Лимфангиома представляет собой редкое гамартомное сосудистое новообразование, характеризующееся постепенным увеличением с диффузной инфильтрацией окружающих тканей. Некоторые авторы считают, что лимфангиомы являются вариантом венозной аномалии орбиты (варикса), а не самостоятельным заболеванием и предлагают использовать термин «комбинированная венозно-лимфатическая мальформация».
Несмотря на то, что лимфангиомы не включены в систему циркуляции, кровоизлияния в их полости наблюдаются нередко. Это приводит к формированию шоколадных кист, которые самостоятельно регрессируют со временем. Проявляется заболевание обычно в раннем детском возрасте. Дифференциальный диагноз следует проводить с венозной мальформацией орбиты и гемангиомой. Возможна ассоциация лимфангиом орбиты с внутричерепными сосудистыми мальформациями.
а) Диагностика. При локализации процесса в переднем отделе орбиты манифестация заболевания начинается формированием мягкотканного образования синюшного цвета, чаще всего в верхневнутреннем квадранте (рис. 1).
Рисунок 1. Передняя орбитальная лимфангиома с характерной синюшной окраской кожи
Локализация процесса в задних отделах орбиты может приводить к медленно нарастающему экзофтальму или носить бессимптомный характер, а позднее проявиться внезапным болезненным экзофтальмом вследствие спонтанного кровоизлияния и сдавливания зрительного нерва (рис. 2). Возможно вовлечение век, конъюнктивы, носоглотки, а также наличие интракраниального образования.
Рисунок 2. (А) Экзофтальм слева вследствие кровотечения из лимфангиомы в задних отделах орбиты; (B) на аксиальном срезе МРТ определяется экзофтальм и ретробульбарная гемангиома
б) Лечение. Во многих случаях без проводимой терапии прогноз относительно зрения хороший. Хирургическое лечение сопряжено с трудностями, поскольку лимфангиомы хрупкие, не имеют капсулы, легко кровоточат и могут инфильтрировать нормальные орбитальные ткани. Неспадающиеся и угрожающие зрению шоколадные кисты нужно дренировать или частично испарять с помощью углекислотного лазера.
