Ангиоидные полосы представляют собой трещины в хрупкой, утолщенной и кальцифицированной мембране Бруха, ассоциированные со вторичными изменениями в РПЭ. Примерно у 50% пациентов с ангиоидными полосами наблюдается системная патология.
• Эластичная псевдоксантома — наследственное заболевание соединительной ткани, при котором наблюдаются прогрессирующая кальцификация, фрагментация и дегенерация эластических волокон кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы.
На сегодняшний день это наиболее распространенный вид системной патологии, с которым могут быть ассоциированы ангиоидные полосы (синдром Гренблада-Страндберга).
У пациентов отмечаются изменения кожи по типу «ощипанной курицы» с типичной локализацией изменений на шее, в подмышечных впадинах и локтевых сгибах. Примерно у 85% пациентов отмечается поражение глаз различной степени тяжести, обычно манифестация отмечается после второго десятилетия жизни.
• Болезнь Педжета — хроническое прогрессирующее метаболическое заболевание костей, характеризующееся избыточной резорбцией и образованием костной ткани. Ангиоидные полосы встречаются только у 2% пациентов. Считается, что кальций связывается с эластином мембраны Бруха, снижая ее прочность и вызывая хрупкость.
• К развитию ангиоидных полос могут приводить различные гемоглобинопатии, в том числе серповидноклеточная анемия и талассемия. Считается, что в этих случаях хрупкость мембраны Бруха связана с отложением в ней железа.
• Ранее в литературе сообщалось о различных других системных заболеваниях, ассоциированных с ангиоидными полосами. Однако в настоящее время считается, что нет четкой взаимосвязи между развитием ангиоидных полос и синдромом Элерса-Данлоса.
а) Диагностика:
• Клинические признаки:
о Серые или темно-красные очаги линейной формы с неправильными зубчатыми краями, которые кольцеобразно соединяются вокруг ДЗН и расходятся к периферии сетчатки из перипапиллярной области (рис. A). С течением времени полосы, как правило, медленно увеличиваются в ширину и длину.
Ангиоидные полосы: (А) развернутая клиническая картина; (B) ретинальные изменения по типу «корки апельсина» с височной стороны от макулы; (C) друзы диска зрительного нерва; (D) инфракрасное изображение глазного дна пациента на рис. C; (E) субретинальное кровоизлияние, вызванное травматическим разрывом сосудистой оболочки глаза; (F) ФАГ, гиперфлуоресценция
о «Корка апельсина», также известная как «шкура леопарда», пестрая желтоватая крапчатость сетчатки. Встречается достаточно часто, особенно в случаях, связанных с эластичной псевдоксантомой (рис. B).
о Друзы диска зрительного нерва встречаются часто (до 25% случаев) (рис. C, D).
о Поддавливание склеры при осмотре у данных пациентов относительно противопоказано из-за риска дальнейшего повреждения мембраны Бруха, приводящего к развитию новых ангиоидных полос или разрыву сосудистой оболочки.
• Осложнения. Вначале ангиоидные полосы, как правило, бессимптомны, однако в конечном итоге нарушение зрения возникает у 70% пациентов.
о Развитие ХНВ является наиболее распространенной причиной потери зрения.
о Разрыв сосудистой оболочки может произойти даже после незначительной травмы (рис. E).
о Распространение ангиоидной полосы через зону фовеа.
• Фотография в бескрасном свете позволяет визуализировать ангиоидные полосы.
• ФАГ визуализирует окончатые дефекты, связанные с атрофией ПЭ в зоне ангиоидных полос, а также участки гипофлуоресценции, связанные с гиперплазией ПЭ. Обычно ФАГ назначается только при подозрении на ХНВ (рис. F).
• АФ. Ангиоидные полосы обладают аутофлуоресценцией. В режиме АФ они видны лучше, чем при офтальмоскопии, что позволяет подтвердить диагноз при начальных изменениях. «Апельсиновая корка» также визуализируется при АФ.
б) Лечение. Для исключения системной сопутствующей патологии необходима консультация профильных специалистов. В большинстве случаев тактика ведения пациентов — наблюдение. Пациентов следует предостеречь от занятий контактными видами спорта, в случае риска контактных повреждений необходимо пользоваться защитными очками.
При возникновении ХНВ показано применение антиангиогенной терапии. ХНВ могут рецидивировать, а также могут возникать новые.
