Сквозной макулярный разрыв является относительно частой причиной потери центрального зрения. Распространенность данной патологии составляет приблизительно 3:1000. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 60-70 лет. Риск бинокулярного поражения в течение 5 лет составляет около 10%. В последние годы была доказана роль витреомакулярной тракции в развитии макулярного разрыва.
Новая классификация, основанная на данных ОКТ, была предложена международной группой по исследованию витреомакулярной тракции (International Vitreomacular Traction Study Group, IVTS) с целью заменить старую клиническую классификацию J.D. Gass. Обе классификации обсуждаются ниже, а витреомакулярная тракция рассматривается более подробно в качестве отдельной статьи на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Также причинами развития макулярного разрыва могут быть миопия высокой степени (в этом случае макулярный разрыв может привести к макулярной отслойке сетчатки) и тупая травма глаза. Дифференциальный диагноз следует проводить с макулярным псевдоразрывом и ламеллярным разрывом.
а) Клинические особенности:
• Симптомы. Сквозной разрыв во всю толщину нейроэпителия может приводить к снижению центрального зрения в одном глазу. Пациент может обратиться с жалобами на снижение зрения, также оно может быть обнаружено случайно при закрывании парного глаза или плановой проверке остроты зрения. Симптомы отсутствуют или выражены слабо, вплоть до развития сквозного макулярного разрыва. Могут отмечаться метаморфопсии.
• Клинические признаки и ОКТ-особенности:
о Стадия 0. Макулярный разрыв (IVTS: витреомакулярная адгезия, ВМА). Термин, первоначально предложенный для обозначения тангенциальной фовеальной витреоретинальной тракции, визуализируемой на ОКТ до появления клинических симптомов.
о Стадия 1а. Угроза макулярного разрыва (IVTS: витреомакулярная тракция, ВМТ). Проявляется в виде сглаживания контура фовеа. Внутренние слои сетчатки отделяются от нижележащего слоя фоторецепторов часто с образованием полости, похожей на кисту. Офтальмоскопически визуализируется пятно желтого цвета в фовеа — требует дифференциальной диагностики с вителлиформной макулярной дистрофией взрослых, солнечной и лазерной ретинопатией, КМО.
о Стадия 1b. Оккультный (скрытый) макулярный разрыв (IVTS: витреомакулярная тракция).
Офтальмоскопически визуализируется в виде желтого кольца (рис. 1). При потере структурной поддержки слой фоторецепторов обычно подвергается центробежному смещению, что хорошо видно на ОКТ высокого разрешения (рис. 2).
Рисунок 2. ОКТ высокого разрешения, сквозной макулярный разрыв (МР): (А) норма; (B) стадия 1b — витреомакулярная тракция, прикрепление заднего гиалоида к фовеа, отделение небольшой части сенсорной сетчатки от РПЭ в области ямки и интраретинальные кистозные изменения; (C) эксцентрическая стадия 2 — малый сквозной МР с витреомакулярной тракцией (ВМТ), прикрепление стекловидного тела к крышечке разрыва и кистозные изменения; (D) стадия 3 — средний или большой сквозной МР с ВМТ, интраретинальные кистозные полости; (E) стадия 4 — большой МРбез ВМТ, макулярный разрыв на всю толщину нейроэпителия, интраретинальные кисты с вышележащей крышечкой (иногда называемой псевдокрышечкой); (F) МР, стадия 4 после хирургического закрытия, дезорганизация в наружных слоях сетчатки (ELM — внешняя пограничная мембрана; GCL — слой ганглиозных клеток; INL — внутренний ядерный слой; IPL— внутренний плексиформный слой; IS/OS — соединение внутреннего сегмента/внешнего сегмента фоторецепторов; NFL — слой нервных волокон; ONL — наружный ядерный слой; OPL — наружный плексиформный слой; RPE — ретинальный пигментный эпителий)
о Стадия 2. Сквозной макулярный разрыв небольшого размера (IVTS: мелкий или средних размеров сквозной макулярный разрыв с витреомакулярной тракцией). Разрыв на всю толщину нейроэпителия диаметром менее 400 мкм в самом узком месте (рис. 1). Дефект может быть центральным, слегка эксцентричным или иметь форму полумесяца. Расхождение присутствует во внутренних слоях сетчатки и сочетается с перисистирующей витреофовеолярной адгезией (рис. 2).
о Стадия 3. Полноразмерный макулярный разрыв (IVTS: сквозной макулярный разрыв среднего или крупного размера с витреомакулярной тракцией). Сквозной макулярный разрыв ≥ 400 мкм в диаметре. Офтальмоскопически визуализируется как красное пятно, на котором могут быть видны желто-белые точки. Обычно окружен сероватым кольцом субретинальной жидкости (рис. 1; рис. 2). Также может быть видна вышележащая крышечка, иногда называемая псевдокрышечкой.
Острота зрения обычно снижается до 0,1, но при эксцентричной фиксации может быть выше. Крышечка состоит в основном из глиальной ткани и уплотненного стекловидного тела, в 40% случаев в ее состав входят фоторецепторные элементы (рис. 2). Также определяется стойкое парафовеальное прикрепление витреального кортекса.
