Патогенез идиопатических макулярных телеангиэктазий (ИМТ, MacTel, МакТел) неизвестен. Считается, что это состояние может быть более распространенным, чем предполагалось ранее. Следует проводить дифференциальный диагноз с диабетической ретинопатией, состоянием после перенесенной окклюзии ретинальных вен и другими макулярными сосудистыми заболеваниями. Семейный анамнез заболевания отмечается нечасто.
а) Тип 1: аневризматические телеангиэктазии. Это состояние может быть тесно связано с болезнью Коатса или, точнее, с более легкой формой болезни Коатса, ранее известной как милиарные аневризмы Лебера. Обычно поражается только один глаз.
Патологические изменения могут отмечаться в макулярной области и на периферии сетчатки. Болеют, как правило, мужчины среднего возраста.
• Симптомы. Легкое или умеренное снижение зрения в одном глазу.
• Клинические проявления:
о Телеангиэктазии и микроаневризмы. Ранние проявления могут быть малозаметны при обычной офтальмоскопии и лучше визуализируются при осмотре глазного дна в бескрасном свете.
о По мере прогрессирования заболевания формируются более крупные аневризмы.
о Макулярный отек, включая кистозные изменения.
о Хронический ликедж и отложения липидных экссудатов (рис. 1).
Рисунок 1. Идиопатические макулярные телеангиэктазии, тип 1 —аневризматические телеангиэктазии: (А) аневризмы и телеангиэктазии, окруженные кольцом экссудата на поздних стадиях заболевания; (B ФАГ на ранних стадиях заболевания, микроаневризмамы; (C) глазное дно пациента рис. А, ранняя фаза ФАГ, телеангиэктазии с височной стороны от фовеа; (D) глазное дно пациента рис. А, поздняя фаза ФАГ, ликедж красителя
• На ОКТ определяются увеличение толщины нейроэпителия, кистозный макулярный отек (КМО), локальная экссудативная отслойка сетчатки.
• На ФАГ визуализируются телеангиэктазии и множественные капиллярные, венулярные и артериолярные аневризмы с поздним ликеджем и КМО (рис. 1). Зоны неперфузии минимальны.
• Лечение. Показана фокальная лазеркоагуляция зон ликеджа. Проведение лечения может быть затруднено из-за близости к зоне фовеа. Интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза может быть эффективно.
б) Тип 2: перифовеальные телеангиэктазии. Двусторонняя форма заболевания. Встречается чаще, чем тип 1. Прогноз по зрению хуже. Ранее, вероятно, распространенность заболевания была занижена, в настоящий момент считается, что она составляет 0,1% среди лиц старше 40 лет. Манифестирует у лиц среднего возраста.
Мужчины и женщины болеют в равной степени. В отличие от типа 1, клинические изменения, как правило, ограничиваются парафовеолярной областью. Дегенерация клеток Мюллера является важным патогенетическим механизмом развития заболевания.
• Симптомы. Снижение зрения, искажения в одном или обоих глазах.
• Клинические признаки:
о Ранние симптомы малозаметны и проявляются в виде отсутствия фовеолярного рефлекса (рис. 2).
Рисунок 2. Идиопатические макулярные телеангиэктазии, тип 2: (А) потеря прозрачности сетчатки с височной стороны от фовеа, сложно различима клинически; (B) ФАГ пациента рис. А, 45-я секунда исследования — телеангиэктазии; (C) перераспределение пигмента, неоваскулярные изменения; (D) АФ пациента рис. C — расширенные венулы, которые резко поворачивают под прямым углом во внутренние слои сетчатки (стрелка); (E) ранняя фаза ФАГ пациента рис. В — неоваскулярная мембрана (стрелка); (F) ФАГ, поздний ликедж красителя (стрелка)
о Парафовеолярно на расстоянии 1 диаметра диска от центра фовеа визуализируется сероватая зона потери прозрачности сетчатки. Обычно сначала зона локализована с височной стороны от фовеа, затем распространяется вокруг фовеальной области.
о Часто встречаются мелкие поверхностные кристаллические ретинальные отложения (депозиты).
о На более поздних стадиях можно увидеть капиллярные эктазии. Эти телеангиэктатические сосуды расположены во внутренней и наружной сетчатках, лучше визуализируются в венозную фазу ФАГ (рис. 2).
