Капиллярная гемангиома — наиболее частая опухоль орбиты и периорбитальной области у детей, чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков (3:1). Опухоль может представлять собой небольшое изолированное образование с минимальными клиническими признаками или достигать больших размеров, приводя к нарушению зрения и системным осложнениям.
Представляет собой мелкие сосудистые канальцы, лишенные истинной капсулы — гамартому — неорганизованное разрастание зрелой ткани, в норме присутствующей в пораженной области. Считается, что гамартома образуется в результате пролиферации именно эндотелиальных клеток.
Крупные или множественные образования могут сочетаться с поражением внутренних органов и приводить к серьезным осложнениям, таким как тромбоцитопения (синдром Касабаха-Мерритта — смертность составляет до 50%) и сердечная недостаточность с высокой фракцией выброса. В связи с этим пациенты нуждаются в системном обследовании. Частота встречаемости инфантильной гемангиомы в популяции составляет около 5%.
Малая доля пациентов, особенно при наличии больших гемангиом лица, имеет синдром PHACE (PHACES), который включает целый ряд возможных системных проявлений, в том числе вовлечение глаза.
а) Диагностика:
• Симптомы. Обычно образование замечают родители на первых месяцах жизни ребенка. Около 30% гемангиом присутствуют при рождении.
• Объективные признаки. Обширное вовлечение орбиты необходимо исключать всегда, даже при кажущихся исключительно поверхностных образованиях.
о Поверхностное кожное образование (клубничный невус) имеет ярко-красный цвет (см. рис. 1).
Рисунок 1. Капиллярная гемангиома. (А) Птоз и пурпурная окраска кожи при крупной пресептальной опухоли, есть поверхностный компонент (клубничный невус); (B) вовлечение конъюнктивального свода
о Пресептальные (более глубокие) опухоли просвечивают через покрывающую их кожу темно-синим или пурпурным цветом, чаще в верхних отделах (рис. 1).
о При плаче или физической нагрузке большие опухоли могут увеличиваться и менять окраску, становясь насыщенно-синими, но они не сопровождаются пульсацией или шумом.
о При локализации гемангиомы в глубоких отделах орбиты появляется экзофтальм без изменения окраски кожи.
о Часто встречаются гемангиоматозные изменения пальпебральной или бульбарной конъюнктивы (рис. 1).
о Часто имеются капиллярные гемангиомы на веках или на других участках тела.
• Обследование. Визуализация обязательна во всех случаях кроме очень небольших образований и направлена в основном для исключения более распространенного поражения.
Ультразвук демонстрирует среднюю рефлективность образования, при КТ или МРТ опухоль имеет вид мягкотканного образования, локализованного в передней части орбиты или вне мышечной воронки и распространяющегося кзади в виде пальцеобразных отростков (рис. 2). Полость орбиты может быть увеличена, но эрозии кости не наблюдают.
Рисунок 2. Визуализация капиллярной гемангиомы. На аксиальном срезе КТ с контрастированием определяется гомогенное мягкотканное образование внутри мышечного конуса
б) Лечение. При естественном течении характерен быстрый рост в течение 3-6 мес. после установления диагноза, сменяющийся медленной инволюцией. В 30% случаев полная резорбция гемангиомы наступает к 3 годам, а в 75% случаев — к 7 годам (рис. 3).
Рисунок 3. Рост капиллярной гемангиомы: (А) при первом обращении; (B) несколько месяцев спустя; (C) при первом обращении; (D) спустя 6 мес. лечения местными бета-блокаторами
Лечение показано при риске развития амблиопии вследствие индуцированного астигматизма, анизометропии, окклюзии или косоглазии и реже — по косметическим покахзаниям, а также при компрессии зрительного нерва или кератопатии.
• Бета-блокаторы. В настоящее время широко используют пероральный прием пропранолола. Назначение препарата и мониторинг состояния пациента осуществляет врач-педиатр. Местное применение тимолола обладает аналогичной эффективностью с отличными отдаленными результатами и при отсутствии системных побочных эффектов (рис. 3).
• Стероиды:
о Инъекция триамцинолона ацетонида (1-2 мл в концентрации 40 мг/мл в несколько инъекционных точек) или бетаметазона (4 мг/мл) местно очень эффективна в ранней стадии при подкожной и пресептальной локализации. Обычно опухоль начинает уменьшаться в течение 2 нед., но при необходимости примерно через 2 мес. возможны второе и третье введение препарата.
Не рекомендуется вводить препарат глубоко в орбиту, чтобы не спровоцировать окклюзию центральной артерии сетчатки в результате ретроградного тока суспензии. Другие осложнения включают депигментацию кожи и некроз, атрофию жировой клетчатки и системные осложнения, такие как надпочечниковая недостаточность.
о Иногда используются очень сильные топические стероиды (например, мазь клобетазола пропионата), однако эффект наступает очень медленно.
о Системное ежедневное введение стероидов в течение нескольких недель также может быть эффективным, особенно при выраженном поражении орбиты или при необходимости быстрого эффекта.
• Возможно использование лазера при поверхностных кожных образованиях толщиной менее 2 мм для коагуляции кровеносных сосудов.
• Интерферон альфа-2α и винктистин возможно применять в случаях стероид-устойчивых форм заболевания, угрожающих зрению.
• Местная резекция термокаутером или лазером на углекислом газе может уменьшить объем передней ограниченной опухоли, но обычно применяется на поздней неактивной стадии, за исключением случаев, когда резистентная опухоль угрожает зрению или жизни.