о Стадия 4. Полноразмерный макулярный разрыв с полной ЗОСТ (IVTS: сквозной макулярный разрыв, малого, среднего или большого размера без витреомакулярной тракции). Клинически неотличим от стадии 3. Стекловидное тело полностью отслоено, что можно предположить (но не подтвердить) по наличию кольца Вейса. Значительная доля идиопатических макулярных отверстий ассоциировано с ЭРМ.
о Спонтанно закрывшийся макулярный разрыв. Макулярный разрыв может закрыться спонтанно, при этом офтальмоскопическая картина и данные ОКТ возвращаются к нормальному или почти нормальному состоянию. Мелкий дефект наружной сетчатки (часто на уровне сочленения внутреннего или внешнего сегментов фоторецепторов) или другой субфовеолярный дефект может сохраняться после спонтанного или хирургического закрытия разрыва (рис. 2).
Сходную клиническую картину обычно дают солнечная ретинопатия и некоторые другие состояния, при которых фовеальный центр является очагом повреждения.
о Макулярный микроразрыв — небольшой (<150 мкм) сквозной фовеальный дефект сетчатки, который в современной классификации патологии витреоретинального интерфейса является синонимом небольшого сквозного макулярного разрыва (стадия 2, см. выше).
Жалобы обычно минимальны и могут состоять из легкого размытия центрального зрения, метаморфопсий (искажения) или трудностей при чтении. Острота зрения обычно снижается меньше, чем при большом макулярном разрыве, поэтому обычно диагноз ставится не сразу.
Данный разрыв может подвергаться обратному развитию в течение нескольких недель и к моменту осмотра может присутствовать только четко очерченное красное пятно, а не видимый дефект во всю толщину НЭ. Этому соответствует небольшой дефект в слое сочленения внутренних или внешних сегментов фоторецепторов на ОКТ (рис. 3).
Рисунок 3. ОКТ — разрешившийся макулярный микроразрыв, крошечный фокальный дефект на уровне соединения внутреннего/внешнего сегмента фоторецепторов (стрелка)
б) Методы исследования:
• Использование сетки Амслера обычно показывает неспецифическое искажение в центральной зоне, а не скотому.
• Тест Ватцке-Аллена проводится путем проецирования узкой щели на центр разрыва по вертикали и горизонтали. Предпочтительно проводить тест с использованием контактной линзы для осмотра глазного дна. Пациент с макулярным разрывом видит, что луч истончен или сломан. Пациенты с другой патологией обычно видят искаженный луч одинаковой толщины.
• ОКТ чрезвычайно полезна для диагностики и уточнения стадии заболевания (см. рис. 1; см. рис. 2; рис. 4).
Рисунок 4. Макулярный разрыв: (А) трехмерная ОКТ, стадия 4 (с окружающей субретинальной жидкостью); (B) ФАГ, ранняя гиперфлуоресценция вследствие окончатого дефекта
• При АФ визуализируется заметное гиперфлуоресцентное пятно в фовеа на стадиях 3 и 4 и точечная флуоресценция на стадии 2.
• На ФАГ сквозному макулярному разрыву на ранних фазах исследования соответствует окончатый дефект, появляющийся из-за смещения ксантофилльного пигмента и атрофии РПЭ (рис. 4). Из-за эффективности ОКТ в рутинной клинической практике проводить ФАГ при данной патологии нет необходимости.
NB! ОКТ является ключевым методом в диагностике макулярного разрыва и уточнении стадии заболевания.
в) Лечение:
• Наблюдение. Около 50% макулярных разрывов стадии 1 разрешаются после спонтанной отслойки стекловидного тела, поэтому они ведутся консервативно. Около 10% сквозных макулярных разрывов также закрываются самопроизвольно, иногда с заметным улучшением зрения. Спонтанное разрешение чаще встречается при небольших разрывах. Лечение самопроизвольно закрывшихся разрывов не требуется, хотя иногда показана витрэктомия с пилингом ЭРМ.
• Фармакологический витреолиз с окриплазмином может быть эффективной тактикой ведения для небольших недавно возникших разрывов (см. «Витреомакулярная тракция» ниже).
• Хирургическое вмешательство может применяться начиная со стадии 2 и при некоторых ламеллярных разрывах. Наилучшие результаты обычно достигаются при небольших разрывах со сроком наблюдения до 6 мес., однако и в случаях длительно существующих разрывов может быть достигнуто значительное улучшение зрения.
о Оперативное лечение состоит из витрэктомии: (а) с удалением ВПМ, с интраоперационным прокрашиванием, (б) снижением витреомакулярной тракции или индукцией полной ЗОСТ, если она еще не произошла, или удалением околофовеальной части стекловидного тела, (с) газовой тампонадой. При современных методах лечения не требуется длительных периодов послеоперационного положения лицом вниз.
о Частота закрытия макулярных разрывов высока и составляет до 100% случаев. Улучшение зрения происходит в течение нескольких месяцев в 80-90% случаев. Конечной остроты зрения >0,5 удается добиться примерно в 65% случаев. Ухудшение остроты зрения происходит в 10% случаев. Незначительные остаточные аномалии на ОКТ, такие как дефект в соединении внутреннего или внешнего сегментов фоторецепторов или нарушения в зоне РПЭ, встречаются часто (см. рис. 2).
Эти изменения также могут служить диагностическим индикатором спонтанно закрывшегося макулярного разрыва или микроразрыва.
