Увеит при синдроме Фукса (УСФ), также известный как гетерохромный иридоциклит Фукса или циклит (ГИФ), представляет собой хроническое негранулематозное воспаление, диагностируемое в среднем возрасте в 40 лет. Не имеет никаких гендерных или расовых различий. Причина его неизвестна, но есть данные, указывающие на участие вируса краснухи.
Симптоматика токсоплазмоза также может быть сходной, поэтому Т. gondii тоже рассматривается в качестве причины. Вполне возможно, что большая часть симптомов, указывающих на активные изменения в передней камере (ПК), обусловлена разрушением гематоэнцефалического барьера, а не воспалением.
а) Клинические особенности. Часто обнаруживается случайно. Полученные данные свидетельствуют, что обычно процесс односторонний (90-95% случаев).
• Симптомы. Постепенно нарастает расплывчатость изображения из-за развития катаракты, распространенной при этом заболевании. Также отмечаются постоянные разноцветные плавающие помутнения.
• Гетерохромия радужки лучше видна при дневном свете. У большинства пациентов пораженный глаз становится менее окрашенным, что обусловлено различной степенью атрофии стромы и пигментного эпителия, расположенного позади (рис. А, табл. 6).
Увеит при синдроме Фукса: (А) поражение правого глаза с его гипохромией; (B) диффузные звездчатые роговичные преципитаты; (C) узелки Кеппе (стрелка) с атрофией радужки и потерей архитектоники стромы; (D) лентовидная атрофия пигментного эпителия радужки, обнаруженная при ретроиллюминации; (E) задняя субкапсулярная катаракта, обнаруженная при ретроиллюминации; (F) сосуды в углу передней камеры и небольшие периферические передние синехии
Может отсутствовать или быть едва заметной, особенно в карих глазах. В голубых глазах атрофия стромы приводит к тому, что за счет ее истончения начинает сильнее просвечивать пигментный эпителий, в таких случаях глаз приобретает гиперхромный вид.
• Задние синехии (ЗС) отсутствуют, если не было экстракции катаракты.
• В ПК обнаруживается слабый флер и обычно умеренная клеточная активность, но иногда могут быть и признаки обострения. Глаз практически всегда белый, даже во время обострений.
• Роговичные преципитаты имеют характерную звездчатую форму, серо-белый цвет, расположены диффузно по всему эндотелию роговицы (рис. B)
• Узелки на радужной оболочке (30%) на границе зрачка (Кеппе) (рис. C). На поверхности радужки могут обнаруживаться крошечные кристаллы (тельца Рассела).
• Диффузная атрофия радужной оболочки с потерей структуры крипт. Радужка выглядит гладкой, с выступающим сфинктером зрачка и иногда видимыми кровеносными сосудами (см. рис. C). Атрофия пигментного эпителия видна при использовании ретроиллюминации (рис. D).
• Сосуды радужки. Обычно в радужной оболочке имеются мелкие беспорядочно расположенные поверхностные сосуды.
• Витреит. В переднем отделе могут обнаруживаться плотные помутнения.
• Задняя субкапсулярная катаракта встречается очень часто (рис. E).
• Глаукома, как правило, более позднее проявление заболевания. Иногда обнаруживается при постановке диагноза. Она развивается почти в 60% глаз. Предполагается несколько механизмов ее развития.
• При гониоскопии иногда можно увидеть мелкие сосуды в углу передней камеры, имеющие радиальное направление, небольшие периферические передние синехии, располагающиеся беспорядочно (рис. F). Сосуды, как правило, являются источником геморрагий, которые иногда появляются при вскрытии ПК (знак Амслера).
• Глазное дно. Имелись сообщения о наличии на периферии хориоидальных очагов/рубцов. Возможно, это увеличивает частоту развития диализов сетчатки. Макулярный отек не характерен, но его появление обычно связано с хирургическим вмешательством.
б) Обследование. Постановка диагноза осуществляется клинически, но может возникнуть необходимость в дообследовании пациентов для проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями.
в) Лечение:
• Для выявления глаукомы и других осложнений показано длительное наблюдение.
• Местно стероиды могут назначаться кратковременно при умеренных или тяжелых обострениях, но, как правило, не показаны при лечении легкого хронического воспаления.
• Хирургия катаракты сопряжена с повышенным риском осложнений. Следует учитывать недостаточный мидриаз, возможность послеоперационной гифемы, усиление воспаления, ухудшение контроля за глаукомным процессом и слабость зонулярных волокон цинновой связки. Некоторые практикующие врачи перед операцией назначают местно или системно кортикостероиды.
• Глаукома может трудно поддаваться медикаментозному лечению. Хирургические варианты включают использование глаукомного дренажа или трабекулэктомию с введением митомицина-С.
• Витрэктомия, проводимая через плоскую часть цилиарного тела, показана при выраженном помутнении стекловидного тела.
