонний, локализующийся в верхневнутреннем отделе. Может сопровождаться преходящим непульсирующим экзофтальмом без шума. При свободном сообщении с общим кровотоком обратимый экзофтальм может появляться или увеличиваться при повышении венозного давления, наблюдаемого при кашле, напряжении, пробе Вальсалвы, при вынужденном положении тела или внешнем сдавлении яремных вен (рис. выше).
При инструментальном обследовании (например, при МРТ и MP-венографии, КТ, УЗИ, венографии) определяется дольчатое образование с различной степенью накопления контраста и иногда флеболитами, увеличение орбитальной полости (особенно у детей) или дефект в ее костной стенке. Осложнения включают в себя острое кровотечение, тромбоз (боль, экзофтальм, снижение зрения) и сдавление зрительного нерва (см. рис. выше).
При длительном течении процесса возможна атрофия окружающей жировой клетчатки, приводящая к энофтальму в сочетании с углублением верхней борозды (рис. выше).
б) Лечение. Варикс небольшого размера не нуждается в лечении. Хирургическое удаление его технически трудновыполнимо и часто нерадикально в связи с хрупкостью и кровоточивостью. Возможными осложнениями могут быть массивное орбитальное кровотечение и повреждение сосудов зрительного нерва.
Специальные методы лечения, такие как эмболизация и лазер-коакуляция углекислотным лазером (СО2 лазеры) могут быть полезны в качестве дополнительной терапии. Показаниями служат рецидивирующие тромбозы, боль, выраженный экзофтальм и сдавление зрительного нерва.
