Синдром Фогта-Коянаги-Харады (СФКХ) — идиопатическое мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением тканей, содержащих меланоциты. В процесс вовлекаются увеальный тракт, орган слуха и мозговые оболочки. СФКХ преимущественно встречается среди испаноговорящих лиц, японцев и лиц с выраженной пигментацией.
Обычно развивается между вторым и пятым десятилетиями жизни. Ассоциируется с наличием HLA-DR1 и HLA-DR4 антигенов в разных расовых группах. СФКХ иногда подразделяют на болезнь Фогта-Коянаги, характеризующуюся в основном изменениями кожи и передним увеитом, и болезнь Харады, при которой преобладают неврологические симптомы и экссудативное отслоение сетчатки.
а) Клинические особенности:
• Продромальная фаза длится несколько дней и характеризуется неврологической симптоматикой (менингит, редко энцефалопатия с парезом черепно-мозговых нервов и другими очаговыми нарушениями) и поражением органа слуха (шум в ушах, головокружение и глухота). Могут возникать параличи черепно-мозговых нервов и неврит зрительного нерва.
• Острая увеитная фаза. Имеются двусторонний гранулематозный передний и мультифокальный задний увеиты с диффузной инфильтрацией хориоидеи, образованием узелков Далена-Фукса витреитом, папиллитом и участками экссудативного отслоения сетчатки (рис. 1, 4). Возможно отслоение цилиарного тела со смещением иридохрусталиковой диафрагмы.
• Конвалесцентная фаза следует через несколько недель. В эту фазу обнаруживаются локальная алопеция, полиоз и витилиго. Депигментация глазного дна (глазное дно напоминает заходящее солнце) и перилимбальной области (признак Сугиуры) отмечается у лиц с выраженной пигментацией, особенно у японцев (рис. 2, 3).
Рисунок 2. Витилиго и полиоз при синдроме Фогта-Коянаги-Харады
Рисунок 3. Глазное дно «заходящее солнце»
• Хроническая рецидивирующая фаза характеризуется вялотекущим передним увеитом с обострениями. Рецидивирующий задний увеит встречается значительно реже.
• Диагностические критерии СФКХ представлены в табл. 8: при полном СФКХ должны присутствовать признаки 1-5, при неполном СФКХ — 1-3 и либо 4, либо 5, а при вероятном СФКХ (изолированное заболевание глаз) — 1-3.
• Глазные осложнения включают неоваскуляризацию хориоидеи, субретинальный фиброз, преретинальную и папиллярную неоваскуляризацию, кровоизлияние в стекловидное тело, катаракту и глаукому.
• Прогноз может быть различным и частично зависит от эффективности лечения на ранних стадиях. Неврологические симптомы и симптомы со стороны органа слуха, как правило, проходят, а изменения кожи, ресниц и волос обычно сохраняются.
б) Обследование. Общие проявления заболевания должны оцениваться и купироваться соответствующим специалистом.
• Люмбальная пункция назначается в случае, если диагноз неясен. В ликворе обнаруживается транзиторный лимфоцитарный плеоцитоз и наличие макрофагов, содержащих меланин.
• При аутофлуоресценции глазного дна (FAF) выявляются участки серозной отслойки сетчатки (рис. 4).
Рисунок 4. Изменения глазного дна при синдроме Фогта-Коянаги-Харады: (А) множественные экссудативные отслойки сетчатки в острой увеитной фазе; (B) множественные экссудативные отслойки при аутофлуоресценции глазного дна; (C) ФАГ — множественные гиперфлуоресцирующие точки, указывающие на выход флуоресцеина в венозной фазе; (D) накопление красителя в отдельных зонах в поздние стадии ФАГ; (E) ОКТ другого пациента, наличие субретинальных септ, высота субретинальной жидкости коррелирует с активностью заболевания; (F) ОКТ через 5 дней после системного назначения стероидов, субретинальная жидкость с гиперрефлективным субстратом
• Ультразвуковое исследование показывает диффузное утолщение сосудистой оболочки и исключает возможность заднего склерита. УБМ может подтвердить отслоение цилиарного тела.
• На ФАГ в острую фазу видны мультифокальные гиперфлуоресцирующие точки на уровне пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), которые затем сливаются, формируя субретинальное контрастирование (рис. 4). В хроническую фазу заболевания выявляются окончатые дефекты в ретинальном пигментном эпителии.
• ОКТ позволяет определить количество субретинальной жидкости. Для СФКХ типично наличие субретинальных септ (рис. 4).
• При АИЗ во время острой фазы заболевания обнаруживаются гипофлуоресцирующие пятна, большинство которых так и остается гипофлуоресцирующими в позднюю фазу, когда имеется диффузная гиперфлуоресценция в заднем полюсе. АИЗ полезна для наблюдения за течением процесса.
в) Лечение. Перорально применяются высокие дозы (1-2 мг/кг/сут) преднизолона, которые снижаются в течение 3-6 мес. Этому лечению может предшествовать внутривенное назначение пульс-терапии метилпреднизолоном (500-1000 мг/сут). При переднем увеите местно используются стероиды и циклоплегические препараты.
Пациентам с резистентностью к стероидам может потребоваться иммуносупрессивная терапия. Биологические блокаторы, такие как инфликсимаб, следует назначать на ранних стадиях заболевания, если нет ответа на стероидную терапию.