о Парафовеальные телеангиэктазии могут быть незаметны офтальмоскопически, они лучше визуализируются на снимках в бескрасном свете и при аутофлуоресценции (рис. 2). Аномальные, слегка расширенные венулы часто ассоциируются с капиллярными эктазиями, а на более поздних стадиях заболевания — с гиперплазией пигментного эпителия.
Венулы под прямым углом резко поворачивают в глубокие слои сетчатки (рис. 2). На пролиферативной стадии заболевания аномальные сосуды могут формировать субретинальную неоваскуляризацию, которая отличается от ХНВ, но сходна с ретинальной ангиоматозной пролиферацией. Ликедж из этих сосудов приводит к серозной отслойке нейроэпителия, которая хорошо визуализируется на ОКТ (рис. 2).
о Фовеальная атрофия может имитировать ламеллярный макулярный разрыв.
о У многих пациентов развиваются небольшие дефекты РПЭ, часто ассоциированные с характерным нарушением хода венул.
о Есть сообщения о развитии аневризм, однако они встречаются редко. Экссудативная активность также не является отличительной чертой маккулярной телеангиэктазии типа 2 (МакТел2).
о Острота зрения, как правило, не снижается менее 0,1, кроме случаев образования ХНВ. ХНВ при МакТел2 имеет лучший прогноз, чем при ВМД.
• ОКТ играет ключевую роль в постановке диагноза. Формирование гипорефлективных кист различного размера во внутренних слоях сетчатки, морфологически отличных от тех, которые наблюдаются при КМО, характерно для развитой, но не ранней стадии заболевания. При прогрессировании заболевания часто визуализируется киста во внутренних слоях сетчатки, расположенная субфовеолярно.
Истончение и разрушение слоев фоторецепторов может наблюдаться уже на ранней стадии заболевания. Пигментные очажки визуализируются в виде интраретинальных гиперрефлекторных фокусов с гипорефлективной «дорожкой». Истончение НЭ в зоне фовеа встречается часто. Увеличение толщины НЭ парафовеолярно — более вариабельный признак. Гиперрефлективные очажки во внутренних слоях сетчатки, соответствующие телеангиэктатическим сосудам, наблюдаются на ранней стадии заболевания у многих пациентов.
• На АФ изменения выявляются на ранних стадиях заболевания и могут предшествовать офтальмоскопическим изменениям (см. рис. 2). На ранних стадиях часто выявляется центральная фовеальная гипераутофлуоресценция, которая постепенно увеличивается в размерах. На развитых стадиях заболевания визуализируется четко очерченная зона центральной гипоаутофлуоресценции. Кристаллические ретинальные отложения и скопления пигмента приводят к снижению аутофлуоресценции.
В центре и на периферии глазного дна могут визуализироваться нерегулярные области гипераутофлуоресценции, окружающие участки гипоаутофлуоресценции.
• ФАГ. На ранних стадиях заболевания на ФАГ визуализируются двусторонние перифовеальные телеангиэктазии с ранним ликеджем красителя из аномальных сосудов, состояние прогрессирует до диффузного ликеджа красителя без КМО (см. рис. 2). Кистозные полости, идентифицируемые на ОКТ, не обладают гиперфлуоресценцией на ФАГ. ФАГ также используется для идентификации ХНВ (см. рис. 2).
• При исследовании оптической плотности макулярного пигмента (MPOD) визуализируется овальный патогномоничный паттерн уменьшения плотности, соответствующий зоне поздней гиперфлуоресценции на ФАГ. MPOD сохраняется кнаружи от 6°.
• Лечение. На непролиферативной стадии заболевания ингибиторы ангиогенеза снижают ликедж красителя на ФАГ, однако их действие слабо проявляется клинически. Данные препараты полезны на пролиферативной стадии, особенно при ХНВ.
в) Тип 3: окклюзирующие телеангиэктазии. Чрезвычайно редкое заболевание, возникает в возрасте 40-60 лет и имеет плохой визуальный прогноз. Проявления связаны с окклюзией капилляров, а не с развитием телеангиэктазий (прогрессирующая окклюзия парафовеальных капилляров с выраженной аневризматической дилатацией концевых капилляров). Отличается от макулярных телеангиэктазий типов 1 и 2.
